Radboudumc

print
Craniosynostose

Craniosynostose betekent verbening ofwel vergroeien van de schedelnaden. Dat wil zeggen dat er één of meer naden tussen de verschillende platen waaruit de schedel bestaat te vroeg sluiten.

Het belang van schedelnaden

De schedel is opgebouwd uit een aantal botplaten, die samenhangen door naden die bij kinderen niet verbeend zijn. De botplaten kunnen dus als het ware scharnieren waardoor ze onderling beweegbaar zijn. Dit is belangrijk bij de geboorte, omdat tijdens het passeren van het geboortekanaal de schedelbotplaten min of meer in elkaar kunnen schuiven en het hoofd zich niet als een starre bol gedraagt.

Verder zijn de naden van belang voor de groei van de schedel. De schedel groeit zo, dat alleen ter plaatse van een open naad er botweefsel vanuit de naad naar weerszijden bijkomt, waardoor de schedel in grootte toeneemt in de richting loodrecht op de naad. Als ergens een naad gesloten (verbeend) is, gebeurt dit niet en groeit de schedel niet uit op deze plaats. De groei van de schedel moet gelijke tred houden met de groei van de hersenen. Wanneer de schedel niet meegroeit, kunnen de groeiende hersenen bekneld raken binnen de schedel die te klein is geworden. Hierdoor kan de druk in het hoofd gaan stijgen. Dit is de toestand die men craniosynostose noemt. Verder moet de groei van de schedel ook gelijke tred houden met de ontwikkeling van de ogen, de oogkassen en de neusbijholten.

Wat is craniosynostose?

Bij kinderen met een craniosynostose zijn één of meer schedelnaden te vroeg gesloten. De aandoening ontstaat meestal al voor de geboorte, zodat deze kinderen geboren worden met een afwijkende schedelvorm. De groei vanuit de naden is als regel voltooid rond de leeftijd van ongeveer 8 jaar. Als een schedelnaad te vroeg dicht gaat, wordt de normale groei ter plaatse verstoord. Afhankelijk van welke naad te vroeg sluit, ontstaat hierdoor een afwijkende typische schedelvorm.
 
Alle naden hebben hun eigen naam: aan het schedeldak bijvoorbeeld de kroonnaad, de pijlnaad, de voorhoofdsnaad, en de lambdanaad. Ook de schedelbasis bestaat uit botplaten die onderling door naden verbonden zijn, maar deze zijn moeilijk bereikbaar en hun verstoring is ook slecht behandelbaar (zie figuur hieronder)

Verschillende schedelnaden

Het ontstaan van een craniosynostose

Het sluiten of verbenen van de schedelnaden is een normaal (fysiologisch) proces. Het moment waarop de sluiting plaatsvindt wisselt van naad tot naad. De voorhoofdsnaad (sutura metopica) sluit zich in het eerste levensjaar. De kroonnaad (sutura coronaria) kan zich vanaf 8 jaar sluiten. De oorzaak van een geïsoleerde voortijdige schedelnaadsluiting, die leidt tot een craniosynostose, kan zijn een stofwisselingsstoornis, gebruik van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap, erfelijke stoornissen, bloedziekten en vitaminetekort e.a. Echter bij de meeste patiënten kan de oorzaak van het te vroeg sluiten niet vastgesteld worden.

Bij de craniosynostose syndromen is er sprake van een erfelijke afwijking, waarbij zich één of meer defecten bevinden in een bepaald chromosoom (chromosomen zijn de eiwitten waarin de erfelijke eigenschappen zijn opgeslagen). Ook kunnen de naden te vroeg sluiten als gevolg van niet ontwikkelen van de hersenen. De impuls voor de schedel om uit te groeien ontbreekt dan. Ook na de behandeling van een waterhoofd met behulp van een pompje met als complicatie daarvan een te sterke daling van de hersendruk kan een te vroege verbening optreden. We spreken dan van een secundaire craniosynostose. Klinisch geneticus, kinderarts, kinderneuroloog, neurochirurg, plastisch chirurg en maxillofaciaal chirurg werken in teamverband bij het opsporen van de oorzaak van de craniosynostose.

De gevolgen van een craniosynostose

De gevolgen kunnen verschillend zijn, afhankelijk van het type. Bij de geïsoleerde vorm van craniosynostose hoeven er behalve de afwijkende schedelvorm geen verdere problemen te bestaan. In een wisselend aantal gevallen komt verhoogde hersendruk voor (dit is te zien op de schedelfoto en aan zogenaamde stuwingspapillen). Deze ontstaan door druk op de oogzenuw, wat door de oogarts met de techniek van oogspiegelen vastgesteld kan worden. Soms kan enige mate van geestelijke achterstand het gevolg zijn van de een belemmerde ontwikkeling van de hersenen.

Bij de zogenaamde craniosynostose syndromen zijn er nog andere stoornissen. Behalve verminderde groei in het gelaat en veelal een onderontwikkelde bovenkaak, kunnen ook de hersenen, ogen, oren en ademhalingswegen functiestoornissen vertonen. Het is dan nodig dat er meerdere specialisten naar de bij de behandeling van de patiënt betrokken zijn: kinderarts/intensivist, kinderneuroloog, kinderneurochirurg, plastisch chirurg, kaakchirurg/craniofaciaal chirurg, oogarts, (kinder)anesthesioloog, KNO-arts, orthodontist, mondhygiënist, kinderneuropsycholoog, kinderfysiotherapeut en maatschappelijk werk(st)er. Al deze medewerkers komen in het UMC St Radboud samen in het Centrum voor Schisis en Craniofaciale afwijkingen, in de wandelgangen ook “het schisisteam”genoemd.

Vormen van craniosynostose

Er worden acht afwijkende schedelvormen, op basis van een te vroege verbening van de schedelna(a)d(en) onderscheiden. De medische termen voor de verschillende schedelvormen (craniosynostosen) zijn:

  • bootschedel – scaphocephalie
  • wigschedel – trigonocephalie
  • brede schedel – brachycephalie
  • scheve schedel – plagiocephalie
  • scheef achterhoofd - occipitale plagiocephalie
  • vlak achterhoofd – pachycephalie
  • torenschedel – oxycephalie
  • klaverbladschedel - triphyllocephalie

Lees de beschrijving van de typen craniosynostosen.

Hieronder is er een schematische voorstelling van afwijkende schedelvormen op basis van te vroege verbening van schedelnaden, gegroepeerd om de normale schedelvorm in het midden.

Vormen van craniosynostose

De schedel groeit normaal zo, dat alleen ter plaatse van een open naad er botweefsel vanuit de naad naar weerszijden bijkomt, waardoor de schedel in grootte toeneemt in de richting loodrecht op de naad (, als I de naad voorstelt). Als ergens een naad gesloten (verbeend) is, gebeurt dit niet en groeit de schedel niet uit op deze plaats.

De bovenbeschreven schedelvormen komen dikwijls voor zonder bijkomende lichamelijke afwijkingen. Dan is er sprake van een geïsoleerde of niet-syndromale craniosynostose (een syndroom is een aantal met elkaar samenhangende verschijnselen binnen een ziektebeeld). Dit komt bij ongeveer 1 op de 2000 geboorten voor. Indien er wel bijkomende lichamelijke afwijkingen voorkomen, bijvoorbeeld in het gelaat, aan handen en voeten gaat het om een ingewikkelder ziektebeeld in het kader van een craniosynostose syndroom of craniodysostose. Momenteel zijn er ongeveer 100 craniosynostose syndromen bekend. Deze ziektebeelden hebben meestal een erfelijk karakter. De craniosynostose syndromen komen in ongeveer 1 op de 2500 geboorten voor. De meest voorkomende craniosynostose syndromen zijn genoemd naar de artsen die het ziektebeeld voor het eerst beschreven: Crouzon, Apert, Saethre Chotzen, Pfeiffer, Cohen en Carpenter.

  • Vóór een operatie worden behalve gewone foto’s van het hoofd, ook normale röntgenopnamen en een 3D CT-scan van de schedel gemaakt. Er kan een MRI-scan vervaardigd worden indien informatie over de ontwikkeling van de hersenen verkregen dient te worden.

    Daarnaast zal het kind voor de operatie door een kinderneuroloog beoordeeld worden. Er zal een genetisch onderzoek verricht worden om naar de erfelijkheid van de aandoening te kijken en de ouders hierbij voor te lichten. Afhankelijk van de complexiteit van de afwijking, en dus met name bij de syndromale vormen van craniosynostose, zullen andere medische en paramedische specialisten ingeschakeld worden voor aanvullend onderzoek.

  • Op jonge leeftijd wordt veelal volstaan met een schedeldakreconstructie, eventueel gecombineerd met een gedeeltelijke oogkascorrectie. Deze operatie wordt bij voorkeur vóór het eerste levensjaar uitgevoerd. Bij de eenvoudige geïsoleerde craniosynostose is een enkele ingreep meestal voldoende. 

    Bij de craniosynostose syndromen zal op latere leeftijd nog correctie van het aangezicht moeten plaatsvinden door de geringe groei met name van de bovenkaak (nadat het melkgebit is gewisseld voor het definitieve gebit). Incidenteel volgt een tweede correctie van het schedeldak. Voor de verschillende typen craniosynostosen worden specifieke operaties toegepast.  Lees de uitgebreide informatie over schedelcorrectie bij craniosynostose