Radboudumc

print
Myositis: sporadische inclusion body myositis

Sporadische inclusion body myositis (sIBM)  is een langzaam progressieve, chronische spieraandoening.

  • Sporadische geeft aan dat de aandoening niet erfelijk is.
  • Myotis staat voor ontstekingen in de spieren.
  • Inclusion bodies zijn de afwijkende opeenhopingen van eiwitten.

Zeldzame aandoening op latere leeftijd

Er wordt aangenomen dat de eiwitopeenhopingen samenhangen met een versneld verouderingsproces van de spieren. Hierdoor worden de spieren dunner en zwakker. sIBM komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen en vooral op middelbare en oudere leeftijd. Gemiddelde begint de aandoening tussen het 56e en 64e jaar. De aandoening is zeldzaam; naar schatting komt sporadische inclusion body myositis bij 4,9 op één miljoen mensen voor. Er bestaat nog geen adequate behandeling. Wel kunnen een revalidatiearts en paramedici de beperkingen zoveel mogelijk behandelen.

Oorzaak

Over de oorzaak van sIBM bestaat nog veel onduidelijkheid. We gaan ervan uit dat er meerdere factoren zijn die gezamelijk leiden tot de onstekingsreacties en het versnelde verouderingsproces in uw spierweefsel. In het UMC St Radboud is een eiwit ontdekt in het bloed van een aantal sIBM-patiënten dat mogelijk een rol speelt. Het eiwit reageert tegen één van de bouwstenen van de spiercellen. De precieze rol van dit eiwit is in het onstaan van de aandoening is nog onbekend.

Verschijnselen sporadische inclusion body myositis

Bij sIBM worden uw spieren langzaam (in maanden tot jaren) zwakker en dunner. Het kan enige tijd duren voordat u daadwerkelijk klachten krijgt. De eerste klachten doen zich meestal voor in de buigers van uw vingertoppen, de spieren aan de voorzijde van uw bovenbenen, uw voetheffers of keelspieren waardoor eten soms ‘blijft hangen’ in uw keel.  Spierpijn of spierkrampen komen zelden voor. De spierzwakte is vaak asymmetrisch. U kunt afhankelijk worden van een wandelstok, rollator en soms van een rolstoel. Hoe snel de aandoening zich ontwikkelt, verschilt sterk per persoon en kan daarom niet voorspeld worden. Doorgaans ontwikkelt de sIBM zich wel sneller als de aandoening begint na uw 60e. En hoewel uw hart ook een spier is, zijn er onvoldoende aanwijzingen dat er ook ontstekingsverschijnselen in uw hart voorkomen.

Bron: Richtlijn dermatomyositis, polymyositis en sporadische inclusion body myositis.

  • Als uw klachten wijzen op sIBM, kunnen we een aantal onderzoeken doen om de diagnose te stellen:
    Bloedonderzoek: hierbij kijken we naar de concentratie van het stofje creatine kinase, wat vrijkomt bij spierschade. Bij sIBM is deze vaak licht/matig verhoogd.
    Electromyografisch onderzoek: met kleine naaldjes bekijken we de elektrische spieractiviteit.
    Spierecho
    Spierbiopt: onder lokale verdoving halen we met een naald een stukje spierweefsel uit een aangedane, maar niet te dunne spier. De patholoog onderzoekt het afgenomen spierweefsel op ontstekingsweefsel en inclusion bodies. Hiermee kunnen we uiteindelijk de diagnose bevestigen.

  • Er is nog geen (ontstekingsremmend) medicijn om sIBM mee te behandelen. Als de klachten zich snel ontwikkelen, kunnen we toch kiezen voor behandeling met ontstekingsremmende medicijnen zoals prednison. Met de behandeling willen we vooral uw spierkracht onderhouden. Als u licht tot matig oefent, heeft dat een positief effect op uw spierfunctie of spierkracht zonder dat het tot extra spierschade leidt. Fysiotherapie kan hierbij kan een rol spelen. De revalidatiearts en ergotherapeut leren u omgaan met beperkingen. Een logopedist kan u adviseren bij slikstoornissen. In uitzonderlijke gevallen kan bij snelle ontwikkeling van slikklachten een operatie nodig zijn.

Direct naar

Links