Radboudumc

print
Pheochromocytoom bij kinderen

Een pheochromocytoom is een zeldzame tumor in de bijnier die voortkomt uit het bijniermerg. Deze tumoren maken de hormonen adrenaline en noradrenaline aan en geven dit af aan het lichaam. Heel soms (in 10% van de gevallen) vinden we een pheochromocytoom ook buiten de bijnier. Zit de tumor in de bijnier, dan is hij meestal (in 95% van de gevallen) aan één kant te vinden. In slechts 5% van de gevallen zit de tumor aan beide kanten.

Combinatie met andere hormoonaandoeningen

Vaak gaat een pheochromoytoom gepaard met andere familiaire ziektebeelden (ziektes die bij bloedverwanten voorkomen zonder dat ze erfelijk zijn). Zoals Multiple Endocriene Neoplasie (MEN2) of het syndroom van Hippel Landau. Daarbij hebben kinderen naast bijniermergproblemen ook andere hormoonproblemen. De meeste pheochromocytomen (95%) die gepaard gaan met andere familiaire ziektes zijn niet kwaadaardig (maligne). Bij de ziekte MEN 2b is de kans het grootst op een kwaadaardige tumor.

De klachten van een pheochromocytoom

Kinderen met een pheochromocytoom hebben last van: hoge bloeddruk, zweten, braken, gewichtsverlies, hartkloppingen, angstgevoelens, opvliegingen, bleekheid, hoofdpijn. Vaak is de oorzaak van deze klachten moeilijk aan te wijzen en wordt de diagnose pas laat gesteld. Als uw kind een erfelijk syndroom heeft zoals MEN, heeft het een verhoogd risico op het ontwikkelen van een pheochromocytoom. Dan onderzoeken we uw kind regelmatig, zodat we de tumor vast kunnen stellen voordat het ernstige klachten krijgt.

De diagnose

De betrouwbaarste manier om een pheochromocytoom aan te tonen, is een bloedonderzoek. We onderzoeken dan of er vrije metanephrines voorkomen in het bloed. Dit zijn afbraakproducten van de hormonen die door het pheochromocytoom geproduceerd worden. Als we een sterk vermoeden hebben dat uw kind een pheochromocytoom heeft, maken we een MRI-scan van de buik en een MIBG- of PET-scan.

Pheochromocytoom operatief verwijderen

Heeft uw kind een pheochromocytoom? Dan proberen we deze via een kijkoperatie te verwijderen. Als dat niet kan, voeren we een open operatie uit (operatie waarbij we een snede maken). Vaak heeft uw kind vóór de operatie een behandeling met medicijnen nodig. Hiermee voorkomen we dat hormonen die tijdens de operatie vrijkomen tot problemen leiden.