Radboudumc

print
Polycytemia vera

Polycytemia vera betekent letterlijk: 'de ware ziekte met een teveel aan bloed'. Het is een zeldzame chronische beenmergaandoening waarbij er vooral te veel rode bloedcellen worden gevormd.

Wat is polycytemia vera?

Bij polycytemia vera is er een ongecontroleerde toename van rode bloedcellen. Hierdoor krijgt u meer bloed en wordt uw bloed dikker. Dat zorgt ervoor dat er door de kleinste bloedvaten (haarvaten) minder bloed kan stromen.  

Oorzaak

De oorzaak van de toegenomen aanmaak van rode bloedcellen ligt in de voorlopercel. Dit is een stamcel die de bloedcellen aanmaakt. In die stamcel zijn afwijkingen ontstaan: de zogenoemde JAK2-mutatie. Door die afwijking gaat de stamcel delen terwijl dat niet nodig is. De stamcel maakt niet alleen rode bloedcellen, maar ook allerlei andere bloedelementen. Daardoor zijn niet alleen de rode bloedcellen verhoogd, maar meestal ook de witte cellen en de bloedplaatjes.

Symptomen

Als u polycytemia vera hebt, kunt u de volgende symptomen hebben:

  • Hoofdpijn. Dat komt doordat er minder bloed door de haarvaten kan stromen.
  • Moeite met scherp zien.
  • Hevige jeuk na het douchen.
  • Soms ernstige pijn in uw voeten of vingers, waarbij er een rood-blauwe verkleuring te zien is. Deze pijn heet erytromelalgie. 
  • Een opvallend rode kleur in uw gezicht. Dit komt doordat het hemoglobinegehalte (Hb) te hoog is.

Gevolgen

Polycytemia vera kan verschillende gevolgen hebben:

  • Een te hoog hemoglobinegehalte (Hb). Hemoglobine is een eiwit dat in de rode bloedcellen zit. Het zorgt onder andere voor het zuurstoftransport en geeft aan bloed de rode kleur. Door dit te hoge Hb kunt u een opvallend rode kleur krijgen.
  • Trombose (bloedstolsel). Het hoge bloedgehalte maakt het bloed stroperig en het gaat langzamer stromen. Daardoor is er een groot risico op stolling (trombose) in de aderen en slagaderen. Dat kan leiden tot een hartinfarct, herseninfarct of inwendige trombose van de buikaderen.
  • Een verhoogde bloedingsneiging. Hierbij kunt u inwendige bloedingen krijgen van maag of darmen.
  • Een vergrote milt.

Behandeling

De behandeling van polycytemia vera is vooral bedoeld om complicaties te voorkomen. Dat betekent dat we niet alleen het bloedgehalte naar beneden brengen. We proberen ook de kansen te verkleinen op het krijgen van trombose, een bloeding of een hart- of vaatziekte. Daarom kijken we altijd naar uw medische verleden. Hebt u bijvoorbeeld eerder trombose of een hart- of vaatziekte gehad? Ook kijken we naar risicofactoren, zoals:

  • hoge bloeddruk
  • suikerziekte
  • roken
  • verhoogd cholesterolgehalte
Als u rookt, moet u stoppen met roken. 

Mogelijke behandelingen
  • U krijgt Ascal. Dit is een medicijn dat de werking van de bloedplaatjes remt. Daardoor vermindert de kans op trombose in aderen en slagaderen. 
  • Als uw cholesterolgehalte te hoog is, kunnen we dat eventueel met medicijnen verlagen.
  • Door middel van aderlatingen verlagen we het bloedgehalte. Bij een aderlating tappen we 300 tot 500 ml bloed af. Dit doen we op precies dezelfde manier zoals dat bij donoren voor een bloedtransfusie gebeurt. Meestal starten we met een aderlating om de dag of twee keer per week. Als u op het streefniveau zit, komt u nog één keer per één tot drie maanden terug voor een aderlating. 
  • Soms is erytroferese een optie. Hierbij worden uw rode bloedcellen verwijderd.

Andere vormen van polycytemie

De oorzaak bij polycytemia vera is een afwijking in de voorlopercel. Daardoor heet deze ziekte 'vera': 'de ware'. Maar er zijn vele andere vormen van polycytemie, die een andere oorzaak hebben. Deze patiënten hebben wel een teveel, maar geen ongecontroleerde toename van rode bloedcellen. De oorzaak is meestal een tekort aan zuurstof. Rode bloedcellen zijn namelijk verantwoordelijk voor het zuurstoftransport door het lichaam. Bij een tekort aan zuurstof maakt het lichaam extra rode bloedcellen aan. Polycytemie komt bijvoorbeeld voor bij mensen die hoog in de bergen wonen, waar minder zuurstof in de lucht zit. Ook komt polycytemie voor bij forse rokers, mensen met een hart- of longaandoening of met ernstig overgewicht.