Patientenzorg Behandelingen Blaasextrophie

Wat is blaasextrofie?

Extrofie komt van het Griekse woord ekstriphein wat letterlijk “binnenste buiten gekeerd” betekent. Extrofie van de blaas is een aangeboren afwijking die ontstaat door een sluitingsfout van de blaas en de onderste buikwand.

lees meer

Wat is blaasextrofie?

Extrofie komt van het Griekse woord ekstriphein wat letterlijk “binnenste buiten gekeerd” betekent. Extrofie van de blaas is een aangeboren afwijking die ontstaat door een sluitingsfout van de blaas en de onderste buikwand. Het gaat hierbij om afwijkingen aan blaas, urinewegen, bekken en geslachtsorganen.

Geen enkele blaasextrofie patiënt heeft precies dezelfde afwijkingen. Toch is blaasextrofie in te delen in drie verschijningsvormen:
  • Epispadie: bij deze vorm hebben jongetjes een opening aan de bovenzijde van de penis in plaats van aan het topje. Verder is de penis vaak kort en naar boven gekromd, richting de buik. Ook bij meisjes komt epispadie voor. De opening van de urinebuis zit ook dan niet op de juiste plaats. Vaak gaat dit samen met afwijkingen aan de blaasuitgang. Epispadie heeft dan vaak incontinentie tot gevolg. Hierbij is geen volledige controle over het plassen.
  • Klassieke blaasextrofie: dit is een aangeboren afwijking die ontstaat door een sluitingsfout van de blaas en de onderste buikwand. Hierbij is ook altijd sprake van een epispadie. Ook het bekken heeft een afwijkende vorm.
  • Cloacale blaasextrofie: dit is de meest ernstige en tegelijkertijd meest zeldzame vorm. Deze vorm lijkt op de klassieke blaasextrofie, maar hierbij is ook sprake van een openliggende dikke darm, en meestal zijn er ook afwijkingen aan de ruggenwervels.

Oorzaak van blaasextrofie

Een exacte oorzaak is nog niet gevonden. Men denkt dat er in de vierde week van de zwangerschap een fout optreedt bij de ontwikkeling van het embryo. Hierdoor mislukt de vorming en het sluiten van de blaas en het onderste gedeelte van de buikwand.

lees meer

Oorzaak van blaasextrofie

Een exacte oorzaak is nog niet gevonden. Men denkt dat er in de vierde week van de zwangerschap een fout optreedt bij de ontwikkeling van het embryo. Hierdoor mislukt de vorming en het sluiten van de blaas en het onderste gedeelte van de buikwand. Waardoor deze fout optreedt, is niet bekend. Het feit dat de blaas, de plasbuis en de geslachtsorganen niet op een normale wijze zijn ontwikkeld, is niet het gevolg van iets wat de moeder tijdens de zwangerschap wel of niet heeft gedaan. Vermoedelijk is de afwijking niet erfelijk bepaald.

Hoe vaak komt het voor?

Van de patiënten die met deze afwijking geboren worden, heeft 60% klassieke blaasextrofie (1 op de 40.000 geboortes). Epispadie (1 op de 120.000 geboortes) en cloacale blaasextrofie (1 op de 400.000 geboortes) komen veel minder vaak voor. Bij jongens komt blaasextrofie 2 keer vaker voor dan bij meisjes.

Voor de operatie

Uw kind wordt opgenomen op een van de Medium Care afdelingen van het Radboudumc Amalia kinderziekenhuis. De kinderuroloog, de kinderorthopeed en de kinderanesthesist bekijken samen of uw kind veilig geopereerd kan worden en bespreken dit met u.

lees meer

Voor de operatie

Uw kind wordt opgenomen op een van de Medium Care afdelingen van het Radboudumc Amalia kinderziekenhuis. Wanneer uw kind meer zorg, bewaking en ondersteuning van de vitale lichaamsfuncties nodig heeft, wordt hij of zij op de neonatale afdeling opgenomen. De kinderuroloog, de kinderorthopeed en de kinderanesthesist bekijken samen of uw kind veilig geopereerd kan worden en bespreken dit met u. De operatie duurt meestal 6 tot 8 uur. Daarna wordt uw kind op de neonatale- of kinder Intensive Care verpleegd. Na een periode van 2 tot 4 dagen op de kinder Intensive Care gaat uw kind meestal weer terug naar de Medium Care afdeling.

De behandeling Wat wordt er gedaan?

Een kind met een blaasextrofie moet meerdere grote operaties ondergaan, omdat de open blaas niet vanzelf sluit. Het tijdstip van de operatie(s) en het aantal operaties verschilt per kind.

lees meer

De behandeling Wat wordt er gedaan?

Een kind met een blaasextrofie moet meerdere grote operaties ondergaan, omdat de open blaas niet vanzelf sluit. Het tijdstip van de operatie(s) en het aantal operaties verschilt per kind. Meestal besluit de kinderuroloog in overleg met ouders vrij snel na de geboorte tot een operatie. De kinderuroloog sluit tijdens deze operatie de blaas, de plasbuis en de buikwand. De kinderorthopeed brengt de bekkenbeenderen naar elkaar toe. Omdat de navelstreng bij een blaasextrofie in de bovenrand van de blaas uitkomt, hebben de kinderen geen navel. Om cosmetische redenen wordt daarom bij de operatie doorgaans ook een naveltje gemaakt. In de meeste gevallen is de blaas van uw kind (veel) te klein, omdat deze niet is meegegroeid met de ontwikkeling van uw kind. Daarom volgt de kinderuroloog jaarlijks de ontwikkeling van de blaas. Het is heel wisselend hoeveel de blaas na de operatie groeit.

Complex

Doordat een blaasextrofie zeer zelden voorkomt en de afwijkingen bij ieder kind verschillend zijn, is de behandeling gecompliceerd. Het is daarom belangrijk dat er een multidisciplinair team aanwezig is dat gezamenlijk uw kind behandelt. Dit team bestaat uit kinderurologen, een kinderorthopeed, verpleegkundig specialisten, een maatschappelijk werker, een kinderpsycholoog en een kinderpsychologisch medewerker. Alle operaties worden door een ervaren en deskundig kinderuroloog verricht, vanwege de complexe reconstructie- en hersteloperaties bij deze ernstige aangeboren afwijking.

De operatie

De kinderorthopeed en de kinderuroloog opereren uw kind gezamenlijk. De kinderorthopeed start met het opereren van het bekken. Dit wordt aan de rugzijde links en rechts losgemaakt, zodat het bekken aan het einde van de operatie in het midden kan worden gesloten (bij de geboorte is het bekken net als de blaas aan de voorzijde niet gesloten). Daarna gaat de kinderuroloog verder met het herstel van de blaas en de urinewegen en met het sluiten van de buikwand. Om ervoor te zorgen dat het wondvocht en de urine weg kunnen vloeien, brengt de kinderuroloog meerdere katheters in tijdens de operatie. Deze katheters blijven een paar weken zitten. Als uw kind goed hersteld is, worden de katheters na ongeveer 14 dagen een voor een verwijderd.

Behandeling Anesthesie

Als u naar het Radboudumc komt voor een operatie dan krijgt u te maken met anesthesie (verdoving of narcose). Ook voor andere ingrepen, zoals een behandeling of onderzoek, is anesthesie soms nodig. Anesthesie zorgt ervoor dat u tijdens de behandeling geen pijn heeft.

lees meer

Na de operatie

De beentjes van uw kind worden samen gezwachteld en gefixeerd op een verhoging. Op die manier blijft de stand van het bekken goed en kan het in de juiste stand vastgroeien.

lees meer

Na de operatie

De beentjes van uw kind worden samen gezwachteld en gefixeerd op een verhoging. Op die manier blijft de stand van het bekken goed en kan het in de juiste stand vastgroeien. Uw kind wordt ongeveer 3 weken lang op deze manier verpleegd. Daarna maken we een foto van het bekken om te beoordelen of het voldoende aan elkaar is gegroeid.


  • Soms kunnen na de operatie complicaties optreden:

    • ontsteking van de wond
    • urineweginfectie
    • wijken van de wond, waardoor een opening ontstaat waar vocht of urine uit komt

    Wanneer een van deze complicaties optreedt en uw kind er ziek van wordt, krijgt hij of zij antibiotica via een infuus.
     


Contact opnemen

In de volgende gevallen moet u tussentijds contact opnemen met het ziekenhuis.

lees meer

Contact opnemen

In de volgende gevallen moet u tussentijds contact opnemen met het ziekenhuis. Wanneer:
  • de wond er rood uitziet
  • er bloed uit de wond komt
  • het wondgebied gaat zwellen
  • uw kind koorts heeft, zonder dat het moet hoesten of verkouden is
  • de wond gaat ontsteken: de wond wordt dan rood, warm en pijnlijk
  • het wondgebied gaat wijken, de wond gaat gapen
  • de urine gaat ruiken
  • er onvoldoende urineproductie is. Uw kind heeft dan een volle blaas. Dit kunt u controleren door te voelen of de onderbuik hard is.

Verwachtingen op lange termijn

Uw kind heeft de rest van zijn of haar leven urologische begeleiding nodig. In het begin is dit vrij intensief. Later kan dit, afhankelijk van de situatie van uw kind, minder intensief worden.

lees meer

Verwachtingen op lange termijn

Uw kind heeft de rest van zijn of haar leven urologische begeleiding nodig. In het begin is dit vrij intensief. Later kan dit, afhankelijk van de situatie van uw kind, minder intensief worden. Doordat de blaas, de urinewegen en de genitaliën niet goed zijn aangelegd, is uw kind hoogstwaarschijnlijk niet zindelijk (incontinent). De kinderuroloog volgt daarom de ontwikkeling van de blaas en de blaasinhoud, om zo te kunnen bepalen welke aanvullende operaties op welk moment noodzakelijk zijn. Wanneer de blaas niet of onvoldoende meegroeit, moet de blaas na verloop van tijd vergroot worden. In overleg met u en uw kind kiezen we het beste moment daarvoor. Het multidisciplinaire team ondersteunt u en uw kind om na verloop van tijd tot de juiste beslissing te komen. Op de pagina over blaasaugmentatie leest u meer over het vergroten van de blaas.

Het is belangrijk om de psychische ontwikkeling van uw kind goed te in de gaten te houden. Uw kind heeft om die reden een aantal afspraken met de kinderpsycholoog. Naarmate uw kind ouder wordt, kan hij of zij vragen hebben op seksueel gebied. Uw kind kan deze vragen bespreken met het multidisciplinaire team. Wanneer dit nodig is, kunnen we een afspraak voor uw kind maken bij de seksuoloog.

Vergoeding continentie hulpmiddelen voor uw kind

Soms heeft uw kind continentie hulpmiddelen nodig, zoals incontinentiemateriaal, katheters, stomamateriaal en andere hulpmiddelen.

lees meer