Expertisecentra Expertisecentra zeldzame aandoeningen Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie

Over het expertisecen­trum

Het Radboudumc Expertisecentrum PNH heeft en onderhoudt expertise op het gebied van diagnose, complicaties en behandeling van de zeldzame en ernstige ziekte PNH.

lees meer

Over het expertisecen­trum

Het Radboudumc Expertisecentrum PNH heeft en onderhoudt expertise op het gebied van diagnose, complicaties en behandeling van de zeldzame en ernstige ziekte PNH. Het centrum heeft een landelijke functie en werkt samen met andere ziekenhuizen. Ons PNH-team heeft nauwe, vaste contacten met meerdere disciplines en bestaat uit:
• Internist hematologen
• Gespecialiseerde verpleegkundigen
• Chirurg
• Gynaecoloog
• Kinderarts
• Apotheker
• Moleculair bioloog
• Stollingsfysioloog

Binnen het expertisecentrum willen we de kwaliteit verbeteren van diagnostiek, behandeling en zorg voor patiënten met PNH. Daarom maken we gebruik van:
• Geavanceerde diagnostiek
• Geprotocolleerde behandeling
• Gespecialiseerde thuiszorg
• Uitgebreid samenwerkingsverband met de andere PNH-expertisecentra in de wereld
• Samenwerking met andere ziekenhuizen en huisartsen in Nederland
• Kennisoverdracht
• Trialbureau Hematologie-Medische Oncologie
• Laboratorium Hematologie (afdeling Laboratoriumgeneeskunde)

Het expertisecentrum PNH staat nationaal en internationaal bekend door zijn zorg voor patiënten en zijn actieve rol in wetenschappelijk onderzoek. Onze PNH-specialisten staan in nauw contact met hun collega’s elders in de wereld, waardoor de kennis en vaardigheid steeds up-to-date zijn.

Het Radboudumc Expertisecentrum PNH is officieel erkend door het ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport.
 

COVID-19-vaccinatie bij hematologie patiënten

Informatie over het COVID-19-vaccinatie beleid bij hematologie patiënten.

lees meer

COVID-19-vaccinatie bij hematologie patiënten

Update 24 maart 2021

Er is bepaald dat patiënten van enkele medische hoog-risicogroepen met voorrang gevaccineerd gaan worden in het ziekenhuis waar ze onder behandeling zijn. Hieronder vallen ook:

  • Patiënten die een autologe of allogene stamcel­trans­plantatie hebben ondergaan
  • Patiënten met één van de volgende hematologische aandoeningen:
    • Acute lymfatische leukemie (ALL)
    • Acute myeloïde leukemie (AML)
    • Myelodysplastisch syndroom (MDS)
    • Chronische myeloïde leukemie (CML)
    • Chronische myelomonocytaire leukemie (CMML)
    • Chronische lymfatische leukemie (CLL)
    • Hairy cell leukemie
    • Hodgkin lymfoom
    • Non-Hodgkin lymfoom (NHL)
    • Ziekte van Waldenström
    • Multipel myeloom / primaire amyloïdose
    • Myelofibrose
    • Polycythemia vera
    • Essentiële trombocytose
    • Mastocytose
    • Primaire agranulocytose
    • Eosinofiele afwijkingen
    • Primaire immuun gemedieerde trombocytopenie (ITP)
    • Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
    • Aplastische anemie
    • Sikkelcelanemie
    • Thalassemie
    • Aangeboren en verworven hemolytische anemieën (waaronder o.a. congenitale hemolytische anemie en PNH)

Er wordt alleen een uitnodiging gestuurd naar patiënten in de leeftijd van 18 tot 74 jaar die de laatste 18 maanden een controle of behandeling in het ziekenhuis hebben gehad. Dit geldt ook voor patiënten die in het buitenland wonen.

Als u in aanmerking komt om met voorrang gevaccineerd te worden, dan wordt u door uw eigen ziekenhuis benaderd. Let wel: Alleen patiënten die nog niet via de GGD zijn benaderd (geboortejaar 1947 en later) worden uitgenodigd. Diegenen die vanwege leeftijd of werk al een oproep van de GGD of de huisarts hebben ontvangen, moeten zich dus daar laten vaccineren. Wacht in dat geval dus niet op een oproep van het ziekenhuis, ongeacht voor welk vaccin deze is. Snelheid van vaccinatie is belangrijker dan het type vaccin dat gebruikt wordt.

Als u een behandeling met afweer-onderdrukkende medicatie heeft gehad en eerder is gezegd dat vaccinaties nu niet zinvol zijn, dan is het advies om u toch te laten vaccineren. Dit geldt ook voor mensen die eerder het advies hebben gekregen om nu geen andere vaccinaties te ontvangen, zoals bijvoorbeeld bij een behandeling met rituximab. Het is de verwachting dat de vaccinatie toch een reactie van de afweercellen op kan wekken, ook als u nog geen afweerstoffen aan kunt maken door uw afweerstoornis of door de behandeling die u heeft gehad.

Patiënten die in de medische hoog-risicogroepen zitten worden gevaccineerd met het mRNA vaccin van Moderna. Informatie over de verschillende vaccins vindt u op de website van de Rijksoverheid: www.coronavaccinatie.nl. Het ziekenhuis bepaalt overigens niet zelf met welk vaccin gevaccineerd wordt, dat wordt landelijk bepaald. U krijgt twee keer een vaccinatie. De tweede vaccinatie volgt vier weken na de eerste vaccinatie. De vaccinatie is gratis. U beslist zelf of u de vaccinatie haalt.

Specifieke informatie voor patiënten van het Radboudumc

De regie van bovenstaande ligt niet bij de afdeling Hematologie, maar bij het Radboudumc Actieteam Zorg, in samenspraak met het RIVM.

Zie de pagina over het coronavirus op de website van het Radboudumc voor specifieke informatie over de toediening van vaccinaties in het Radboudumc.

Informatie voor patiënten met een stollingsstoornis

Patiënten met een stollingsstoornis die behandeld worden in het Hemofilie­behandel­centrum (HBC) worden niet met voorrang gevaccineerd. Zij worden geadviseerd zich te laten vaccineren zodra zij daarvoor een uitnodiging van de GGD ontvangen.

De Europese Geneesmiddelenautoriteit (EMA) heeft besloten dat de vaccinaties met het AstraZeneca vaccin doorgaan omdat de voordelen opwegen tegen de nadelen. Er zijn tot nu toe geen aanwijzingen dat veneuze trombose en longembolieën vaker voorkomen bij gevaccineerden dan bij niet-gevaccineerden. In zeer zeldzame gevallen zijn stolselvorming en een verlaagd aantal bloedplaatjes vastgesteld. Op dit moment is er geen reden om vaccinatie met het AstraZeneca vaccin te onthouden, ook niet aan patiënten die bekend zijn met een bloedingsneiging of een tromboseneiging. Uw behandelend arts kan geen invloed uitoefenen op welke vaccin u krijgt.

Afhankelijk van de soort stollings­stoornis kunnen er voorzorgs­maatregelen van toepassing zijn rondom het zetten van de coronavaccinatie.

Hemofilie A  / Hemofilie B

  • Patiënten die profylactisch stollingsfactoren toedienen, moeten de profylaxe op de dag van de vaccinatie toedienen
  • Patiënten met een factor VIII of factor IX spiegel ≤10% dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC om stollingsmedicatie af te spreken
  • Patiënten met een factor VIII  of factor IX  >10% hoeven geen extra maatregelen te nemen

Ziekte van von Willebrand

  • Patiënten die profylactisch stollingsfactoren toedienen, moeten de profylaxe op de dag van de vaccinatie toedienen
  • Patiënten met een von Willebrand factor en/of factor VIII ≤10 % die niet profylactisch stollingsfactoren toedienen, dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC voor aanvullende maatregelen rondom de vaccinatie
  • Patiënten met een von Willebrand factor en factor VIII >10 % hoeven geen extra maatregelen te nemen

Bloedplaatjesafwijkingen

  • Verlaagd aantal bloedplaatjes (trombocytopenie):
    • Bij een trombocytenaantal <20*109/l: gebruik op de dag voor en de dag van de vaccinatie tranexaminezuur 1000 mg 3 keer per dag oraal
    • Bij een trombocytenaantal >20*109/l zijn geen aanvullende maatregelen vereist
  • Patiënten met de ziekte van Glanzmann, Bernard-Soulier of storage pool ziekte dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC voor aanvullende maatregelen
  • Bij overige bloedplaatjes­afwijkingen (trombocytopathie) zijn geen aanvullende maatregelen vereist

Overige stollingsstoornissen

  • Patiënten met een stollingsstoornis waarvoor ze profylactisch stollings­factoren toedienen, moeten de profylaxe op de dag van de vaccinatie toedienen
  • Stollingsfactordeficiëntie (anders dan hemofilie A of hemofilie B):
    • Patiënten met een stollingsfactor ≤10% dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC
    • Bij patiënten met een stollingsfactor >10% zijn geen aanvullende maatregelen vereist
  • Hypofibrinogemie (<1000 mg/l): neem voorafgaand aan de vaccinatie contact op met het HBC
  • Fibrinolyse-stoornis: gebruik op de dag voor en de dag van de vaccinatie tranexamine­zuur 1000 mg 3 keer per dag oraal
  • Bloedingsneiging e.c.i.: gebruik op de dag voor en de dag van de vaccinatie tranexaminezuur 1000 mg 3 keer per dag oraal
  • Stollingsstoornis én gebruik van antistolling: neem voorafgaand aan de vaccinatie contact op met het HBC
  • Meerdere stollingsstoornissen: neem voorafgaand aan de vaccinatie contact op met het HBC

Wanneer u na het lezen van bovenstaande informatie over coronavaccinatie bij patiënten met een stollingsstoornis vragen heeft, kunt u contact opnemen met het Hemofilie­behandel­centrum van het Radboudumc, telefoonnummer 024 – 3610243.


Afspraak maken

Uw huisarts of medisch specialist kan u naar het Radboudumc Expertisecentrum PNH verwijzen. U ontvangt dan een uitnodiging voor een afspraak op onze polikliniek met een voorgestelde datum en tijd.

lees meer

Afspraak maken

Uw huisarts of medisch specialist kan u naar het Radboudumc Expertisecentrum PNH verwijzen. U ontvangt dan een uitnodiging voor een afspraak op onze polikliniek met een voorgestelde datum en tijd. Daarbij sturen we u een toestemmingsverklaring voor het opvragen van medische gegevens toe.
De internist-hematoloog brengt bij uw eerste bezoek uw gezondheidstoestand in kaart en geeft uitleg over de ziekte PNH, de symptomen en eventuele behandeling. We vragen u om legitimatie, verzekeringspas en medicatie die u gebruikt mee te nemen en de brief met de bevestiging van uw afspraak, zodat u weet waar u moet zijn in het ziekenhuis.
 

Wat is paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie?

PNH is een ziekte van de beenmergstamcel. Door deze ziekte worden rode bloedcellen sneller dan normaal afgebroken.

lees meer

Wat is paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie?

Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is een zeer zeldzame ziekte van de beenmergstamcel. De beenmergstamcel zorgt voor de aanmaak van bloedcellen. Bij PNH ontstaat er in de loop van het leven een foutje in de beenmergstamcel. Hierdoor worden de rode bloedcellen sneller dan normaal afgebroken. 

Door de versnelde afbraak van rode bloedcellen ontstaat er meestal een bloedarmoede. Er kunnen ook andere klachten optreden. Per persoon kunnen de klachten verschillend zijn. Het beeld verandert ook per patiënt in de loop van de tijd. De belangrijkste mogelijke complicatie van PNH is trombose (een bloedstolsel in een ader of slagader). Andere veel voorkomende klachten zijn:

  • Donkere verkleuring van de urine
  • Geelzucht
  • Vermoeidheid
  • Buikpijn
  • Rugpijn
  • Hoofdpijn
  • Kortademigheid
  • Slikklachten
  • Erectiestoornissen

Meer informatie

Op de website van de AA & PNH contactgroep leest u meer over:

  • Klachten en symptomen
  • Onderzoek en diagnose
  • Behandeling

Meedoen aan onderzoek

Er is een reële kans dat we u vragen om aan wetenschappelijk onderzoek mee te werken, om betere en effectievere behandelingen mogelijk te maken en bijwerkingen te kunnen verminderen.

Onderwijs rondom PNH

We geven onderwijs aan studenten, artsen en specialisten ter bevordering van de herkenning van PNH. Er zijn ook mogelijkheden voor stages en het doen van wetenschappelijk onderzoek.

lees meer

Onderwijs rondom PNH

We geven onderwijs aan studenten, artsen en specialisten ter bevordering van de herkenning van PNH. Er zijn ook mogelijkheden voor stages en het doen van wetenschappelijk onderzoek binnen het Radboudumc Expertisecentrum PNH.

We geven daarnaast onderwijs aan u als PNH-patiënten, uw naasten en aan verpleegkundigen die betrokken zijn bij uw behandeling. We scholen hen in het herkennen van veranderingen en complicaties, en hoe daarbij te handelen.