Expertisecentra Expertisecentra zeldzame aandoeningen Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie

Over het expertisecen­trum

Het Radboudumc Expertisecentrum Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is gespecialiseerd in de behandeling van mensen met de zeldzame en ernstige ziekte PNH en PNH in combinatie met aplastische anemie.

lees meer

Over het expertisecen­trum

Het Radboudumc Expertisecentrum Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is gespecialiseerd in de behandeling van mensen met de zeldzame en ernstige ziekte PNH en PNH in combinatie met aplastische anemie. Het centrum heeft een landelijke functie en werkt samen met andere ziekenhuizen.

Binnen het expertisecentrum willen we de kwaliteit van diagnostiek en zorg voor patiënten met PNH verder verbeteren. We doen dit door middel van:

  • Geavanceerd diagnostisch onderzoek
  • Behandeling op maat
  • Samenwerking met gespecialiseerde thuiszorg
  • Samenwerking met andere PNH-expertisecentra in de wereld
  • Samenwerking met de landelijke contactgroep AA & PNH
  • Onderwijs aan onder meer artsen (in opleiding) en verpleegkundigen
  • Ontwikkeling van behandelrichtlijnen
  • Wetenschappelijk onderzoek

Ons team bestaat uit de volgende disciplines die nauw contact met elkaar in contact staan:

  • Internist-hematologen
  • Physician assistant
  • Gespecialiseerde verpleegkundigen
  • Gynaecoloog
  • Kinderarts
  • Apotheker
  • Moleculair biologen
  • Stollingsfysioloog

Het expertisecentrum PNH is nationaal en internationaal bekend door zijn zorg voor patiënten en zijn actieve rol in wetenschappelijk onderzoek. Onze PNH-specialisten hebben een uitgebreid, wereldwijd netwerk, waardoor kennis en ervaring steeds up-to-date zijn.

Het Radboudumc Expertisecentrum PNH is officieel erkend door het ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport.


COVID beleid bij hematologie­patiënten

Informatie over het COVID beleid, waaronder vaccinaties, bij hematologiepatiënten.

lees meer

COVID beleid bij hematologie­patiënten

Update 3 mei 2022

Beleid COVID hervaccinatie

Bepaalde groepen hematologische patiënten komen in aanmerking voor een volledige COVID hervaccinatie. Het gaat hierbij om:

  • Patiënten die recent een allogene stamceltransplantatie hebben gehad
  • Patiënten bij wie vaccinaties zijn toegediend gedurende B-cel deplerende therapie of binnen 8 maanden daarna of patiënten die nog steeds behandeld worden met B-cel depleterende medicijnen en gestart zijn tijdens vaccinatie (bijvoorbeeld: rituximab, ocrelizumab, afatumumab, obinutuzumab en bispecifieke antistoffen zoals BiTE’s)

Bij deze groepen patiënten is door de behandeling het immuno­logische geheugen voor een groot deel gewist. Dit betekent dat het effect van eerdere COVID vaccinaties groten­deels is verdwenen en dat de afweer tegen COVID opnieuw moet worden opgebouwd. Dit wordt gedaan door middel van hervaccinatie. Die bestaat uit 3 vaccinaties (om de 4 weken) en een boosterprik (3 maanden later).

Of hervaccinatie voor COVID nodig is en wanneer die het beste plaats kan vinden, wordt door de behandelend specialist per patiënt bekeken. Als u voor hervaccinatie tegen COVID in aanmerking komt, dan bespreekt uw hematoloog dat met u. Vervolgens wordt u verwezen naar de GGD, waar u de prikken zult krijgen.

Bij patiënten die recent een allogene stamceltransplantatie hebben gehad wordt pas vanaf 4 maanden na de stamceltransplantatie gestart met de hervaccinatie. De situatie van de patiënt kan ook aanleiding geven tot start van deze vaccinaties op een later tijdstip na de stamceltransplantatie.

Bij (eerdere) behandeling met ‘B-cel depleterende’ medicijnen geldt het volgende:

  • Indien u eerder gevaccineerd bent tijdens toediening van de medicatie én de behandeling wordt nog voortgezet: alleen eerste en tweede booster (conform RIVM programma voor mensen met een afweer­stoornis)
  • Indien u eerder gevaccineerd bent binnen 8 maanden na de laatste gift: alleen eerste en tweede booster (conform RIVM programma voor mensen met een afweer­stoornis)
  • Indien de behandeling langer dan 8 maanden geleden is gestopt: volledige her­vaccinatie (3 vaccinaties (om de 4 weken) en een boosterprik (3 maanden later))

Ten aanzien van bovenstaande geldt dat uw hematoloog afhankelijk van uw situatie en/of het gebruikte type ‘B-cel depleterend’ medicijn het aantal vaccinaties en de tijd daar­tussen aan kan passen.

Update 10 maart 2022

Beleid bij een positieve COVID test

Eerder heeft u mogelijk, via het ziekenhuis waar u in behandeling bent, het bericht ontvangen om u bij een positieve COVID test te melden bij uw hematoloog. De reden was dat u mogelijk in aanmerking zou kunnen komen voor een behandeling met COVID antistoffen (Sotrovimab).

Inmiddels zijn de landelijke richtlijnen aangepast. Behandeling met deze COVID antistoffen wordt niet meer zinvol geacht. Redenen hiervoor zijn:

  • De antistoffen blijken niet effectief tegen de COVID BA.2 variant. Dit is de variant waarmee vrijwel iedereen op dit moment besmet raakt
  • De huidige COVID varianten zijn weinig ziekmakend

U hoeft dus geen contact meer op te nemen bij een positieve test.

Natuurlijk moet u uw huisarts of uw hematoloog wel raadplegen als u met COVID besmet bent geraakt en zieker wordt of ernstige klachten heeft.

Update 21 december 2021 (bijgewerkt op 5 januari 2022)

Boostervaccinatie versus derde prik

Naar aanleiding van veel vragen over hoe het huidige boostertraject zich verhoudt tot het derde prik traject, heeft het RIVM bekend gemaakt dat de groep immuun gecom­promit­teerde patiënten die vanaf oktober een uitnodiging voor een derde prik heeft gehad, ook in aanmerking komt voor de booster­vaccinatie.

Dit betekent dat de hematologie patiënten die in de periode oktober / november een derde prik hebben gehad binnenkort dus ook een booster­vaccinatie kunnen krijgen. Hiervoor kunt u vanaf 3 maanden na de derde vaccinatie of minimaal 3 maanden na een doorgemaakte COVID-infectie een afspraak maken bij de GGD.

Let op: U krijgt hiervoor géén aparte oproep via uw ziekenhuis. De uitnodiging komt net als bij andere volwassenen via de overheid / het RIVM en u kunt dan zelf een afspraak maken.

Kijk voor meer informatie op de website van patiëntenorganisatie Hematon, waar u de antwoorden op een aantal veel gestelde vragen kunt vinden, en de informatiebrief van de afdeling Hematologie van het Radboudumc.

Aanvullende vaccinaties

Bij een kleine groep hematologie patiënten kunnen nog extra COVID-vaccinaties nodig zijn. Bijvoorbeeld bij patiënten die recent een stamceltransplantatie hebben gehad. Als dit bij u het geval is, dan zal uw behandelend arts dit met u bespreken. Deze aanvullende vaccinaties worden gegeven via het ziekenhuis waar u in behandeling bent. In verband met te treffen voorbereidingen is dit pas mogelijk na 17 januari  2022.

Update 1 oktober 2021

Het advies is om vooralsnog de (derde) COVID-vaccinatie niet tegelijkertijd met de griep- en/of pneumo­kokken­vaccinatie te laten zetten.

De COVID-commissie van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH) heeft voor hematologie patiënten het volgende advies opgesteld: 

  • De griepprik en de pneumo­kokken­prik kunnen tegelijker­tijd gegeven worden
  • De (derde) COVID-vaccinatie kan één week na de griepprik en/of pneumo­kokken­prik plaats vinden
  • Als de (derde) COVID-vaccinatie eerder gezet wordt, dan de griepprik en/of pneumo­kokken­prik minimaal twee weken later plannen. Dit om eventuele bijwerkingen van de (derde) COVID-vaccinatie te kunnen monitoren  

Update 22 september 2021

Het RIVM heeft geadviseerd om een specifiek deel van de hematologie patiënten, met name de groep met een ernstige afweer­stoornis, in aanmerking te laten komen voor een derde COVID-vaccinatie. Bij dit advies is ook de COVID-commissie van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH) betrokken geweest.

De volgende hematologie patiënten komen in aanmerking voor een derde COVID-vaccinatie:

  • Patiënten die een autologe of allogene beenmerg- of stamceltransplantatie hebben ondergaan*
  • Patiënten die een behandeling voor een kwaadaardige hematologische ziekte ondergaan of recent hebben ondergaan, waaronder ook CAR-T-celtherapie*
  • Patiënten met een kwaadaardige hematologische ziekte waarvan bekend is dat deze geassocieerd is met een ernstige afweer­stoornis (immuun­deficiëntie). Bijvoorbeeld: chronische lymfatische leukemie, multipel myeloom en de ziekte van Waldenström*
  • Patiënten die behandeld worden met de volgende afweer onder­drukkende medicijnen (immuno­suppressiva):
    • B-cel depleterende medicatie: anti-CD20 therapie zoals rituximab en ocrelizumab
    • Sterk lymfopenie-inducerende medicatie: finglolimod of soortgelijke S1P agonisten, cyclofosfamide
    • Mycofenolaat mofetil in combinatie met langdurig gebruik van één of meerdere andere immuno­suppresiva

* Indien hiervoor op dit moment onder behandeling of in de afgelopen 2 jaar hiervoor onder behandeling geweest.

Patiënten die in aanmerking komen ontvangen vanaf oktober een uitnodiging via het ziekenhuis waar zij onder behandeling zijn. De uitnodigingen worden niet tegelijk, maar verspreid verstuurd. In sommige gevallen is dit ook afhankelijk van de lopende behandeling. De vaccinatie gebeurt op een GGD priklocatie met een mRNA vaccin (Pfizer of Moderna). Patiënten kunnen na ontvangst van de uitnodiging zelf telefonisch een afspraak maken met de GGD. Uw arts heeft geen invloed op welk type vaccin u krijgt.

De ziekenhuizen krijgen op dit moment veel vragen van patiënten. Het is op dit moment niet mogelijk om elke individuele patiënt te woord te staan over het al dan niet krijgen van voorrang bij een derde COVID-vaccinatie. Het kost tijd om dit goed te organiseren. Mocht u in de derde week van oktober nog geen bericht ontvangen hebben en van mening zijn wel in aanmerking te komen voor een derde COVID-vaccinatie, dan vragen wij u om contact op te nemen met het ziekenhuis waar u behandeld wordt.   

Bij een deel van de patiënten zal er na de derde vaccinatie wel een goede bescherming tegen COVID-19 ontstaan. Bij een ander deel van de patiënten zal de afweerreactie nog steeds achterblijven en is er nog steeds geen goede bescherming tegen COVID-19 mogelijk. Bij wie dat wel of niet het geval is, is niet goed te voorspellen. Het is nog niet mogelijk om door middel van een bloedtest vast te stellen of de afweer wel of niet voldoende is. Daar is op dit moment nog onvoldoende kennis over. Onderzoeken hiernaar zijn nog niet afgerond. Daarom blijft het ook na de derde vaccinatie noodzakelijk om de corona­maatregelen te handhaven en personen van 12 jaar en ouder in het huishouden personen te vaccineren. Daarmee neemt het risico op een infectie in elk geval af.

Uitgebreide en actuele informatie over mensen met een afweerstoornis en COVID-vaccinatie is te vinden op de website van het RIVM

Informatie voor patiënten met een stollingsstoornis

Bij patiënten met een stollings­stoornis, die hun eerste of tweede COVID-vaccinatie nog moeten krijgen, kunnen er voorzorgs­maatregelen van toepassing zijn rondom het zetten van de vaccinatie.

Hemofilie A  / Hemofilie B

  • Patiënten die profylactisch stollingsfactoren toedienen, moeten de profylaxe op de dag van de vaccinatie toedienen
  • Patiënten met een factor VIII of factor IX spiegel ≤10% dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC om stollingsmedicatie af te spreken
  • Patiënten met een factor VIII  of factor IX  >10% hoeven geen extra maatregelen te nemen

Ziekte van von Willebrand

  • Patiënten die profylactisch stollingsfactoren toedienen, moeten de profylaxe op de dag van de vaccinatie toedienen
  • Patiënten met een von Willebrand factor en/of factor VIII ≤10 % die niet profylactisch stollingsfactoren toedienen, dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC voor aanvullende maatregelen rondom de vaccinatie
  • Patiënten met een von Willebrand factor en factor VIII >10 % hoeven geen extra maatregelen te nemen

Bloedplaatjesafwijkingen

  • Verlaagd aantal bloedplaatjes (trombocytopenie):
    • Bij een trombocytenaantal <20*109/l: gebruik op de dag voor en de dag van de vaccinatie tranexaminezuur 1000 mg 3 keer per dag oraal
    • Bij een trombocytenaantal >20*109/l zijn geen aanvullende maatregelen vereist
  • Patiënten met de ziekte van Glanzmann, Bernard-Soulier of storage pool ziekte dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC voor aanvullende maatregelen
  • Bij overige bloedplaatjes­afwijkingen (trombocytopathie) zijn geen aanvullende maatregelen vereist

Overige stollingsstoornissen

  • Patiënten met een stollingsstoornis waarvoor ze profylactisch stollings­factoren toedienen, moeten de profylaxe op de dag van de vaccinatie toedienen
  • Stollingsfactordeficiëntie (anders dan hemofilie A of hemofilie B):
    • Patiënten met een stollingsfactor ≤10% dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC
    • Bij patiënten met een stollingsfactor >10% zijn geen aanvullende maatregelen vereist
  • Hypofibrinogemie (<1000 mg/l): neem voorafgaand aan de vaccinatie contact op met het HBC
  • Fibrinolyse-stoornis: gebruik op de dag voor en de dag van de vaccinatie tranexamine­zuur 1000 mg 3 keer per dag oraal
  • Bloedingsneiging e.c.i.: gebruik op de dag voor en de dag van de vaccinatie tranexaminezuur 1000 mg 3 keer per dag oraal
  • Stollingsstoornis én gebruik van antistolling: neem voorafgaand aan de vaccinatie contact op met het HBC
  • Meerdere stollingsstoornissen: neem voorafgaand aan de vaccinatie contact op met het HBC

Wanneer u na het lezen van bovenstaande informatie over coronavaccinatie bij patiënten met een stollingsstoornis vragen heeft, kunt u contact opnemen met het Hemofilie­behandel­centrum van het Radboudumc, telefoonnummer 024 – 3610243.


Afspraak maken

Uw huisarts of medisch specialist kan u naar het Radboudumc Expertisecentrum PNH verwijzen. U ontvangt dan een uitnodiging voor een afspraak op onze polikliniek met een voorgestelde datum en tijd.

lees meer

Afspraak maken

Uw huisarts of medisch specialist kan u naar het Radboudumc Expertisecentrum PNH verwijzen. U ontvangt dan een uitnodiging voor een afspraak op onze polikliniek met een voorgestelde datum en tijd. Daarbij sturen we u ook een toestemmingsverklaring voor het opvragen van medische gegevens toe.

De internist-hematoloog of physician assistant brengt bij uw eerste bezoek uw gezondheidstoestand in kaart en geeft uitleg over de ziekte PNH, de symptomen en eventuele behandeling.

We vragen u om legitimatie, verzekeringsbewijs en medicatie die u gebruikt mee te nemen. Neem ook de brief met de bevestiging van uw afspraak mee, zodat u weet waar u moet zijn in het ziekenhuis.
 

Aandoeningen en behandelingen


Wat is paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie?

PNH is een ziekte van de beenmergstamcel. Door deze ziekte worden rode bloedcellen sneller dan normaal afgebroken.

lees meer

Wat is paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie?

Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is een zeer zeldzame ziekte van de beenmergstamcel. De beenmergstamcel zorgt voor de aanmaak van bloedcellen. Bij PNH ontstaat er in de loop van het leven een foutje in de beenmergstamcel. Hierdoor worden de rode bloedcellen sneller dan normaal afgebroken. 

Door de versnelde afbraak van rode bloedcellen ontstaat er meestal een bloedarmoede. Er kunnen ook andere klachten optreden. Per persoon kunnen de klachten verschillend zijn. Het beeld verandert ook per patiënt in de loop van de tijd. De belangrijkste mogelijke complicatie van PNH is trombose (een bloedstolsel in een ader of slagader). Andere veel voorkomende klachten zijn:

  • Donkere verkleuring van de urine
  • Geelzucht
  • Vermoeidheid
  • Buikpijn
  • Rugpijn
  • Hoofdpijn
  • Kortademigheid
  • Slikklachten
  • Erectiestoornissen

Meer informatie

Op de website van de AA & PNH contactgroep leest u meer over:

  • Klachten en symptomen
  • Onderzoek en diagnose
  • Behandeling

Wetenschappelijk onderzoek en onderwijs


Meedoen aan onderzoek

Er is een reële kans dat we u vragen om mee te doen aan wetenschappelijk onderzoek. Meer informatie hierover kunt u vinden op Hematologie-wijzer. bekijk Hematologie-wijzer

Onderwijs

We geven onderwijs aan studenten, artsen en specialisten ter bevordering van de herkenning van PNH. Er zijn ook mogelijkheden voor stages en het doen van wetenschappelijk onderzoek.

lees meer

Onderwijs

Vanuit het expertisecentrum PNH wordt onderwijs aan studenten, verpleegkundigen, artsen en specialisten gegeven. Belangrijk doel hiervan is dat PNH en mogelijke complicaties beter herkend en behandeld worden. Er zijn voor studenten en artsen in opleiding ook mogelijkheden voor stages en het doen van wetenschappelijk onderzoek binnen het Radboudumc Expertisecentrum PNH.

Ook geven we onderwijs aan u als PNH-patiënt en uw naasten. We leggen uit hoe veranderingen en complicaties snel herkend kunnen worden en hoe daarbij het beste gehandeld kan worden.
 

Onze mensen

  • Medewerkers
  • Intranet