MEN2-syndroom multiple endocriene neoplasie


Wat is het MEN2-syndroom?

MEN-syndroom (multiple endocriene neoplasie) is een groep van erfelijke ziektes. Er ontstaan tumoren in verschillende organen die hormonen produceren, zoals de schildklier, de bijnier en de bijschildklier. Er zijn twee soorten: het MEN1 en het MEN2-syndroom. MEN2 komt iets vaker voor.

lees meer

Wat is het MEN2-syndroom?

MEN-syndroom (multiple endocriene neoplasie) is een groep van erfelijke ziektes. Er ontstaan tumoren in verschillende organen die hormonen produceren, zoals de schildklier, de bijnier en de bijschildklier. Er zijn twee soorten: het MEN1 en het MEN2-syndroom. MEN2 komt iets vaker voor.

Oorzaak

Een verandering in het MEN2-gen (RET-gen) veroorzaakt MEN2. Een gezond RET-gen maakt een eiwit aan. Dat eiwit zorgt ervoor dat cellen zich delen als dat nodig is. Een verandert RET-gen maakt een ander eiwit. Daardoor delen cellen zich zonder dat het nodig is. Er kunnen dan tumoren ontstaan. Er zijn verschillende RET-mutaties. Zo komt het dat het MEN2-syndroom in de ene familie anders is dan in de andere familie.

Verschijnselen

Bijna iedereen die het MEN2-syndroom heeft, krijg een speciale vorm van schildklierkanker: het medullair schildkliercarcinoom. Daarom wordt de schildklier vrijwel altijd operatief verwijderd, als de diagnose MEN2A is gesteld. U kunt ook een bijniertumor krijgen. Die kans is ongeveer 50%. Deze bijniertumor (feochromocytoom) maakt te veel bijniermerghormoon. Hierdoor kunt u klachten krijgen, zoals hoge bloeddruk, hartkloppingen, bleek zien en hoofdpijn. Er zijn verschillende vormen van MEN2:
  • MEN2A: hierbij komen ook bijschildkliertumoren voor (20%)
  • MEN 2B: de schildklierkanker is dan agressiever
Uw arts onderzoekt u regelmatig om tumoren vroeg te kunnen ontdekken.

Erfelijkheid

Het MEN2 syndroom is erfelijk: een verandering in het MEN2-gen gaat van ouder op kind. Heeft één van de ouders MEN2-syndroom, dan heeft elk kind 50% kans om het syndroom ook te hebben. Met erfelijkheidsonderzoek kunnen we controleren of u MEN2 heeft. 


Onderzoek Jaarlijkse controle

Heeft u MEN2-syndroom? Dan adviseren we u om minimaal een keer per jaar ter controle te komen. Met bloedonderzoek, urine-onderzoek en een MRI, CT of nucleair noderzoek probeert de arts tumoren te ontdekken.

lees meer

Onderzoek Jaarlijkse controle

Heeft u MEN2-syndroom? Dan adviseren we u om minimaal een keer per jaar ter controle te komen. Met bloedonderzoek, urine-onderzoek en een MRI, CT of nucleair onderzoek probeert de arts tumoren te ontdekken. Het voorkomen van de tumoren kan niet. Wel proberen we ze zo vroeg mogelijk te ontdekken, zodat we ze kunnen behandelen.


Behandeling Bijschildklier­operatie

Voor een bijschildklieroperatie kijken we welke van de vier bijschildklieren verwijderd moet(en) worden. Soms meten we ook tijdens de operatie het bijschildklierhormoon (PTH) in uw bloed.

naar de behandeling

MEN2-syndroom bij kinderen

Is uw kind drager van een mutatie in dit RET oncogen, dan is er een kans van meer dan 95% dat hij of zij schildklierkanker krijgt.

lees meer

Contact

Afdeling Interne Geneeskunde
(024) 361 65 04


Afdeling Interne Geneeskunde

De afdeling Interne Geneeskunde houdt zich bezig met onderzoek en behandeling van klachten en aandoeningen van de inwendige organen en orgaansystemen zoals hart en vaten, longen, nieren en darmen.

lees meer
inloggen