MEN2-syndroom multiple endocriene neoplasie


Wat is het MEN2-syndroom?

MEN-syndroom (multiple endocriene neoplasie) is een groep van erfelijke ziektes. Er ontstaan tumoren in verschillende organen die hormonen produceren, zoals de schildklier, de bijnier en de bijschildklier. Er zijn twee soorten: het MEN1 en het MEN2-syndroom. MEN2 komt iets vaker voor.

lees meer

Wat is het MEN2-syndroom?

MEN-syndroom (multiple endocriene neoplasie) is een groep van erfelijke ziektes. Er ontstaan tumoren in verschillende organen die hormonen produceren, zoals de schildklier, de bijnier en de bijschildklier. Er zijn twee soorten: het MEN1 en het MEN2-syndroom. MEN2 komt iets vaker voor.

Oorzaak

Een verandering in het MEN2-gen (RET-gen) veroorzaakt MEN2. Een gezond RET-gen maakt een eiwit aan. Dat eiwit zorgt ervoor dat cellen zich delen als dat nodig is. Een verandert RET-gen maakt een ander eiwit. Daardoor delen cellen zich zonder dat het nodig is. Er kunnen dan tumoren ontstaan. Er zijn verschillende RET-mutaties. Zo komt het dat het MEN2-syndroom in de ene familie anders is dan in de andere familie.

Verschijnselen

Bijna iedereen die het MEN2-syndroom heeft, krijg een speciale vorm van schildklierkanker: het medullair schildkliercarnicoom. U kunt ook een bijniertumor krijgen. Die kans is ongeveer 50%. Deze bijniertumor maakt te veel bijniermerghormoon. Hierdoor kunt u klachten krijgen, zoals hoge bloeddruk, hartkloppingen, bleek zien en hoofdpijn (feochromocytoom). Er zijn verschillende tumoren:
  • MEN2A: hierbij komen ook bijschildkliertumoren voor (20%)
  • MEN 2B: de schildklierkanker is dan agressiever
Uw arts onderzoekt u regelmatig om tumoren vroeg te kunnen ontdekken.

Erfelijkheid

Het MEN2 syndroom is erfelijk: een verandering in het MEN2-gen gaat van ouder op kind. Heeft één van de ouders MEN2-syndroom, dan heeft elk kind 50% kans om het syndroom ook te hebben. Erfelijkheidsonderzoek kunnen we controleren of u MEN2 heeft. 


Onderzoek Hoe kunnen we het onderzoeken?

Heeft u MEN2-syndroom? Laat u dan minimaal één keer per jaar controleren. Met bloedonderzoek, urine-onderzoek en een MRI, CT of nucleair noderzoek probeert de arts tumoren te ontdekken.

lees meer over onderzoek

Onderzoek Hoe kunnen we het onderzoeken?

Jaarlijkse controles

Heeft u MEN2-syndroom? Laat u dan minimaaléén keer per jaar controleren. Met bloedonderzoek, urine-onderzoek en een MRI, CT of nucleair onderzoek probeert de arts tumoren te ontdekken. Het voorkomen van de tumoren kan niet. Wel proberen we ze zo vroeg mogelijk te ontdekken, zodat we ze kunnen behandelen.

Behandeling Wat kunnen we doen?

Wanneer u MEN1 heeft, kunnen we verschillende behandelingen doen.

  • Voor een bijschildklieroperatie kijken we welke van de vier bijschildklieren verwijderd moet(en) worden. Soms meten we ook tijdens de operatie het bijschildklierhormoon (PTH) in uw bloed. lees meer


MEN2-syndroom bij kinderen

Is uw kind drager van een mutatie in dit RET oncogen, dan is er een kans van meer dan 95% dat hij of zij schildklierkanker krijgt.

lees meer

Contact


Afdeling Interne Geneeskunde
(024) 361 65 04


Afdeling Interne Geneeskunde

De afdeling Interne Geneeskunde houdt zich bezig met onderzoek en behandeling van klachten en aandoeningen van de inwendige organen en orgaansystemen zoals hart en vaten, longen, nieren en darmen.

lees meer
inloggen