Patientenzorg Aandoeningen Polycysteuze leverziekte

Over polycysteuze leverziekte

Polycysteuze leverziekte is een erfelijke aandoening waarbij in de lever meerdere cysten aanwezig zijn. Het is een zeldzame ziekte. Het aantal cysten bij polycysteuze leverziekte kan verschillen per persoon.

lees meer

Over polycysteuze leverziekte

De lever is een groot en belangrijk orgaan in ons lichaam. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek. De lever zorgt ervoor dat we belangrijke voedingsstoffen uit ons bloed opnemen en gebruiken voor allerlei processen. Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo’n 600 verschillende processen in de lever plaats. De lever ligt in onze rechterbovenbuik vlak achter de ribben.

Wat is een levercyste?

In de lever kunnen cysten ontstaan. Een cyste is een holte gevuld met vocht. Cysten in de lever komen regelmatig voor. Ongeveer 2,5 tot 18% van de bevolking heeft 1 of meerdere cysten in de lever. De doorsnede van een levercyste kan verschillen van een paar millimeters tot meer dan 10 cm. Er kan sprake zijn van 1 of van meerdere cysten in de lever. Over het algemeen zijn levercysten goedaardig.

Wat is polycysteuze leverziekte?

De aanwezigheid van vele, grote cysten in de lever noemen we polycysteuze leverziekte. Dit is een zeldzame ziekte. Polycysteuze leverziekte komt voor in 2 ziektebeelden: autosomaal dominante polycysteuze leverziekte (ADPLD) en autosomaal dominante polycysteuze nierziekte (ADPKD). Bij patiënten met ADPLD komen de cysten alleen in de lever voor. Bij ADPKD zitten de cysten voornamelijk in de nieren. Hierbij heeft ongeveer 80% van de patiënten ook cysten in de lever. ADPLD en ADPKD zijn erfelijke aandoeningen. Dit betekent dat er 50% kans is om de aandoening te erven als een van de ouders de aandoening heeft. Het aantal cysten bij polycysteuze leverziekte kan verschillen per persoon. U kunt tientallen cysten hebben, maar dit kunnen er ook honderden zijn. Ook de grootte van de cysten kan verschillen. Zo bestaan er cysten van een paar millimeters tot cysten van soms wel 15 of 20 centimeter in doorsnede. Als gevolg van de cysten kan de lever groter zijn dan normaal. Dit kan leiden tot klachten.

Hoe vaak komt polycysteuze leverziekte voor?

Polycysteuze leverziekte waarbij de cysten alleen in de lever voorkomen (ADPLD) is zeldzaam. Uit onderzoek blijkt dat ongeveer 1 op de 158.000 Nederlanders deze aandoening heeft. Cystenieren (ADPKD) komen bij ongeveer 1 op de 1000 mensen voor. Ongeveer 80% van deze groep heeft ook levercysten.

Contact

Afdeling Maag-, Darm- en Leverziekten

(024) 361 91 90

Klachten en symptomen

Bij polycysteuze leverziekte blijft de functie van de lever vrijwel altijd normaal. In de meeste gevallen veroorzaken cysten geen klachten. Als de lever zo groot is dat het op uw organen drukt, kunnen er wel klachten ontstaan.

lees meer

Klachten en symptomen

Bij polycysteuze leverziekte blijft de functie van de lever vrijwel altijd normaal. In de meeste gevallen veroorzaken cysten geen klachten. In sommige gevallen kan de lever zo groot worden dat de lever drukt op andere organen. Hierdoor kunnen wel klachten ontstaan. Voorbeelden hiervan zijn buikpijn, een opgezette buik, kortademigheid, misselijkheid en snelle verzadiging na het eten. In zeldzame gevallen kunnen er problemen ontstaan door de aandoening. Er kan bijvoorbeeld een infectie ontstaan in een cyste. Klachten die hierbij vaak voorkomen zijn buikpijn en koorts. Door het geven van antibiotica kunnen we deze infectie meestal verhelpen. Ook kan een cyste bloeden of scheuren. Dit geeft vaak plotseling hevige pijn die vanzelf wegtrekt na een aantal dagen. We kunnen dit behandelen met pijnstilling. Verder kan er een buikwandbreuk ontstaan door de toegenomen druk van de vergrote lever. Een buikwandbreuk is een uitstulping van het buikvlies door een zwakke plek of opening in de buikwand. De breuk kunt u herkennen aan een zwelling.

Wat kan ik zelf doen?

Uit onderzoeken is gebleken dat het innemen van oestrogenen (zoals de pil en hormoonvervangende therapie) voor een grotere lever kan zorgen. Wij raden daarom alle patiënten af om de gewone anticonceptiepil te gebruiken. Alternatieven zijn een oestrogeenvrije pil (minipil), een spiraal of de prikpil, dit kunt u ook met uw huisarts bespreken. Omdat polycysteuze leverziekte een erfelijke aandoening is raden wij ook dochters van patiënten af om oestrogenen te gebruiken. Als u in de overgang bent, raden wij af om hormoonvervangende therapie te gebruiken.

Onderzoek

De diagnose polycysteuze leverziekte kunnen we stellen door het maken van een echografie. Aangezien veel mensen geen klachten hebben van de cysten in hun lever, wordt de diagnose vaak per toeval gesteld door het maken van een CT-scan, MRI-scan of een echografie.

Behandeling Polycysteuze leverziekte

Het behandelen van polycysteuze levercysten doen we om de lever kleiner te maken. Levercysten die geen klachten geven, behandelen we niet.

lees meer