EN
DE
Wat is systemisch jeugdreuma?
Systemisch jeugdreuma of wel systemisch JIA (sJIA) is een ziekte met piekende hoge koorts, zalmroze vlekkerige huiduitslag en gewrichtsontstekingen. Soms ook een vergrote lever en milt, vergrote lymfeklieren in de hals en keelpijn.
lees meerWat is systemisch jeugdreuma?
Systemisch jeugdreuma of wel systemisch JIA (sJIA) is een ziekte met piekende hoge koorts (vaak in de namiddag of avond), zalmroze vlekkerige huiduitslag en gewrichtsontstekingen. Soms ook een vergrote lever en milt, vergrote lymfeklieren in de hals en keelpijn.
De meeste patiënten zijn erg ziek en hebben hoge ontstekingswaarden in het bloed.
Als de aandoeningen op volwassen leeftijd onstaat, heet het adult onset Still’s disease.
-
Systemisch jeugdreuma of wel systemisch JIA is een auto-inflammatoire aandoening. Het ontstaat door een ongecontroleerd aangeboren afweersysteem, waarbij het lichaam uit zichzelf, zonder prikkel van buiten (zoals een infectie) te veel ontstekingseiwitten aanmaakt. Vervolgens veroorzaakt het een ontstekingsreactie, zonder dat het nodig is.
-
Er zijn hoge koortspieken in de avond-nacht (>38.5 graden Celcius) met daarna vaak weer een normale temperatuur in de ochtend of zelfs ondertemperatuur. Ook één of meerdere gewrichten kunnen ontstoken zijn. Deze gewrichtsontstekingen kunnen vanaf het begin van de ziekte aanwezig zijn, maar kunnen ook pas later ontstaan. Soms verspringt de onsteking van het ene gewricht naar het andere gewricht.
Daarnaast zijn er vaak vergrote lymfeklieren, vergroting van lever of milt, serositis (ontsteking van bijvoorbeeld buikvlies, hartzakje, long- of borstvlies) en huiduitslag. De huiduitslag is vaak zalmkleurig, jeukt meestal niet en komt opzetten met de koorts en verdwijnt ook weer als de koorts afneemt. Verder is er vaak keelpijn, vermoeidheid, prikkelbaarheid en gewichtsverlies.
Bij sommige patiënten staat de ontsteking van de gewrichten op de voorgrond terwijl andere patiënten minder last hebben van de gewrichten maar juist meer van de ontstekingen in de rest van het lichaam.
Waarom naar het Radboudumc? Waarom naar het Radboudumc
In het Radboudumc is het specialisme Kinderreumatologie gespecialiseerd in auto-inflammatoire aandoeningen bij kinderen, zoals systemisch jeugdreuma.
meer informatieOnderzoeken
De diagnose wordt vooral gesteld op basis van het klinisch beeld, dus het verhaal, lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek.
lees meerOnderzoeken
De diagnose wordt vooral gesteld op basis van het klinisch beeld, dus het verhaal, lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek. Er is niet een specifieke test om systemische JIA aan te tonen. Ondersteunend zijn inflammatie (hoog CRP, BSE), verhoogd ferritine en een verhoogd IL-18 in het bloed.
Systemisch jeugdreuma (SJIA) is vaak een diagnose “per exclusionem”. Dit betekent dat andere oorzaken moeten worden uitgesloten of minder waarschijnlijk worden gemaakt. Hiervoor wordt er vaak eerst uitgebreid onderzoek gedaan om andere oorzaken van aanhoudende koorts (infecties, auto-immuunziekten, maligniteit) uit te sluiten. Vaak duurt het dus enige tijd voordat de diagnose definitief gesteld kan worden.
Behandeling
De eerste stap is onstekingsremmende medicijnen (NSAID) gebruiken, zoals ibuprofen, diclofenac of indomethacine. Voor ongeveer 10% van de patiënten is dit voldoende. Bij de meeste patiënten is een zwaardere behandeling nodig.
lees meerBehandeling
Met de behandeling proberen we het ontregelde afweersysteem te onderdrukken en als het kan, herstarten.
De eerste stap is ontstekingsremmende medicijnen (NSAID) gebruiken, zoals ibuprofen, diclofenac of indomethacine. Voor ongeveer 10% van de patiënten is dit voldoende. Bij de meeste patiënten is een zwaardere behandeling nodig.
We starten dan eerst met de biological anakinra (een IL-1-receptorantagonist). Bij dit medicijn merken we snel of het werkt. In tegenstelling tot corticosteroïden (prednison) heeft anakinra invoed op een specifieker punt in het ontregelde afweersysteem. Anakinra heeft minder bijwerkingen dan prednison. Het nadeel is dat met anakinra iedere dag injecties nodig zijn. Andere biologicals zijn canakinumab of tocilizumab. Soms is ter overbrugging of bij aanhoudende ziekteactiviteit wel ook prednison nodig.
Links
Onze mensen
