Symptomen

Er kunnen verschillende symptomen ontstaan door systemische sclerose. U kunt uw klachten met uw arts of verpleegkundig reumaconsulent bespreken.

Fenomeen van Raynaud

Bijna alle patiënten met systemische sclerose hebben het fenomeen van Raynaud, een verkleuring van uw vingers en tenen bij kou of emoties.

Huid

  • door toename van bindweefsel in uw huid verhardt de huid;
  • in het begin van de ziekte kunnen de vingers opzwellen;
  • in een later stadium kan uw pigment veranderen en verdwijnen vaak zweetkliertjes;
  • u kunt haar verliezen over uw hele lichaam, behalve uw hoofdhaar;
  • uiteindelijk kan uw huid verder verstrakken en verharden, waardoor u jeuk kunt krijgen
U krijgt een huidscoreonderzoek, zodat uw arts kan bepalen hoe ernstig uw ziekte is.  Afhankelijk daarvan kijken we of we u kunnen behandelen.

Uitgezette bloedvaten

Uitgezette bloedvaten (teleangiectasieën) komen veel voor, zijn niet te voorkomen en lastig te behandelen. Lasertherapie kan helpen, maar raden we af omdat er meestal snel weer nieuwe uitgezette bloedvaten ontstaan.

Kalkafzettingen onder de huid

Kalkafzettingen onder of in de huid (calcinose) kunnen pijnlijk zijn. Soms veroorzaken ze wondjes die slecht genezen. We kunnen de kalkafzettingen door een operatie verwijderen.

Zweertjes

Zweertjes (digitale ulcera) op uw vingers en tenen kunnen gaan ontsteken en dan veel pijn en functieverlies veroorzaken. Soms ontstaan wondjes op stootplekken. Deze genezen slecht en doen erg veel pijn. Een ergotherapeut kan bescherming maken voor bijvoorbeeld uw vingertoppen.

Mond

Door uw verstrakte huid wordt uw mondopening kleiner en rimpelig:
  • u kunt moeilijker uw tanden poetsen of uw gebitsprotheses indoen;
  • het kan lastiger zijn om te eten;
  • u maakt misschien minder speeksel aan, waardoor u een droge mond krijgt en gevoeliger bent voor schimmelinfecties en ontstekingen in uw mond;
  • de kans op gaatjes in uw tanden en kiezen is groter;
  • heesheid kan ontstaan doordat u meer bindweefsel bij uw stembanden krijgt

Slokdarm

Doordat uw slokdarm verstijft, verwerkt uw lichaam voedsel minder goed. Voedsel moet naar beneden zakken door de zwaartekracht of door wat te drinken. Deze klachten zijn niet te voorkomen en gaan niet meer weg . Wel kunt u uw eetwijze aanpassen:

  • eet rustig, kauw goed en drink genoeg bij het eten;
  • vermijd voedsel waar u snel last van heeft (zoals taai vlees of rijst);
  • eet kleinere porties als u last heeft van een vol gevoel

Maag

  • maaginhoud kan terugvloeien naar uw mond als u zit of ligt, doordat het klepje tussen maag en slokdarm continu openstaat;
  • ook kan omhoogkomend maagzuur een ontsteking veroorzaken aan het slijmvlies in uw slokdarm. Om dit te voorkomen, moet u levenslang maagzuurremmers gebruiken;
  • daarnaast kunt u last krijgen van een verstoorde beweeglijkheid van uw maag. Hierdoor blijft eten langer in uw maag en heeft u langer een vol gevoel

Heel zelden krijgen mensen een watermeloenmaag: bloedvaten in het onderste deel van uw maag zijn dan uitgezet (de buitenkant van uw maag lijkt daardoor op een watermeloen). Omdat deze bloedvaten snel kunnen bloeden, behandelen we uw maag door een gastroscopie. Zo voorkomen we dat u bloedarmoede krijgt.

Dunne darm

Als uw dunne darm door een opstopping uitzet en er te veel bacteriën in de darm zitten, neemt u voedingsmiddelen minder goed op en heeft u ongewild gewichtsverlies en diarree. Voor deze klachten kunt u antibiotica krijgen. Ook kunnen er in uw dunne darm uitgezette bloedvaatjes zijn. Deze kunnen gaan bloeden, waardoor u bloedarmoede kunt krijgen.

Dikke darm

Door een te langzaam bewegende dikke darm kunt u een verstopping krijgen. Dit kunt u verhelpen door genoeg te drinken en vezels te eten. Als dit niet helpt, kunt u laxeermiddelen krijgen.

Anus

Het is mogelijk dat de sluitspier van uw anus slecht werkt, waardoor u incontinent kunt worden. Vaak verwijzen we u eerst door naar een bekkenbodemfysiotherapeut, zodat u uw sluitspier kunt versterken. Soms is een doorverwijzing naar de bekkenbodemchirurg noodzakelijk.

Longen

U kunt last krijgen van longfibrose en pulmonale hypertensie.

Longfibrose
Door ontstoken longweefsel kunnen littekens ontstaan. Dit heet longfibrose. Hierdoor verkleint uw longinhoud en nemen uw longen minder zuurstof op. Als gevolg daarvan neemt uw uithoudingsvermogen af en krijgt u last van kortademigheid bij inspanning.

Om vast te stellen of u longfibrose hebt, doen we een longfunctieonderzoek, een CT-scan van de borstkas en soms ook een inspanningstest. Afhankelijk van de ernst van de longfibrose krijgt u cyclofosdamide of mycofenolaat mofetil.

Hart

Soms ontstaan littekens in de hartspier, waardoor uw hart zijn werk niet goed meer kan doen.  U kunt last van hartritmestoornissen krijgen. Laat het meteen weten als u hartkloppingen heeft; uw arts kan u doorverwijzen naar een cardioloog.

Ook kan sprake zijn van myocarditis: door een ontstoken hartspier neemt de knijpkracht van uw hart af. Dit is een gevaarlijke complicatie, die we behandelen met prednison, mycofenolaatmofetil of cyclosfosfamide.
Daarnaast kan vocht zich ophopen in uw hartzakje (pericarditis). Meestal voelt u hiervan geen pijn. Samen met uw arts beslist u of u een behandeling wilt.

Nieren

Als de bloedvaten in uw nieren aangetast zijn, kunt u een renale crisis krijgen: uw bloeddruk is ernstig hoog en de nieren verliezen hun functie. Het risico hierop is het grootst als u huidverharding boven de ellebogen en knieën heeft tijdens de eerste jaren van de ziekte. Als u een hoger risico op een renale crisis heeft, krijgt u ACE-remmers.

Beweging

  • door het verstrakken van de huid is het mogelijk dat u minder goed kunt bewegen: u kunt bijvoorbeeld geen vuist meer maken of uw vingers niet meer volledig strekken. Een fysiotherapeut kan helpen;
  • door ontstekingen aan uw spieren kan uw spierkracht verminderen. Als uw grote skeletspieren ontsteken, noemen we dat polymyositis. Hiervoor krijgt u medicijnen  als prednison of methotrexaat;
  • ook uw gewrichten zijn gevoelig voor ontstekingen (vooral uw handen en knieën ). Als u reumatoïde artritis heeft, zijn meer gewrichten ontstoken. Hiervoor krijgt u ontstekingsremmende pijnstillers of prednison;
  • in uw peesschede kunnen ontstekingen ontstaan of kan zich bindweefsel vormen, waardoor u pijn krijgt of uw pezen gaan kraken. Hiervoor krijgt u ontstekingsremmende pijnstillers of prednison
ga naar hoofdinhoud
Patiëntenzorg Aandoeningen Systemische Sclerose (Sclerodermie)

Wat is Systemische Sclerose?

Systemische Sclerose is een auto-immuunziekte, waardoor uw huid verstrakt en het bindweefsel in uw organen toeneemt.

lees meer

Wat is Systemische Sclerose?

Systemische sclerose is een auto-immuunziekte, waardoor uw huid verstrakt en het bindweefsel in uw organen toeneemt.

Oorzaak

De oorzaak van systemische sclerose is onbekend. Er is sprake van vaatbeschadigingen en een actief afweersysteem. Daarom valt de aandoening onder auto-immuunziekten. De ziekte is niet erfelijk, maar komt wel vaker voor in dezelfde familie, doordat er een aanleg is voor auto-immuunziekten in het algemeen.

Meestal ontstaat de ziekte tussen het dertigste en vijftigste levensjaar. Vooral vrouwen krijgen de aandoening.

Ziekteverloop

Systemische sclerose is niet te genezen en het ziekteverloop wisselt. Uit onderzoek blijkt dat na 5 jaar 90 procent van de patiënten nog in leven is. Dit cijfer is niet te vertalen naar uw eigen situatie, omdat het ziekteverloop afhankelijk is van veel factoren. Zo hangt het af van welke vorm van de ziekte u heeft en of interne organen beschadigd zijn.

Meer informatie?

Voor meer informatie over de aandoening verwijzen wij u naar de website van Reuma.nl.

Symptomen

Er kunnen verschillende symptomen ontstaan door systemische sclerose. lees meer

Pulmonale Hypertensie

Een verhoogde bloeddruk in de longslagader noemen we pulmonale hypertensie. Het is een gevolg van een grote groep ziektes. Om te bepalen welke behandeling het beste is, moeten we weten wat de exacte oorzaak van pulmonale hypertensie is. 

lees meer

Specifieke behandeling

Om de kortademigheid en moeheid aan te pakken, krijgt u specifieke medicijnen. Deze zorgen er op verschillende manieren voor dat uw vaten zich verwijden. lees meer

Specifieke behandeling

Om de kortademigheid en moeheid aan te pakken, krijgt u specifieke medicijnen. Deze zorgen er op verschillende manieren voor dat uw vaten zich verwijden. Er zijn verschillende soorten medicijnen:
  • prostacycline analogen. Voorbeelden hiervan zijn:
    • Epoprostenil/Flolan® of Veletri
    • Treprostenil/Remodulin®
    • Iloprost®
  • NO-bevorderende middelen. Voorbeelden hiervan zijn:
    • Sildenafil/Revatio®
    • Tadalafil/Adcirca
  • Endotheline-blokkerende middelen. Voorbeelden hiervan zijn;
    • Ambrisentan/Volibris® 
    • Bosentan/Tracleer®
    • Macitentan/Opsumit®

Seksuele problemen en vruchtbaar­heid

Systemische sclerose zelf heeft geen invloed op uw vruchtbaarheid, maar sommige medicijnen wel. lees meer

Seksuele problemen en vruchtbaar­heid

Systemische sclerose zelf heeft geen invloed op uw vruchtbaarheid, maar sommige medicijnen wel. Bespreek dit met uw arts.

Het is mogelijk dat uw zin om te vrijen afneemt doordat u moe bent of pijn heeft.

Mannen

  • er zijn vaak erectiestoornissen, doordat uw zwellichamen niet genoeg bloed krijgen
  • soms verhardt de huid van uw penis en veranderen de vorm en functie. Hierdoor is geslachtsgemeenschap niet of niet goed meer mogelijk

Vrouwen

  • de kliertjes in uw vagina en schaamlippen werken vaak minder goed, waardoor uw vagina droog is. Dit kan voor pijn zorgen bij het vrijen;
  • ook verharding van uw huid en moeilijker kunnen bewegen kunnen geslachtsgemeenschap moeilijk of onmogelijk maken.

Radboudumc Expertise­centrum voor Systemische Auto-immuunziekten

Systemische auto-immuunziekten zijn ziekten met verschijnselen in het hele lijf waarbij vaatafwijkingen, ontsteking en verlittekening hand in hand gaan.

lees meer

Behandelingen

  • Bosentan is een bloedvatverwijder en wordt voorgeschreven bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH) en bij niet of slecht genezende wondjes aan handen of voeten.

Onderzoeken

De ziekte kan zich op veel verschillende manieren uiten. Vandaar dat er veel soorten onderzoek mogelijk zijn, afhankelijk van welke organen zijn aangedaan.

  • Een anamnese is een (intake)gesprek met uw reumatoloog. De reumatoloog stelt u een aantal vragen om een goed beeld te krijgen van uw aandoening.

    naar het onderzoek

  • Huidscoreonderzoek

    Bij het huidscoreonderzoek beoordeelt de reumatoloog op zeventien plaatsen uw huid. Door te voelen, meet hij de dikte en stugheid ervan. Elk gebied krijgt een score tussen 0 (= normaal) en 3 (= maximaal verdikt en stug). In totaal levert dit een score op tussen 0 en 51 punten. Door dit onderzoek op verschillende momenten te doen, kan uw arts zien hoe de ziekte zich ontwikkelt. Ook kan hij meten of de gekozen behandeling effect heeft. Als de totaalscore in korte tijd snel stijgt, is uw ziekte actief. Uw arts adviseert u dan waarschijnlijk om een behandeling te starten of te veranderen. Zodra de ziekte onder controle is, zal de huidscore niet meer toenemen; meestal neemt de score juist af.

    Pijnloos onderzoek

    Dit onderzoek doet geen pijn. Ook hebt u geen speciale voor- of nazorg nodig.

Jaarcontrole Systemische Sclerose (SSc) of Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

Op de polikliniek Reumatische Ziekten starten we vanaf maart 2019 met de pilot “Zorgpad jaarcontrole Systemische Sclerose (SSc) of Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)”. Deze pilot geldt alleen voor de mensen die op dinsdag komen voor de jaarcontrole. lees meer

Contact

Afdeling Reumatologie

(024) 361 45 80

Afdeling Reumatologie

De afdeling Reumatologie onderzoekt en behandelt patiënten met reumatische ziekten die klachten hebben op het gebied van bewegen. lees meer

Vaccineren

Vaccineren voor start afweer­onderdrukkende medicijnen

Door afweeronderdrukkende medicijnen wordt iemand vatbaarder voor infecties. Ook kunnen deze medicijnen de beschermende werking van vaccinaties verminderen. Dit kan gevolgen hebben voor reizen naar de (sub)tropen. Sommige (reis)vaccinaties mogen niet toegediend worden. lees meer

Risico's bij reizen met een chronische ziekte

Reizen met een chronische ziekte is vaak goed mogelijk. Het is wel extra belangrijk om goed voorbereid op reis te gaan. lees meer

Lopend onderzoek Systemische Sclerose en ILD

ATHENA-studie

lees meer

Lopend onderzoek Pulmonale Hypertensie bij Systemische Sclerose

HYPERION-studie

  • Medewerkers
  • Intranet