Cerebrale amyloïd angiopathie (CAA)

Wat is cerebrale amyloïd angiopathie?

Cerebrale amyloïd angiopathie (CAA) is een aandoening waarbij de kleine en middelgrote bloedvaten in de hersenen beschadigd raken. Dit komt door de ophoping van het eiwit amyloïd-bèta in de bloedvaten. Hierdoor worden de bloedvaten zwak en kunnen ze makkelijker breken of scheuren. Wanneer dit gebeurt, stroomt er bloed in het hersenweefsel en ontstaat een hersenbloeding.

Hierdoor kunnen uitvalsverschijnselen ontstaan, zoals een verlamming van een arm, een scheve mond of niet goed kunnen spreken. Op een MRI-scan kunnen ook hele kleine bloedingen zichtbaar zijn, die geen klachten hebben veroorzaakt. Deze kleine bloedingen noemen we ook wel microbloedingen.

• Naam van de aandoening

  De naam “cerebrale amyloïd angiopathie” geeft eigenlijk al veel informatie over de ziekte. “Cerebraal” betekent namelijk: “in de hersenen”. “Amyloïd” is het eiwit dat zich opstapelt in de bloedvaten bij deze ziekte. “Angiopathie” betekent “aandoening van de bloedvaten”.

• Symptomen

  Hersenbloedingen

  Cerebrale amyloïd angiopathie kan bloedingen in de hersenen veroorzaken. Grotere bloedingen kunnen ernstige gevolgen hebben zoals verlamming, taalproblemen, problemen met zien of met de coördinatie. Daarnaast kan er sprake zijn van kleine bloedingen, ook wel microbloedingen genoemd. Deze hoeven geen klachten te geven, maar kunnen wel zichtbaar zijn op de MRI. Lees meer over hersenbloedingen. 

  Herseninfarcten

  Bij patiënten met CAA kunnen ook kleine herseninfarcten gezien worden op de MRI scan (microinfarcten). Een herseninfarct is een doorbloedingsstoornis in een bloedvat in de hersenen. Net als bij microbloedingen geven deze kleine herseninfarcten meestal geen klachten. We vermoeden wel dat microinfarcten en microbloedingen problemen met het geheugen en het denken als gevolg kunnen hebben. 

  Korte, voorbijgaande neurologische uitvalsverschijnselen

  Bij CAA kunnen zogenaamde “voorbijgaande focale neurologische episodes” voorkomen. Hierbij kunnen patiënten gedurende enkele minuten last van hebben van verschillende klachten zoals: gevoelsstoornissen, tintelingen, verkrampingen of schokken van een ledemaat, plotseling ontstane zwakte van een ledemaat, vlekken in het gezichtsveld, verlies van het gezichtsveld of problemen met het spreken. Meestal zijn de klachten na enkele minuten weer verdwenen. Deze klachten kunnen lijken op TIAs (“transient ischaemic attacks”), maar ontstaan vaak niet helemaal plotseling.

  Stoornissen in het denken en dementie

  Cerebrale amyloïd angiopathie leidt bij een deel van de patiënten tot problemen van het denkvermogen. Dit kunnen klachten zijn van de ruimtelijke oriëntatie, taalstoornissen of problemen met het herinneren van recente gebeurtenissen. Soms ontstaat dementie. We kunnen niet voorspellen bij wie er dementie ontstaat en bij wie niet. Lees meer over dementie. 

  Gedragsveranderingen en neuropsychiatrische symptomen

  Gedragsveranderingen en neuropsychiatrische symptomen komen regelmatig voor bij mensen met hersenziekten, ook bij CAA. Wanneer de diagnose CAA wordt gesteld, heeft dat vaak grote impact. Het brengt onzekerheid met zich mee, en symptomen van CAA kunnen invloed hebben op uw dagelijks leven. Het komt voor dat mensen hierdoor bijvoorbeeld somber, meer prikkelbaar of angstig worden. 

  Daarnaast kan de ziekte zelf ook de hersenen beïnvloeden, en zo veranderingen in het karakter, gedrag of de stemming geven. Bij een onderzoek onder veertig mensen met CAA vonden we bij ongeveer de helft van de mensen één of meer neuropsychiatrische symptomen. De meest voorkomende symptomen waren: apathie (minder initiatief nemen, meer onverschilligheid), depressieve stemming, prikkelbaarheid en agitatie (rusteloosheid). 

  Geen symptomen

  Er zijn ook mensen met CAA die geen klachten hebben. Het vermoeden op het bestaan van CAA ontstaat dan meestal doordat er een MRI scan is gemaakt waarop microbloedingen te zien zijn. Microbloedingen kunnen ook veroorzaakt worden door andere ziekten dan CAA.

• Oorzaak

  Cerebrale amyloïd angiopathie (CAA) is het gevolg van samenklontering van het eiwit amyloïd-bèta in de kleine en middelgrote bloedvaten in de hersenen. We weten nog niet hoe het komt dat deze eiwitten gaan stapelen. Mogelijk heeft het te maken met een verstoorde balans tussen het aanmaken en opruimen van het eiwit amyloïd-bèta.

  Het samenklonteren van het amyloïd-bèta eiwit treedt op aan de buitenkant van de hersenbloedvaten. Langzaam sluiten de laagjes eiwit het bloedvat af van de omgeving. Het stapelen gaat ongemerkt door, totdat delen van het vat verschrompelen. Hierdoor stroomt door die delen het bloed eigenlijk alleen nog maar door een holle verpakking van samengeklonterde amyloïd-bèta eiwitten. Deze eiwitbuis scheurt makkelijker dan een gezond bloedvat.

• Verschillende vormen

  De meeste mensen met cerebrale amyloïd angiopathie zijn 50 jaar of ouder en hebben de niet-erfelijke (ook wel genoemd: sporadische) variant van CAA. De ziekte is hier spontaan opgetreden en er is geen afwijking in het erfelijke materiaal te vinden. Bij deze mensen zijn er geen familieleden met dezelfde aandoening en de ziekte wordt niet doorgegeven aan de kinderen. De ziekte komt vaker voor als de leeftijd toenmeemt. Er zijn op dit moment geen andere risicofactoren bekend voor het krijgen van CAA.

  De meest voorkomende erfelijke variant van CAA in Nederland heet “Hereditary Cerebral Hemorrhage with Amyloïdosis- Dutch Type (HCHWA-D)”. Dit wordt ook wel “de Katwijkse ziekte” genoemd, omdat de ziekte vooral voorkomt bij een aantal families afkomstig uit de omgeving van Katwijk. Er wordt geschat dat in Nederland enkele honderden mensen HCHWA-D hebben. Deze aandoening is vast te stellen door onderzoek van het erfelijk materiaal.  Bij HCHWA-D krijgen mensen op jongere leeftijd, gemiddeld 50 jaar, een hersenbloeding.

  Voor meer informatie kunt u terecht op de website van de patiëntenvereniging D-CAA.

• De rol van amyloïd-bèta bij de ziekte van Alzheimer

  Het amyloïd-bèta eiwit is ook betrokken bij de ziekte van Alzheimer. Bij de ziekte van Alzheimer stapelt het eiwit amyloïd-bèta, in een andere samenstelling, zich op tussen de zenuwcellen in het hersenweefsel zelf. Dit noemen we “amyloïde plaques”. Daarnaast komt cerebrale amyloid angiopathie regelmatig voor in combinatie met de ziekte van Alzheimer.

• Verloop van de ziekte

  Cerebrale amyloïd angiopathie is een aandoening die langzaam ernstiger wordt. De manier waarop de ziekte verloopt, is bij iedereen anders. De kans op een hersenbloeding is verhoogd bij patiënten met CAA, maar dat betekent niet dat iedereen met CAA ook echt een hersenbloeding krijgt. De kans is eveneens groot dat patiënten met CAA problemen krijgen met hun geheugen, maar ook hier geldt dat niet iedereen met CAA daar last van krijgt.