Marfan syndroom

Behandeling

De behandeling van mensen met Marfan syndroom is gericht op het verminderen van klachten en het voorkomen van problemen. In ons Expertisecentrum werken verschillende artsen samen. De behandeling verschilt per persoon en hangt af van welke verschijnselen iemand heeft. 

Met een echo, CT-scan en/of MRI-scan van het hart wordt regelmatig bekeken of de wortel van de aorta verwijd is. Als dit zo is, dan worden vaak medicijnen gegeven (bloeddrukverlagers) om verdere verwijding te remmen. Wanneer de aorta te veel verwijd is, is een operatie nodig. Het hangt van de klachten af of regelmatige controles door de oogarts en orthopeed worden aangeraden. Bij kinderwens en zwangerschap worden patiënten vaak (extra) gezien door de cardioloog, gynaecoloog en klinisch geneticus. Daarnaast zijn leefregels van belang, zoals het vermijden van zware inspanning (piekbelasting) en het afzien van contactsport (bijvoorbeeld voetbal). 
 

Polikliniek Marfan kinderen en volwassenen

Voor patiënten (kinderen en volwassenen) bij wie het Marfan syndroom of aanverwante bindweefselaandoeningen vermoed wordt, heeft ons Expertisecentrum een multidisciplinaire polikliniek. Hier wordt de nieuwe patiënt op één dag achtereenvolgens door de oogarts, de klinisch geneticus en de (kinder)cardioloog onderzocht. Het team bestaat uit vaste artsen en soms een arts in opleiding tot cardioloog of een cardioloog in opleiding tot congenitaal cardioloog. Bij het cardiologische consult wordt een ECG gemaakt en vindt beeldvorming met behulp van een echocardiogram plaats.

Controle

Patiënten met de diagnose Marfan syndroom worden door ons opgevolgd op de Marfan polikliniek. 
De controles vinden zoveel mogelijk op 1 dag plaats.
Op de Marfanpolikliniek voor kinderen bezoeken patiënten de kindercardioloog, klinisch geneticus en meestal de oogarts. Soms worden ook andere specialisten betrokken zoals een orthopeed of kinderarts.
Op de Marfanpolikliniek voor volwassenen bezoeken patiënten de cardioloog en zo nodig de oogarts. Ook de ‘nurse practitioner’ (gespecialiseerde verpleegkundige) speelt een vaste rol in de begeleiding van de patiënten.