Patientenzorg Aandoeningen Craniosynostose Zorgpad craniosynostose

Diagnose

binnen een week
1e bezoek kinderneurochirurg

Behandelfase

Behandelopties

Nazorgfase

Controles

Diagnose1e bezoek kinderneurochirurg


1e bezoek kinder­neurochirurg 0-6 maanden

U komt bij de kinderneurochirurg in verband met een afwijking in de schedelvorm van uw kind. De kinderneurochirurg zal tijdens deze eerste afspraak het volgende doen:

  • Anamnese afnemen
  • Lichamelijk onderzoek doen (vaststellen ernst en type craniosynostose)
  • Uitleg geven over operatieve mogelijkheden

Vormen van craniosynostose

We onderscheiden 8 afwijkende schedelvormen, op basis van een te vroege verbening van de schedelna(a)d(en).

  • De bootschedel is de meest voorkomende vorm en is meestal een geïsoleerde afwijking. Dit betekent dat het kind geen andere aangeboren afwijkingen heeft.

    lees meer


    Bootschedel of scaphocephalie

    Kenmerken

    De schedel is lang van voor- naar achterhoofd en smal van oor naar oor en lijkt zo op de onderkant van een boot. Doordat de pijlnaad te vroeg gesloten is, kan de schedel niet naar opzij uitgroeien. Ter compensatie groeit het voorhoofd meer naar voren en wordt ook boller. Dit geldt ook voor het achterhoofd. Het is de enige craniosynostose waarbij het gezicht, behalve een bolling van het voorhoofd, niet betrokken is. Een 3D CT-scan van de schedel laat de typische schedelvorm en de te vroeg gesloten pijlnaad duidelijk zien.

    Behandeling

    Bij kinderen jonger dan 6 maanden is de minimaal-invasieve endoscopische behandeling
    gevolgd door helmtherapie mogelijk. Bij kinderen ouder dan 6 maanden is het verstandig de te vroeg gesloten pijlnaad weer te openen en tegelijkertijd een re-modellering (verbreding van de schedel en eventueel afplatting van het te bolle voorhoofd) van het schedeldak te verrichten.
    Wisselligging van het hoofd na de operatie is belangrijk om eenzijdige afplatting te voorkomen.
    Nacontrole blijft nodig om de verdere groei van de schedel te volgen en te screenen op verhoogde hersendruk.

  • Wigschedel of trigonocephalie

    Kenmerken

    De voorhoofdsnaad die loopt van de neus naar de voorste fontanel, is al voor de geboorte
    gesloten. Normaal sluit deze naad zich in het eerste levensjaar. Aan het gezicht vallen de verticale richel in het midden van het voorhoofd en de wigvorm van het voorhoofd op.
    De ogen kunnen iets te dicht bij elkaar staan en de binnenste ooghoeken kunnen afgedekt zijn door een verticale huidplooi. Verder kun je een verbreding van het hoofd zien achter het voorhoofd. Een 3D CT-scan van de schedel laat een gesloten naad en de typische vorm van de oogkassen zien.

    Behandeling

    Bij kinderen jonger dan 6 maanden (en voor meer uitgesproken vormen wordt de grens scherper gesteld: jonger dan 5 maand) is de minimaal-invasieve endoscopische behandeling gevolgd door helmtherapie mogelijk.
    Bij kinderen ouder dan 6 maanden is het verstandig de te vroeg gesloten voorhoofdsnaad weer te openen en tegelijkertijd een re-modellering van het voorhoofd en soms ook de oogkassen te verrichten. Daarbij wordt dan het bovenste deel van beide oogkassen naar voren verplaatst. Bij voorkeur wordt deze operatie uitgevoerd voor de leeftijd van één jaar. In het Craniofaciaal Team Nijmegen voeren we deze operatie meestal tussen 10-12 maanden uit.
    Nacontrole blijft nodig om de verdere groei van de schedel te volgen en te screenen op verhoogde hersendruk.
     

  • Scheve schedel of anterieure plagiocephalie

    Kenmerken

    Eén van de twee kroonnaden sluit zich te vroeg waardoor één kant van het voorhoofd niet voldoende naar voren kan groeien. De bovenste oogkasrand staat te hoog en naar achteren. Ter compensatie proberen de hersenen meer uit te groeien aan de andere voorhoofdszijde.
    Ook de schedelbasis is asymmetrisch waardoor aan de aangedane kant het oor iets lager en meer naar voren staat. Ook het jukbeen wordt aan die kant naar voren geduwd. Het jukbeen is verbonden met de bovenkaak, die de neus naar de andere kant duwt. De verhouding tussen het onder- en bovengebit kan afwijkend zijn. Oogafwijkingen, zoals scheelzien of een lui oog, komen voor, waardoor kinderen soms een bril moeten gaan dragen. Een 3D CT-scan van de schedel laat de gesloten kroonnaad, de asymmetrie van de schedel en de afwijkende oogkas goed zien.

    Behandeling

    Ten eerste is het nodig de gesloten kroonnaad te openen. Dit kan met de minimaal-invasieve
    techniek gevolgd door een redressiehelm als het kind nog jong is (< 5 maanden). Soms is dit niet voldoende voor correctie van de asymmetrie van het voorhoofd en de oogkassen.
    Daarom wordt de verdere groei van de schedel tijdens de helmtherapie nauwkeurig gemonitord met 3D-lichtfoto’s.

    Als het resultaat niet voldoende is of als het kind te oud is voor de endoscopische ingreep worden de botdelen van het voorhoofd in model gebracht. Dit geldt ook voor de bovenste helft van de oogkas, waarbij de oogkas aan de aangedane zijde naar voren geplaatst wordt en soms aan de andere zijde iets naar achteren.
    Deze ingreep voeren we dan het liefst tussen 10-12 maanden uit. De asymmetrie van de schedelbasis is niet te corrigeren. Het uit zich in een standverschil van de oren. Hoe vroeger de endoscopische operatie gedaan wordt, des te meer kans er is dat de schedelbasis asymmetrie zich herstelt of niet verergert.
    Ook de scheve stand van de neus kan spontaan verbeteren als het kind op jonge leeftijd wordt geopereerd. Het herkennen van de afwijkende schedelvorm in een vroeg stadium door de huisarts en/of kinderarts is dus erg belangrijk.


  • Scheef achterhoofd of occipitale plagiocephalie

    Kenmerken

    Als één van de achterhoofdsnaden zich te vroeg sluit, vlakt het achterhoofd aan de aangedane
    kant af. Dit is een zeer zeldzame vorm van craniosynostose. De andere zijde van het achterhoofd heeft meestal ter compensatie een sterkere kromming. Een standsverschil van de oren kan hierbij ontstaan. Meestal blijft de afwijking beperkt tot het achterhoofd en is het voorhoofd en gezicht vrijwel normaal.
    Het is erg belangrijk om deze craniosynostose te onderscheiden van de afplatting van het achterhoofd doordat het kind veel op een kant ligt (‘positional molding’). Dit is geen craniosynostose en kan soms met fysiotherapie worden behandeld. Een 3D CT-scan laat de gesloten lambdanaad bij craniosynostose duidelijk zien.

    Behandeling

    Chirurgische correctie is wel mogelijk, maar niet altijd nodig. Het hangt af van de ernst van de afwijking en van de leeftijd van het kind. Het haar camoufleert de afvlakking bij een kleine afwijking.
    Bij kinderen jonger dan 6 maanden is de minimaal-invasieve endoscopische behandeling gevolgd door helmtherapie mogelijk. Bij oudere kinderen moet het hele achterhoofdsbot uitgezaagd worden en na re-modellering terug geplaatst worden. Dit brengt enig risico met zich mee. Bij voorkeur wordt deze operatie uitgevoerd als het kind tussen de 10 en 12 maanden oud is.

  • Torenschedel of oxycephalie

    Kenmerken

    Een torenschedel ontstaat doordat verschillende schedelnaden te vroeg sluiten. Meestal zijn het de kroonnaden maar soms ook de pijlnaad en/of de voorhoofdsnaad. Als gevolg daarvan duwen de hersenen de schedel naar boven. Bij deze vorm van craniosynostose komt verhoogde hersendruk vaak voor. De 3D CT-scan van de schedel laat de gesloten naden en de typische schedelvorm zien.

    Behandeling

    Aangezien het hele schedeldak een abnormale vorm heeft, zijn vaak twee correcties nodig. In een eerste operatie worden de kroonnaden geopend. Ook wordt de bovenste helft van de oogkassen en het voorhoofd geremodelleerd en in een tweede operatie wordt het achterhoofd geremodelleerd. Correctie in 2 keer is nodig omdat bij operatie van het voorhoofd het kind op de rug ligt en bij correctie van het achterhoofd op de buik. Bovendien brengt het verrichten van de totale correctie in één operatie bij een jong kind grote risico’s (zoals bloedverlies) met zich mee. Bij voorkeur moeten de operaties plaatsvinden als het kind tussen de 6 tot 12 maanden oud is. Aangezien het meestal om een syndroom gaat, krijgt uw kind verder onderzoek, controle en behandeling.

  • Klaverbladschedel of triphyllocephalie

    Kenmerken

    Bij de klaverbladschedel zij niet één, maar vele naden vroegtijdig gesloten. Zowel in het schedeldak als aan de schedelbasis. Hierdoor zijn de oogkassen te klein en ondiep, en puilen de ogen vaak uit. Soms is de bovenkaak te klein waardoor er ademhalingsproblemen kunnen ontstaan. Ook komen hersenafwijkingen regelmatig voor. Die kunnen tot een waterhoofd (hydrocephalie) leiden of tot ontwikkelingsafwijkingen van de hersenen zelf waardoor geestelijke achterstand ontstaat.

    Ook bij deze vorm van craniosynostose ontstaat vaak een verhoogde hersendruk waardoor we snel moeten ingrijpen. De schedelvorm is goed te herkennen en kan bevestigd worden door de röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel.

    Behandeling

    Na de geboorte doen zich vaak duidelijke problemen voor, zoals ademhalingsstoornissen.
    Een ander acuut probleem kunnen de uitpuilende ogen zijn, waardoor het hoornvlies kan uitdrogen. Dit vormt een bedreiging voor de ogen. Daarom moet het kind soms op heel jonge leeftijd worden geopereerd. We vergroten dan de oogkas om de oogbol ruimte te geven en plaatsen de bovenkaak naar voren om de ademhalingswegen open te houden. Deze correctie heet ‘frontofaciale advancement’. Het hele aangezicht met de oogkassen en voorhoofd worden in één operatie naar voren gebracht. Dit is een zeer uitgebreide operatie die behoorlijke risico’s met zich meebrengt. Op latere leeftijd zijn meestal nog verdere correcties nodig.
     


Aanvullend onderzoek

Vóór de operatie wordt er aanvullend onderzoek gedaan. We proberen de stralingsbelasting zo laag mogelijk te houden voor deze kwetsbare patiëntjes. Daarom maken we naast een eenmalige 3D CT-scan van de schedel (röntgenstraling) ook 3D-lichtfoto’s (zonder röntgenstraling).

lees meer

Aanvullend onderzoek

Vóór de operatie wordt er aanvullend onderzoek gedaan. Het Craniofaciaal Team van het Radboudumc probeert de stralingsbelasting zo laag mogelijk te houden voor deze kwetsbare patiëntjes. Daarom maken we naast een eenmalige 3D CT-scan van de schedel (röntgenstraling) ook 3D-lichtfoto’s (zonder röntgenstraling). Eventueel kan ook een MRI-scan (zonder röntgenstraling) gemaakt worden als we meer informatie over de ontwikkeling van de hersenen nodig hebben.

Elk kind wordt voor de operatie gescreend op stuwingspapillen door de oogarts. Daarnaast is er de mogelijkheid om genetisch onderzoek te laten doen om een mogelijke genetische oorzaak op te sporen en ouders eventueel voor te lichten over de herhalingskans bij een volgende zwangerschap of over de erfelijkheid van de aandoening zelf.

Afhankelijk van de complexiteit van de afwijking schakelen we andere medische en paramedische specialisten in voor aanvullend onderzoek.

BehandelfaseBehandelopties


Minimaal-invasieve endoscopische behandeling

Bij endoscopische craniosynostose-chirurgie wordt via 1 of 2 relatief kleine sneetjes de te vroeg gesloten schedelnaad verwijderd onder endoscopisch zicht (met behulp van een kleine camera).

lees meer

Minimaal-invasieve endoscopische behandeling

Midden jaren negentig werd de endoscopische craniosynostose-chirurgie in de Verenigde Staten ontwikkeld en inmiddels zijn op deze manier vele honderden kinderen met een zeer bevredigend resultaat geopereerd.
In de zomer van 2005 werd in het Radboudumc als eerste centrum in Nederland deze nieuwe operatietechniek geïntroduceerd. Bij endoscopische craniosynostose-chirurgie wordt via 1 of 2 relatief kleine sneetjes de te vroeg gesloten schedelnaad verwijderd onder endoscopisch zicht (met behulp van een kleine camera). Aangezien een te vroeg gesloten schedelnaad abnormaal is en een misvorming van de rest van de schedel veroorzaakt, is het logisch om de naad te openen.
Omdat dit al op erg jonge leeftijd gebeurt, ontstaan geen verdere vormafwijkingen aan de schedel. Als de naad weer open is, kunnen de hersenen weer in alle richtingen normaal groeien en wordt de schedelvorm weer normaal.

Deze ingreep is alleen mogelijk als de diagnose gesteld kan worden op erg jonge leeftijd, zodat we de operatie nog kunnen uitvoeren voor de leeftijd van 6 maanden. Meestal vindt de operatie plaats op de leeftijd van 4 maanden. Op latere leeftijd geeft deze behandeling niet meer het gewenste resultaat. Het voordeel hiervan is een veilige en erg weinig belastende ingreep waarbij uw kind meestal geen bloedtransfusies nodig heeft.
Deze ingreep duurt ongeveer 30-60 minuten. Het wondoppervlak is erg klein, er is meestal erg weinig bloedverlies tijdens de ingreep en er worden hierbij dan ook geen drains achtergelaten. Er is veel minder pijnstilling nodig en er treedt nauwelijks wondzwelling op. Bloedtoediening en opname op de IC is dan ook zelden nodig. Enkele uren na de operatie kan uw kind normaal gevoed worden, ook bij borstvoeding.
Ook de andere complicaties, zoals een scheur in het hersenvlies, nabloeding of schade aan de hersenen, komen erg weinig voor en uw kind kan de dag na de operatie naar huis.
 

Open schedel­reconstructie

Als craniosynostose later vastgesteld wordt en er geen endoscopische ingreep meer mogelijk is, dan is het nodig om hiervoor uitgebreidere correcties te doen. Vaak krijgt een kind dan een schedeldakreconstructie, eventueel gecombineerd met een (gedeeltelijke) oogkascorrectie.

lees meer

Open schedel­reconstructie

Als craniosynostose later vastgesteld wordt en er geen endoscopische ingreep meer mogelijk is, dan is het nodig om hiervoor uitgebreidere correcties te doen. Vaak krijgt een kind dan een schedeldakreconstructie, eventueel gecombineerd met een (gedeeltelijke) oogkascorrectie.

Deze operatie wordt bij voorkeur vóór het eerste levensjaar uitgevoerd. In het Craniofaciaal Team Nijmegen geven we er de voorkeur aan deze operatie tussen 10-12 maanden uit te voeren. Redenen hiervoor zijn: het schedelbot is nog dun en gemakkelijk vervormbaar, het schedelbot groeit gemakkelijk weer aan, kinderen zijn op deze leeftijd nog niet eenkennig en dat komt de opname ten goede, kinderen hebben minder angst waardoor er minder nachtmerries/slaapproblemen en voedingsproblemen bij thuiskomst zijn en kinderen lopen meestal nog niet op deze leeftijd zodat ze niet zo snel hun hoofd stoten na de operatie.

Bij de eenvoudige geïsoleerde craniosynostose is een enkele ingreep meestal voldoende, maar bij de craniosynostose syndromen moet op latere leeftijd nog correctie van het aangezicht plaatsvinden omdat de bovenkaak niet voldoende groeit. Dit gebeurt op latere leeftijd nadat het melkgebit gewisseld is voor het definitieve gebit. In sommige gevallen is nog een tweede correctie van het schedeldak nodig.

 

Operatieplan

Voor de verschillende typen craniosynostosen worden specifieke operaties toegepast. In het Craniofaciaal Team Nijmegen maken we altijd een gepersonaliseerd operatieplan op basis van de 3D CT-scan. Er worden dan verschillende opties virtueel uitgetest. Zo komen we tot een optimaal operatieplan dat zo nauwkeurig en veilig mogelijk is (kortere ingreep) om zo het optimale resultaat te krijgen voor een specifieke patiënt. Vervolgens worden er 3D-geprinte tekenmallen en reconstructie-mallen gemaakt, die toelaten om het vastgesteld operatieplan exact en heel precies uit te voeren.

Deze operaties duren 2 tot 6 uur, afhankelijk van het type ingreep.

Complicaties

Meestal wordt een zig-zagsnede in de huid van oor tot oor gemaakt, waarvoor het haar gedeeltelijk weggeschoren wordt. Het wondoppervlak is hierbij zeer groot. De meeste kinderen doorstaan deze grote operaties goed. Het komt zelden voor dat ze er blijvend letsel aan overhouden. Wel kunnen er diverse complicaties ontstaan. Het grootste risico bij de operatie is bloedverlies. Door het grote wondoppervlak en de lange duur van de operatie moet er vaak bloed worden toegediend. Voor de operatie wordt daarom altijd bloed besteld in de bloedgroep van uw kind.

Andere risico’s zijn:
• wondontsteking/hersenvliesontsteking
• letsel van het hersenvlies met lekkage van hersenvocht onder de huid
• hersenletsel en oogletsel

Dit komt zelden voor en is meestal goed behandelbaar.
 

Waar moet u als ouder rekening mee houden?

In verband met de risico’s op complicaties, wordt uw kind na een open schedelreconstructie op de kinder-Intensive Care bewaakt tot de volgende ochtend, waarna uw kind weer naar de afdeling teruggaat. Na de operatie krijgt uw kind vaak 2 kleine wonddraintjes, die overtollig bloed moeten afvoeren. Uw kind krijgt standaard morfine via een infuus en paracetamol-zetpillen tegen eventuele pijn gedurende 4-5 dagen.

Als ouder moet u zich erop instellen dat na de operatie een forse zwelling van het hoofd en meestal ook van beide oogleden optreedt. Door de forse zwelling van de oogleden, kan het zijn dat uw kind enkele dagen niet kan zien. Gelukkig is deze zwelling meestal volledig pijnloos, maar wel vervelend voor uw kind.

Met een fopspeen, toespreken, aanraking en op schoot of op de arm nemen zijn ze meestal goed gerust te stellen. Deze zwelling is het meest uitgesproken op de 2e dag na de operatie, maar begint al op de 3e dag te verbeteren en is grotendeels weg op de 5e dag na operatie. Als de zwelling wegtrekt, worden er vaak bobbels en oneffenheden zichtbaar/voelbaar. Het operatieplan bestaat immers steeds uit het herschikken van verschillende botdelen tot een groter geheel. Dit is echter nooit helemaal sluitend en glad.  Deze oneffenheden trekken meestal in de loop van een jaar vanzelf bij en hoeven niet verder behandeld te worden.

Bij thuiskomst kunt u geconfronteerd worden met het feit dat uw kind aan een trauma is blootgesteld. Als gevolg van de operatie, de ziekenhuisopname en alles wat hieromheen gebeurt, kan uw kind nachtmerries, verlatingsangst of problemen met de voeding hebben. Ook kan het een ander gedrag vertonen gedurende enkele dagen tot weken. Dit is een normale reactie op alles wat gebeurd is, en trekt doorgaans vanzelf bij. Als dit problematisch blijft, kan er gerichte hulp voor ingeschakeld worden.


Redressiehelm

Het beste resultaat wordt bereikt als uw kind na het openen van de naad een redressiehelm draagt die specifiek voor deze ingreep ontwikkeld is.

lees meer

Redressiehelm

Het beste resultaat wordt bereikt als uw kind na het openen van de naad een redressiehelm draagt die specifiek voor deze ingreep ontwikkeld is. De helm zorgt ervoor dat de schedel vooral groeit in de richting  die eerst belemmerd werd door de gesloten naad. Deze helm is zeer dun (6mm) en licht waardoor het dragen geen problemen oplevert.
1 week na de operatie krijgt u een afspraak bij de orthopediefirma ProReva in Zwolle, waar bij uw kind een redressiehelm aangemeten wordt. Deze helm is enkele dagen later klaar en uw kind gaat deze helm daarna 23 uur per dag dragen voor de komende 9 tot 10 maanden. Tussentijds wordt de helm aangepast aan de groei van uw kind. Meestal zijn er 2 tot 3 helmen nodig in het hele traject. De zogenaamde redressiehelm zal in een periode van gemiddeld 10 maanden de
schedel ‘remodelleren’ naar de gewenste vorm. We volgen de ontwikkeling tijdens de helmtherapie door 3D lichtfoto’s (zonder röntgenstraling) te maken die perfect weergeven waar en hoe de schedel groeit.

NazorgfaseControles


Na de operatie

De controles na de operatie volgen een vast patroon. 6 weken na de operatie krijgt uw kind een controleafspraak op de polikliniek Kinderneurochirurgie.

lees meer

Na de operatie

De controles na de operatie volgen een vast patroon. 6 weken na de operatie krijgt uw kind een controleafspraak op de polikliniek Kinderneurochirurgie. Tijdens dit bezoek controleren we de wondgenezing. Ook wordt eventueel de pasvorm van de eerste helm gecontroleerd en maken we een 3D lichtfoto. Vervolgens worden de verdere controles gedaan op het multidisciplinaire spreekuur van het Craniofaciaal Team Nijmegen. Op dit spreekuur ziet u zowel de kinderneurochirurg als de Mond-,Kaak-, aangezichtschirurg, die uw kind gezamenlijk geopereerd hebben. Als het nodig is, kunnen ook andere specialisten naar uw kind kijken (plastisch chirurg, orthodontist, KNO-arts, logopedist). Deze controles vinden 3 maanden na de operatie plaats en daarna op de leeftijd van 1 jaar, 2 jaar, 4 jaar, 9 jaar, 15 jaar en 17 jaar.

Endoscopische ingreep

Bij een endoscopische ingreep vinden daarnaast iedere 3 maanden controles plaats totdat uw kind klaar is met de helm. Op de leeftijd van 5/6 jaar vindt er een controle plaats bij de orthodontist om de gebitsontwikkeling in kaart te brengen. Op de leeftijd van 2 en 4 jaar wordt er weer gescreend op verhoogde hersendruk door de oogarts. Bij de controle op het spreekuur vragen we u hoe het met uw kind is gegaan en hoe het gaat met de ontwikkeling op motorisch/ taal/spraak gebied. We kijken naar uw kind en er maken 3D lichtfoto’s van uw kind om de ontwikkeling van de schedelvorm in de gaten te houden.

Nieuwe CT-scans maken we alleen als daar een goede reden voor is, om zo röntgenbelasting te vermijden. In sommige gevallen komen we er tijdens een controle achter dat er een nieuwe operatie nodig is.

3D Lab

In het 3D Lab in het Radboudumc worden van uw kind 3D lichtfoto’s gemaakt, zowel voor de operatie als op vaste tijdstippen na de operatie, om zo de ontwikkeling van de schedelgroei in de gaten te kunnen houden.

lees meer

3D Lab

In het 3D Lab in het Radboudumc worden van uw kind 3D lichtfoto’s gemaakt, zowel voor de operatie als op vaste tijdstippen na de operatie, om zo de ontwikkeling van de schedelgroei in de gaten te kunnen houden. Zowel tijdens de helmtherapie daarna. Hierbij gebruiken we geen schadelijke röntgenstraling.
Daarnaast wordt binnen het 3D lab de operatie van open schedeldakreconstructies gepland, waarbij het optimale operatieplan voor elke specifieke patiënt wordt bepaald en virtueel uitgetest. Op deze manier duurt de daadwerkelijke operatie korter en dit verkleint de kans op complicaties.
 

Locatie

Controle en nazorg vindt plaats in het Radboudumc. Bij helmtherapie vinden er specifieke controles plaats bij ProReva.