Zorgpad craniosynostose

Wat is craniosynostose?

• Wat is craniosynostose?

  De schedel bestaat uit verschillende botplaten. Tussen deze platen zitten naden, waardoor ze een beetje kunnen bewegen. Dit is belangrijk bij de geboorte en bij de groei van de schedel. Craniosynostose betekent dat de schedelnaden te vroeg dichtgroeien.

  De schedel is opgebouwd uit een aantal botplaten, die samenhangen door naden die bij
  kinderen niet verbeend zijn. De botplaten kunnen dus als het ware scharnieren waardoor ze onderling kunnen bewegen. Dit is belangrijk bij de geboorte, omdat tijdens het passeren van het geboortekanaal de schedelbotplaten min of meer in elkaar kunnen schuiven, zodat het hoofd geen starre bol is. Alle naden hebben hun eigen naam: kroonnaad, pijlnaad, voorhoofdsnaad en lambdanaad.

  Wat is craniosynostose?

  Bij kinderen met een craniosynostose zijn één of meer schedelnaden te vroeg gesloten. De aandoening ontstaat meestal al voor de geboorte. Deze kinderen worden geboren met een afwijkende schedelvorm. De naden zijn ook belangrijk voor de groei van de schedel. Vanuit een open naad groeit er botweefsel naar weerszijden, waardoor de schedel in grootte toeneemt. Als een schedelnaad te vroeg dichtgaat, wordt de normale groei verstoord. Vaak ontstaat er dan ter compensatie (ongewenste) groei op een andere plaats. Dit noemen we secundaire vormafwijkingen.

  Soorten craniosynostose

  Afhankelijk van welke naad te vroeg sluit, ontstaat hierdoor een typische, afwijkende schedelvorm. Als ergens een naad gesloten (verbeend) is, groeit de schedel niet uit op deze plaats. De schedel moet in hetzelfde tempo groeien als de hersenen. Als de schedel niet voldoende meegroeit in alle richtingen, kunnen de groeiende hersenen bekneld raken binnen de schedel. Hierdoor kan de druk in het hoofd gaan stijgen, wat tot klachten kan leiden. Verder moet de schedel in hetzelfde tempo groeien als de ogen, oogkassen en neusbijholten. Er bestaan 8 afwijkende schedelvormen op basis van een te vroege verbening van de schedelna(a)d(en).

  • bootschedel - scaphocephalie
  • wigschedel- trigonocephalie
  • scheve schedel- plagiocephalie
  • scheef achterhoofd - occipitale plagiocephalie
  • brede schedel - brachycephalie
  • vlak achterhoofd - pachycephalie
  • torenschedel - oxycephalie
  • klaverbladschedel - triphyllocephalie

  Bij de meest voorkomende afwijkende schedelvormen hebben kinderen geen bijkomende lichamelijke afwijkingen. Dit komt in Nederland bij ongeveer 1 op de 1600 geboorten voor. Als er wel lichamelijke afwijkingen voorkomen, bijvoorbeeld in het gezicht of aan handen en voeten, gaat het om een ingewikkelder ziektebeeld. Momenteel zijn er meer dan 100 craniosynostose syndromen bekend. Deze ziektebeelden zijn meestal erfelijk. De craniosynostose syndromen zijn zeer zeldzaam en komen in Nederland ongeveer 1 op de 11 000 geboorten voor. De meest voorkomende craniosynostose syndromen zijn genoemd naar de artsen die het ziektebeeld voor het eerst beschreven: Apert, Muenke, Crouzon-Pfeiffer, Saethre-Chotzen.

• Hoe ontstaat craniosynostose?

  Het sluiten of verbenen van schedelnaden is een normaal proces. Het moment waarop deze sluiting plaatsvindt, wisselt van naad tot naad. De voorhoofdsnaad (sutura metopica) sluit zich in het eerste levensjaar. De kroonnaad (sutura coronaria) kan zich vanaf 8 jaar sluiten. Er zijn verschillende oorzaken bekend voor een geïsoleerde voortijdige schedelnaadsluiting. Voorbeelden zijn: een stofwisselingsstoornis, het gebruik van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap, erfelijke stoornissen, bloedziekten en vitaminetekort. Bij de meeste patiënten kan de oorzaak van het te vroeg sluiten echter niet vastgesteld worden.

  De klinisch geneticus, kinderarts, kinderneuroloog, neurochirurg, plastisch chirurg, mond-, kaak- en aangezichtschirurg, orthodontist en technisch geneeskundige werken samen bij het opsporen van de oorzaak van de craniosynostose.

  Craniosynostose syndromen

  Bij craniosynostose syndromen is er sprake van een erfelijke afwijking, waarbij zich één of meer defecten bevinden in een bepaald chromosoom (chromosomen zijn de eiwitten waarin de erfelijke eigenschappen zijn opgeslagen). Een syndroom bestaat uit een aantal met elkaar samenhangende verschijnselen die samen een aandoening vormen.
  Vaak bestaan er dan naast de schedelafwijking ook andere afwijkingen, zoals bijvoorbeeld aan de ledematen.

  Secundaire craniosynostose

  Ook kunnen naden te vroeg sluiten als gevolg van het niet ontwikkelen van de hersenen. De impuls voor de schedel om uit te groeien ontbreekt dan.
  Als bij de behandeling van een waterhoofd met behulp van een pompje een te sterke daling van de hersendruk optreedt, kan dat ook leiden tot een te vroege verbening.
  We spreken in beide gevallen van een secundaire craniosynostose.

• Welke gevolgen heeft craniosynostose voor mijn kind?

  Vaak is een operatie nodig. Deze operatie heeft als doel zowel het uiterlijk te corrigeren als het normale uitgroeien van de hersenen mogelijk te maken. Schedelcorrectie bij een craniosynostose is niet alleen een esthetische ingreep (dat wil zeggen een ingreep die alleen voor het uiterlijk belangrijk is).

  Verhoogde hersendruk

  In sommige gevallen komt verhoogde hersendruk voor. Dit is te zien aan zogenaamde stuwingspapillen. Stuwingspapillen ontstaan door druk op de oogzenuw, die door de oogarts vastgesteld kan worden. Verhoogde hersendruk kan klachten geven zoals moeilijk inslapen/doorslapen, hoofdpijn, heftig spugen zonder aanleiding. Soms zorgt het ook voor vertraagde ontwikkeling, zowel motorisch als cognitief. Een verhoogde hersendruk met mogelijke ontwikkelingsachterstand is uiteraard een belangrijke reden om te opereren. Ook een bedreiging van een normale ontwikkeling van het oog, de oogkas en het gezichtsvermogen kan een reden zijn om te opereren.

  De verdere gevolgen van craniosynostose zijn verschillend, afhankelijk van het type. Bij de geïsoleerde vorm van craniosynostose hoeven er behalve de afwijkende schedelvorm geen verdere problemen te bestaan.
  Bij de craniosynostose syndromen zijn er nog andere stoornissen. Behalve verminderde groei in het gezicht en een onderontwikkelde bovenkaak, kunnen er ook in de hersenen, ogen, oren en ademhalingswegen functiestoornissen zijn. Hiervoor is gespecialiseerde zorg nodig.

  Psychologische impact

  Geboren worden met een ‘ander’ uiterlijk, kan op termijn ook aanleiding geven tot psychologische problemen rondom identiteit, zelfbeeld, eigenwaarde, etc. Binnen ons multidisciplinaire team is er dan ook toegang tot gespecialiseerde kinderneurologie, kinderfysiotherapie, logopedie en kinderneuropsychologie.

Extra onderzoek

Vóór de operatie wordt er aanvullend onderzoek gedaan. Het Craniofaciaal Team van het Radboudumc probeert de stralingsbelasting zo laag mogelijk te houden. We maken een 3D CT-scan van de schedel (röntgenstraling) en 3D-lichtfoto’s (zonder röntgenstraling). Eventueel kan ook een MRI-scan (zonder röntgenstraling) gemaakt worden als we meer informatie over de ontwikkeling van de hersenen nodig hebben.

Elk kind wordt gescreend op stuwingspapillen door de oogarts. Daarnaast is er de mogelijkheid om genetisch onderzoek te laten doen om een mogelijke genetische oorzaak op te sporen en ouders eventueel voor te lichten over de herhalingskans bij een volgende zwangerschap of over de erfelijkheid van de aandoening zelf.

Afhankelijk van de complexiteit van de afwijking schakelen we andere medische en paramedische specialisten in voor aanvullend onderzoek.

Minimaal-invasieve endoscopische behandeling

Bij endoscopische craniosynostose-chirurgie openen we via 1 of 2 kleine sneetjes de te vroeg gesloten schedelnaad. Dit gebeurt met behulp van een kleine camera. Een te vroeg gesloten schedelnaad zorgt voor misvorming van de rest van de schedel. Dit voorkomen we door de de naad te openen.
Deze ingreep is alleen mogelijk bij kinderen jonger dan 6 maanden. Meestal opereren we als uw kind 4 maanden oud is. Op latere leeftijd geeft deze behandeling niet meer het gewenste resultaat. Omdat de operatie al op erg jonge leeftijd gebeurt, ontstaan geen verdere vormafwijkingen aan de schedel. Als de naad weer open is, kunnen de hersenen in alle richtingen normaal groeien en wordt de schedelvorm weer normaal.

Deze ingreep duurt ongeveer 30-60 minuten. De wond na de operatie is erg klein. Enkele uren na de operatie kan uw kind normaal gevoed worden, ook bij borstvoeding.

Naar huis

Een dag na de operatie kan uw kind naar huis. 

Complicaties, zoals een scheur in het hersenvlies, nabloeding of schade aan de hersenen, komen erg weinig voor.

Open schedel­reconstructie

Als craniosynostose later vastgesteld wordt en er geen endoscopische ingreep meer mogelijk is, dan kan het nodig zijn om hiervoor uitgebreidere correcties te doen. Vaak krijgt een kind dan een schedeldakreconstructie, eventueel gecombineerd met een (gedeeltelijke) oogkascorrectie.

Deze operatie wordt bij voorkeur tijdens het eerste levensjaar uitgevoerd. In het Craniofaciaal Team Nijmegen geven we er de voorkeur aan deze operatie tussen 10-12 maanden uit te voeren. Redenen hiervoor zijn: het schedelbot is nog dun en gemakkelijk vervormbaar, het schedelbot groeit gemakkelijk weer aan, kinderen zijn op deze leeftijd nog niet eenkennig en dat komt de opname ten goede, kinderen hebben minder angst waardoor er minder nachtmerries/slaapproblemen en voedingsproblemen bij thuiskomst zijn en kinderen lopen meestal nog niet op deze leeftijd zodat ze niet zo snel hun hoofd stoten na de operatie.

Bij de eenvoudige geïsoleerde craniosynostose is een enkele ingreep meestal voldoende, maar bij de craniosynostose syndromen moet op latere leeftijd nog correctie van het aangezicht plaatsvinden omdat de bovenkaak niet voldoende groeit. Dit gebeurt op latere leeftijd nadat het melkgebit gewisseld is voor het definitieve gebit. In sommige gevallen is nog een tweede correctie van het schedeldak nodig.

Operatieplan

Voor de verschillende typen craniosynostosen worden specifieke operaties toegepast. In het Craniofaciaal Team Nijmegen maken we altijd een gepersonaliseerd operatieplan op basis van de 3D CT-scan. Er worden dan verschillende opties virtueel uitgetest. Zo komen we tot een optimaal operatieplan dat zo nauwkeurig en veilig mogelijk is (kortere ingreep) om zo het optimale resultaat te krijgen voor een specifieke patiënt. Vervolgens worden er 3D-geprinte tekenmallen en reconstructie-mallen gemaakt, die toelaten om het vastgesteld operatieplan exact en heel precies uit te voeren.

Deze operaties duren 2 tot 6 uur, afhankelijk van het type ingreep.

Complicaties

Meestal wordt een zig-zagsnede in de huid van oor tot oor gemaakt, waarvoor het haar gedeeltelijk weggeschoren wordt. Het wondoppervlak is hierbij groot. De meeste kinderen doorstaan deze grote operaties goed. Het komt zelden voor dat ze er blijvend letsel aan overhouden. Wel kunnen er diverse complicaties ontstaan. Het grootste risico bij de operatie is bloedverlies. Door het grote wondoppervlak en de lange duur van de operatie moet er vaak bloed worden toegediend. Voor de operatie wordt daarom altijd bloed besteld in de bloedgroep van uw kind.

Andere risico’s zijn:
• wondontsteking/hersenvliesontsteking
• letsel van het hersenvlies met lekkage van hersenvocht onder de huid
• hersenletsel en oogletsel

Dit komt zelden voor en is meestal goed behandelbaar.

Waar moet u als ouder rekening mee houden?

In verband met de risico’s op complicaties, wordt uw kind na een open schedelreconstructie op de kinder-Intensive Care bewaakt tot de volgende ochtend, waarna uw kind weer naar de afdeling teruggaat. Na de operatie krijgt uw kind vaak 2 kleine wonddraintjes, die overtollig bloed moeten afvoeren. Uw kind krijgt standaard morfine via een infuus en paracetamol-zetpillen tegen eventuele pijn gedurende 4-5 dagen.

Als ouder moet u zich erop instellen dat na de operatie een forse zwelling van het hoofd en meestal ook van beide oogleden optreedt. Door de forse zwelling van de oogleden, kan het zijn dat uw kind enkele dagen niet kan zien. Gelukkig is deze zwelling meestal volledig pijnloos, maar wel vervelend voor uw kind.

Met een fopspeen, toespreken, aanraking en op schoot of op de arm nemen zijn ze meestal goed gerust te stellen. Deze zwelling is het meest uitgesproken op de 2e dag na de operatie, maar begint al op de 3e dag te verbeteren en is grotendeels weg op de 5e dag na operatie. Als de zwelling wegtrekt, worden er vaak bobbels en oneffenheden zichtbaar/voelbaar. Het operatieplan bestaat immers steeds uit het herschikken van verschillende botdelen tot een groter geheel. Dit is echter nooit helemaal sluitend en glad.  Deze oneffenheden trekken meestal in de loop van een jaar vanzelf bij en hoeven niet verder behandeld te worden.

Als gevolg van de operatie, de ziekenhuisopname en alles wat hieromheen gebeurt, kan uw kind nachtmerries, verlatingsangst of problemen met de voeding hebben. Ook kan het een ander gedrag vertonen gedurende enkele dagen tot weken. Dit is een normale reactie op alles wat gebeurd is, en trekt doorgaans vanzelf bij. Als dit problematisch blijft, kan er gerichte hulp voor ingeschakeld worden.

Redressiehelm

Het beste resultaat wordt bereikt als uw kind na het openen van de naad een redressiehelm draagt die specifiek voor deze ingreep ontwikkeld is. De helm zorgt ervoor dat de schedel vooral groeit in de richting  die eerst belemmerd werd door de gesloten naad. Deze helm is zeer dun (6mm) en licht waardoor het dragen geen problemen oplevert.
1 week na de operatie krijgt u een afspraak bij de orthopediefirma ForMotion Orthopedie in Zwolle, waar bij uw kind een redressiehelm aangemeten wordt. Deze helm is enkele dagen later klaar en uw kind gaat deze helm daarna 23 uur per dag dragen voor de komende 9 tot 10 maanden. Tussentijds wordt de helm aangepast aan de groei van uw kind. Meestal zijn er 2 tot 3 helmen nodig in het hele traject. De zogenaamde redressiehelm zal in een periode van gemiddeld 10 maanden de
schedel ‘remodelleren’ naar de gewenste vorm. We volgen de ontwikkeling tijdens de helmtherapie door 3D lichtfoto’s (zonder röntgenstraling) te maken die perfect weergeven waar en hoe de schedel groeit.

Na de operatie

De controles na de operatie volgen een vast patroon. 6 weken na de operatie krijgt uw kind een controleafspraak op de polikliniek Kinderneurochirurgie. Tijdens dit bezoek controleren we de wondgenezing. Ook wordt eventueel de pasvorm van de eerste helm gecontroleerd.

Herhaalbezoek

Vervolgens worden de verdere controles gedaan op het multidisciplinaire spreekuur van het Craniofaciaal Team Nijmegen. Op dit spreekuur ziet u zowel de kinderneurochirurg als de Mond-,Kaak-, aangezichtschirurg, die uw kind gezamenlijk geopereerd hebben. Als het nodig is, kunnen ook andere specialisten naar uw kind kijken (plastisch chirurg, orthodontist, KNO-arts, logopedist). Deze controles vinden 3 maanden na de operatie plaats en daarna op de leeftijd van 1 jaar, 2 jaar, 4 jaar, 9 jaar en 15 jaar.

Endoscopische ingreep

Bij een endoscopische ingreep vinden daarnaast iedere 3 maanden controles plaats totdat uw kind klaar is met de helm. Op de leeftijd van 2 en 4 jaar wordt er weer gescreend op verhoogde hersendruk door de oogarts. Bij de controle op het spreekuur vragen we u hoe het met uw kind is gegaan en hoe het gaat met de ontwikkeling op motorisch/ taal/spraak gebied. We kijken naar uw kind en er maken 3D lichtfoto’s van uw kind om de ontwikkeling van de schedelvorm in de gaten te houden.

Nieuwe CT-scans maken we alleen als daar een goede reden voor is, om zo röntgenbelasting te vermijden. In sommige gevallen komen we er tijdens een controle achter dat er een nieuwe operatie nodig is.

3D Lab

In het 3D Lab in het Radboudumc worden van uw kind 3D lichtfoto’s gemaakt, zowel voor de operatie als op vaste tijdstippen na de operatie, om zo de ontwikkeling van de schedelgroei in de gaten te kunnen houden. Zowel tijdens de helmtherapie daarna. Hierbij gebruiken we geen schadelijke röntgenstraling.
Daarnaast wordt binnen het 3D lab de operatie van open schedeldakreconstructies gepland, waarbij het optimale operatieplan voor elke specifieke patiënt wordt bepaald en virtueel uitgetest. Op deze manier duurt de daadwerkelijke operatie korter en dit verkleint de kans op complicaties.