Zorgpad lokale sclerodermie

Wat is lokale sclerodermie?

Er zijn 2 verschillende types sclerodermie: lokale sclerodermie en systemische sclerodermie. Bij lokale sclerodermie zijn alleen de huid en de onderliggende weefsels aangetast. De ziekte kan ook het oog aantasten en een oogontsteking (uveïtis) veroorzaken. De gewrichten kunnen ook betrokken zijn (gewrichtsontsteking). De harde huid kan voorkomen in vlekken (morfea) of als een streep (lineaire sclerodermie). Bij systemische sclerodermie tast het niet alleen de huid aan, maar kunnen ook sommige organen aangedaan zijn. Dat is bij kinderen erg zeldzaam. Verdere informatie gaat over lokale sclerodermie.

Sclerodermie is een ontstekingsziekte (inflammatoire aandoening). De oorzaak van de ontsteking is nog niet bekend. Het is waarschijnlijk een auto-immuunziekte, wat betekent dat het afweersysteem van het kind het eigen lichaam aanvalt. De ontsteking zorgt voor zwelling, warmte en overproductie van littekenweefsel.

Er is op dit moment geen bewijs dat sclerodermie genetisch bepaald is. Wel zijn er beschrijvingen van families waarbij sclerodermie vaker in de familie voorkomt.

Het ontstaan van harde huid is een kenmerk van lokale sclerodermie. In het begin is de huid rondom de harde plek roze/paarsachtig of heel licht van kleur. Dit laat zien dat de huid ontstoken is. In latere fases wordt bij mensen met een lichte huidskleur de huid bruin en/of wit.  

Lineaire sclerodermie verschijnt als een rechte streep op de arm, het been of de romp. De weefsels onder de huid kunnen ook aangetast worden, ook de spieren en het bot. Hierdoor kan het zo zijn dat het aangedane deel minder goed meegroeit, waardoor het korter en/of dunner wordt dan de niet-aangedane kant. 

Soms kan lineaire sclerodermie ook op het gezicht of de hoofdhuid ontstaan (sclerodermie en coup de sabre). Patiënten waarbij de huid van het gezicht of het hoofd is aangedaan, hebben een verhoogd risico op oogontsteking (uveïtis) en in zeldzame gevallen kunnen er ook neurologische klachten optreden (zoals epilepsie).  
 

Als er vervolgonderzoek nodig is

• Bij de vorm van lokale sclerodermie in het gezicht of hoofdhuid

  Bij de vorm van lokale sclerodermie in het gezicht of hoofdhuid (sclerodermie en coup de sabre) wordt er een MRI van het hoofd gemaakt om te beoordelen of naast de huid ook de hersenen aangedaan zijn. Zo nodig wordt de kinderneuroloog ook betrokken. 
  Als er problemen zijn met de functie van mond of kaak wordt de mond-kaak chirurg gevraagd om mee te kijken. Ook kan deze meedenken over eventuele cosmetische correctie in de toekomst.
  Bij sclerodermie en coup de sabre wordt daarnaast ook gebuikt gemaakt van 3D fotografie in de follow-up.

• Bij de vorm van lokale sclerodermie die in een streep loopt (lineaire sclerodermie)

  Bij de vorm van lokale sclerodermie die in een streep loopt (lineaire sclerodermie), kan het nodig zijn om de kinderorthopeed te betrekken in het geval dat een arm of een been minder gaat groeien. Ook wordt dan vaak de fysiotherapeut ingeschakeld voor begeleiding.

• Bij de zeldzame vormen van diepe lokale sclerodermie of eosinofiele fasciitis

  Bij de zeldzame vormen van diepe lokale sclerodermie of eosinofiele fasciitis is het nodig om ook beeldvormend onderzoek van het aangedane lichaamsdeel te doen. Dit kan met behulp van een echo of MRI gedaan worden.