Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiëntie (MCADD)

Behandeling en leefregels

MCADD is niet te genezen. Er zijn geen medicijnen die de klachten kunnen voorkomen. Het belangrijkste is dat het kind geen laag suikergehalte krijgt, de risico’s snel worden herkend en als het nodig is contact wordt opgenomen met een arts. 

Door snel te starten met een behandeling en door het volgen van leefregels kunnen kinderen met MCADD vaak een normaal leven leiden en merkt en kind en zijn omgeving niets van MCADD.

• Leefregels

  Kinderen met MCADD moeten regelmatig eten zonder lange tussenpozen. Bij het ene kind met MCADD is dit voedingsschema strenger dan bij de ander. Onder normale omstandigheden hebben kinderen met MCADD geen speciaal dieet. Ze mogen dus alles eten. 
  Wanneer kinderen met MCADD ziek zijn, koorts hebben of braken, moet er extra aandacht voor het eten zijn zodat het kind voldoende voeding binnen krijgt. Soms lukt dit niet, bijvoorbeeld bij een flinke buikgriep. Dan kan het nodig zijn dat uw kind wordt opgenomen in het ziekenhuis. Uw kind krijgt dan een infuus met suiker (glucose) of sondevoeding totdat uw kind weer zelf kan eten. Neem daarom altijd contact op als uw kind niet goed wil eten, ziek is met koorts of last heeft van braken/diarree.

• Voedingsschema

  Hoeveel tijd er maximaal tussen de maaltijden mag zitten verschilt per leeftijd. We noemen dit de 'pauze' die tussen de voedingen mag zitten. 

  • 0-2 maanden

    • Overdag en 's nachts voeding om de 3-4 uur (of vaker, op verzoek).

  • 2-6 maanden

    • Overdag pauze van 4 uur, maximale nachtpauze van 6 uur.

  • 6-12 maanden

    • Overdag pauze van 4 uur, maximale nachtpauze uitbreiden naar 8 uur.

  • 12-24 maanden

    • Overdag pauze van 4 uur, maximale nachtpauze uitbreiden naar 10 uur.

  • 24 maanden en ouder

    • Overdag pauze van +/- 4 uur, geen standaard late avondvoeding – nachtpauze 12 uur.

  Dieet

  Kinderen met MCADD hebben geen speciaal dieet. Uw kind mag dus alles eten.

• Supplement: carnitine

  Sommige kinderen met MCADD krijgen bij klachten van vermoeidheid, spierpijn of vermoeide benen of wanneer ze ziek zijn een stofje dat ‘carnitine’ heet. Carnitine geneest de ziekte niet, maar vult een tekort aan wanneer het nodig is. Een soort vitamine dus.