Pseudotumor cerebri Idiopathische Intracraniële Hypertensie (IIH)

Wat is pseudotumor cerebri? Idiopathische Intracraniële Hypertensie (IIH)

Pseudotumor cerebri is de oude naam voor wat we nu Idiopathische Intracraniële Hypertensie (IIH) noemen. De ziekte heet ook ‘Benigne Intracraniële Hypertensie’ (BIH). Vroeger dachten artsen dat de patiënt een tumor in de hersenen. Na onderzoek bleek er geen hersentumor te zijn. Daarom voegden ze ‘pseudo-‘ (schijnbaar) toe aan de naam tumor cerebri. Pseudo betekent schijnbaar. Ze voegden ook ‘benigne’ (goedaardig) toe aan de naam intracraniële hypertensie. Omdat de afwijkingen aan de oogzenuw niet altijd goedaardig is, is de term idiopathisch erbij gezet. Idiopathisch betekent dat de oorzaak onbekend is.

Ontstaan

Bij pseudotumor cerebri is de druk van het hersenvocht hoger. De hersenkamers maken hersenvocht. Het stroomt door een uitgang naar buiten om de hersenen in de zogeheten subarachnoïdale ruimten. Het gaat naar de bovenkant van uw hoofd. Daar wordt het vocht weer in het bloed opgenomen. Dit laatste gebeurt door de zogeheten arachnoïdale granulaties van Pacchioni. Dit zijn stukjes weefsel in de wand van de veneuze sinussen. Die voeren het hersenvocht naar het bloed in de veneuze sinus af. De liquordrukverhoging komt doordat er minder hersenvocht (liquor) afgevoerd wordt. Dit komt doordat:

• de veneuze sinussen heel langzaam verstopt raken
• de arachnoïdale granulaties heel langzaam verstopt raken
• er meer hersenvocht is gemaakt waardoor de liquordruk hoger wordt

Bij pseudotumor cerebri zijn de hersenkamers (figuur 1) niet wijder, bij hydrocefalie wel. Bij pseudotumor cerebri is de druk overal in de liquorruimten hoger. De hersenkamers zijn meestal normaal van wijdte of zelfs iets nauwer. Dit komt doordat liquor uit de hersenkamers in het hersenweefsel er omheen druppelt en tussen de cellen van het hersenweefsel gaat zitten (zie figuur 2b). Het hersenweefsel raakt hierdoor gezwollen. Dit noemen we hersenoedeem.


Figuur 1: tekening van het hoofd. Links: een pseudotumor cerebri. De veneuze sinus is langzaam verstopt geraakt. Er kan geen liquor meer worden afgevoerd. De druk in de hersenkamers is even hoog als buiten de hersenen. Hierdoor worden de hersenkamers niet wijder. Rechts: hydrocefalie. De veneuze sinus is open en kan liquor afvoeren. Verklevingen van de hersenvliezen (bijvoorbeeld na een hersenvliesontsteking) blokkeren de liquorafvoer in de subarachnoïdale ruimten. Hier is de druk dus lager dan in de hersenkamers. Die zetten daardoor uit.

Doordat de hersenkamers gezwollen zijn, worden ze een beetje samengedrukt. Dit kunnen we op CT-scans en gewone MRI-scans zien (Figuur 2a).


Figuur 2a: tekening van een MRI-scan bij pseudotumor cerebri. De hersenen zijn helemaal gezwollen. Hierdoor zijn de hersenkamers een beetje samengedrukt. De hersenkamers hebben geen andere vorm of plaats. Dat is bij echte hersentumoren wel.
Figuur 2b: tekening van het hersenweefsel waar hersenvocht door de hogere druk uit de hersenkamer tussen de cellen in het weefsel druppelt (zogenaamd interstitiëel hersenoedeem). Dit dringt de cellen van het weefsel uit elkaar. Normaal liggen de cellen dichter bij elkaar.

Oorzaken

Door het gebruik van de anticonceptiepil kunnen de veneuze sinussen verstopt raken. Hierdoor kan pseudotumor cerebri ontstaan. Dit komt maar heel soms voor. Door de anticonceptiepil kan het bloed sneller stollen. Hierdoor kunnen de veneuze sinussen soms heel langzaam verstopt raken.

Ook door lupus erythematodes, bij de ziekte van Besnier-Boeck, of allerlei bloedziekten kunnen de veneuze sinussen langzaam verstopt raken. Door trombose en ontstekingscellen die ophopen bij de granulaties kan dit gebeuren.

Te dikke vrouwen hebben een grotere kans (2 tot 4 keer) op een hogere liquorproductie. Heel soms ontstaat pseudotumor cerebri tijdens de zwangerschap (1 op de 850), omdat de hormonen veranderen. Het kan ook ontstaan bij stoornissen van de schildklier-, bijnier- en hypofysehormonen.

Heel soms ontstaat pseudotumor cerebri door het gebruik van medicijnen, zoals antibiotica van de tetracycline-groep, te veel vitamine A of van vitamine A afgeleide stoffen, groeihormoon en van schildklierhormoon afgeleide stoffen zoals amiodaron. De kans op pseudotumor cerebri is groter als u meerdere dingen tegelijk heeft. Bijvoorbeeld als u zwanger bent en te zwaar of als u vitamine A met tetracycline-preparaten voor de behandeling van acné gebruikt.

Symptomen

U kunt verschillende klachten hebben, bijvoorbeeld hoofdpijn, misselijk zijn en moeten overgeven. Soms ziet u dubbel of wazig. Dit laatste komt door stuwingspapillen. Normaal zien uw papillen er uit als een hol schoteltje met scherpe randen (zie figuur 1). Het is belangrijk dat dit niet te lang duurt. Het kan uw oogzenuw beschadigen en u kunt steeds minder zien.

Figuur 1: Met de oogspiegel kijkt de arts tegen het netvlies op de achterwand van het oog aan. Links: normaal ziet de papil eruit als een gelig schoteltje met scherpe randen. Er komen bloedvaten uit die verder over het netvlies lopen. Rechts: bij hogere druk in het hoofd heeft de papil wazige randen (stuwingspapil).