Radboudumc-Maastricht UMC+ Expertisecentrum voor Schedel­basis­pathologie

Onze expertise

Schedelbasispathologie zijn aandoeningen aan de onderkant van de schedel, net onder de hersenen. Dit gebied bestaat vooral uit bot, maar er lopen ook veel belangrijke structuren doorheen, zoals zenuwen, bloedvaten en onderdelen van onze zintuigen (zoals horen en ruiken).

Omdat dit een gevoelig en ingewikkeld gebied is, kunnen aandoeningen– zoals tumoren, infecties of schade na een ongeval – grote gevolgen hebben. Zulke aandoeningen zijn vaak zeldzaam en vragen om specialistische medische zorg.

Het gespecialiseerde schedelbasisteam van het Radboudumc en Maastricht UMC+ heeft veel ervaring en kennis om deze moeilijke aandoeningen te behandelen.

Zij zorgen voor patiënten met onder andere een brughoektumor, NF2, meningeoom, paraganglioom, operaties aan het evenwichtsorgaan, chordomen, neusbijholten tumoren en andere tumoren in het gebied van de schedelbasis.

Orphacodes Aandoeningen

Orphanet is een internationaal systeem om zeldzame ziekten te beschrijven en te ordenen. Elke zeldzame ziekte in deze database krijgt een eigen uniek nummer, zodat wereldwijd duidelijk is om welke ziekte het gaat.Het ministerie van VWS heeft de volgende aandoeningen officieel erkend voor dit expertisecentrum:

• Chordoom (178)
• Vestibulair schwannoom (252175)
• Dehiscentie van canalis semicircularis-syndroom (420402)
• Neurofibromatose type 2 (637)
• Paraganglioom (94080) 

Op de Orphanet website staat informatie over zeldzame aandoeningen, expertisecentra en patiëntorganisaties. Daarnaast werkt het expertisecentrum ook zeer nauw samen met het Radboudumc Expertisecentrum Hoofd-, hals- en speekselkliertumoren en bieden wij samen met hen de juiste zorg voor:

• Nasopharyngeal carcinoma, neus-keelholtekanker (150) 
• Chondrosarcoma, kraakbeenkanker (55880)
• Esthesioneurblastomen, reukzenuwslijmvlieskanker (1957)
• Squamous cell carcinoma of the nasal cavity and paranasal sinuses, plaveiselcelcarcinoom van de neusholte en neusbijholten (500464)

Aandoeningen

Allerlei aandoeningen met speciale aandacht voor tumoren ter hoogte van de schedelbasis worden in ons centrum behandeld; denk hierbij aan:

• Brughoektumoren
• Paragangliomen in het hoofd-/hals gebied
• Juveniel nasofaryngeaal angiofibroom
• Hersenvochtlekkage
• Neurofibromatose type Il
• Meningeoom
• Gehoorgangcarcinoom
• Neusbijholtencarcinomen
• Aangezichtszenuw uitval met afwijkingen in het rotsbeen
• Evenwichtsstoornissen waar een operatie voor nodig is (oa Superieure Semicirculaire Kanaal Dehiscentie)

Behandelingen

Wanneer u een aandoening aan de schedelbasis heeft, wordt er altijd goed nagedacht over welke behandeling het beste bij u past. Daarbij kijken we niet alleen naar de medische kant, maar ook naar uw persoonlijke situatie en wensen. Soms is behandelen niet nodig, soms is afwachten juist het beste en in andere gevallen kan een operatie of bestraling nodig zijn. Welke keuze gemaakt wordt, hangt af van uw aandoening én van u als persoon.

Afwachtend beleid

Bij sommige aandoeningen is het niet meteen nodig om te opereren of te bestralen. In dat geval kiezen we voor een ‘afwachtend beleid’. Dat betekent dat we de aandoening goed in de gaten houden met regelmatige MRI-scans, of andere relevante scans. Ook bespreken we steeds hoe het met u gaat. De uitslag van elke scan wordt samen met u besproken, om vervolgens te bespreken of verder afwachten de beste optie is of dat toch een behandeling ingezet zou moeten worden.

Operatie

Soms is een operatie wel nodig, bijvoorbeeld als de aandoening klachten geeft die groter zijn dan de risico’s van een ingreep. Een operatie wordt uitgevoerd door een neurochirurg of een KNO-arts, afhankelijk van de plek van de aandoening.

De schedelbasis bestaat uit verschillende gebieden:

• Voorste schedelbasis: Dit ligt aan de onderkant van de voorkant van de hersenen, boven de neusbijholten en de oogkassen. Hier zitten onder andere het reukorgaan en de hypofyse (een belangrijke hormonale klier). Operaties in dit gebied gebeuren soms via de neus met een camera (endoscopie) en soms via een snee aan de buitenkant.
• Zijkant van de schedelbasis (laterale schedelbasis): Dit gebied ligt rond het slaapbeen. Daar zitten het gehoor- en evenwichtsorgaan en de zenuw die het gezicht aanstuurt. Operaties in dit gebied vereisen vaak veel precisie en gebeuren meestal met gebruik van een operatiemicroscoop waarbij ook een snee in de huid wordt gemaakt.

Bestraling

Bij sommige patiënten zal bestraling de meest geschikte behandeling zijn. Het kan zijn dat u hiervoor wordt doorverwezen naar het Gamma Knife Centrum in Tilburg of Zwolle. Het Gamma Knife Centrum is aangesloten bij het expertise centrum.

Doelgerichte therapie

Bevacizumab is een medicijn dat voorkomt dat er nieuwe bloedvaten groeien rondom een tumor. Hierdoor krijgt de tumor minder voeding en kan de groei worden afgeremd. Dit soort behandeling noemen we doelgerichte therapie (ook wel targeted therapy genoemd), omdat het zich specifiek richt op een proces dat belangrijk is voor de tumorgroei.

Voor sommige mensen met neurofibromatose type II (NF2) – een aandoening waarbij onder andere brughoektumoren kunnen ontstaan – kan bevacizumab een geschikte behandeloptie zijn. Als bij u sprake is van groei van deze tumoren, zal uw arts met u bespreken of deze behandeling voor u mogelijk en passend is.

Chordomen

Een chordoom is een kwaadaardig gezwel/tumor in schedelbasis. Deze aandoening komt maar weinig voor en is dus zeldzaam. De tumor kan ook ontstaan in het heiligbeen (het heiligbeen is onderdeel van het bekken) of tussen de ruggenwervels. Mensen met een chrodoom hebben meestal (hoofd)pijn en neurologische verschijnselen. De klachten zijn afhankelijk van de plek van de tumor:

• Mensen met een chordoom in de schedelbasis hebben verschillende neurologische klachten, zoals dubbelzien (diplopie). Dit komt door druk van de tumor op zesde hersenzenuw (nervus abducens). Deze zenuw zorgt voor een deel voor de beweging van het oog. 
• In het geval van chordomen in het heiligbeen, is de meest genoemde klacht vaak pijn. Sommige patiënten hebben geen pijn, maar voelen een zwelling.
   

De behandeling van een chordoom bestaat uit verwijderen van de tumor tijdens een operatie. Een chordoom zit meestal in de buurt van belangrijke vaten en zenuwen, daardoor kan het chondroom meestal niet helemaal verwijderd worden. Daarom is bestraling vaak nodig na het verwijderen van de tumor. 
 

Hersenvochtlekkage

Hersenvocht is vocht dat rondom de hersenen en het ruggenmerg zit, en normaal aangemaakt en opgenomen wordt via het bloed. In zeldzame gevallen kan dit lekken, dit is niet wenselijk omdat er dan een open verbinding is naar de hersenen en het ruggenmerg. Deze lekkage kan optreden via het oor, maar ook via de neus. Dit kan zich uiten als helder vocht uit het oor of gehoorverlies door vocht achter het trommelvlies. Ook kan het een helder stroompje uit de neus geven.

Oorzaak

De oorzaken voor hersenvochtlekkage zijn niet altijd bekend. Het kan optreden als gevolg van een ongeluk met hierbij schade aan de botstructuren van het dak van het oor of van de neus. Ook kan het een gevolg zijn van een verhoogde hersendruk. Vanwege het risico op infecties is meestal een operatie nodig om dit probleem te voorkomen.

Juveniel nasofaryngeaal angiofibroom

Een juveniel nasofaryngeaal angiofibroom is een goedaardige tumor en is zeldzaam. De tumor bestaat uit bloedvaten en bindweefsel. De tumor ontstaat in de neus-keelholte en komt vaker voor bij jongens in de puberteit. De tumor kan ervoor zorgen voor moeite met ademen door de neus of een neusbloeding.

Oorzaak:

Juveniele angiofibromen bestaan uit cellen die reageren op testosteron. Deze cellen vermenigvuldigen zich wanneer ze worden gestimuleerd door testosteron. Bij jongens in de puberteit stijgt het testosterongehalte in het bloed snel, waardoor deze cellen kunnen uitgroeien tot een tumor.

Behandeling:

Ondanks dat het een goedaardige tumor is, kan de groei ernstige symptomen veroorzaken. Een operatie of in zeer zeldzame gevallen een bestraling door radiotherapie kan dan uitkomst bieden.

Neurofibromatose type II

Neurofibromatosis type II (NFII) is een zeldzame erfelijke aandoening. De ziekte komt voor bij ongeveer 1 op de 25.000 mensen. Bij NFII ontstaan verschillende schwannomen en meningeomen:

-    Schwannomen zijn goedaardige tumoren die uitgaan van de zenuwsnede.
-    Meningeomen zijn goedaardige tumoren uitgaande van het hersenvlies. 

De tumoren groeien meestal langzaam, maar hoe snel ze precies groeien is niet goed te voorspellen. Meestal zijn er binnen een familie meer mensen met deze ziekte. Soms zijn er binnen een familie meer mensen met deze ziekte. Echter meestal  hebben de ouders van patienten met NFII geen NFII. Er bestaat een kans dat ouders met NFII de ziekte doorgeven aan hun kind.

Symptomen

Meestal ontstaan de klachten tussen de 10 en 30 jaar. Vaak gaat het om gehoorverlies en soms ook om oorsuizen aan een oor. Duizeligheid of snel uit balans zijn komt ook voor. Deze klachten ontstaan door een vestibulair schwannoom. Dit is een goedaardige tumor op de hersenzenuw die invloed heeft op gehoor en evenwicht. Bijna altijd ontwikkelt bij NFII een schwanoom aan de linker- en de rechterkant.

Paragangliomen in het hoofd-/hals gebied

Paragangliomen in het hoofd-halsgebied zijn vaak goedaardige tumoren. Ze zitten vaak  in de buurt van belangrijke zenuwen en slagaders. De klachten die heeft zijn afhankelijk van de grootte, de plek van de tumor en van de groeisnelheid.  Mogelijke klachten zijn:

• hoofdpijn
• oorsuizen
• gehoorverlies
• moeite met slikken
• gezichtsverlamming

Erfelijke aanleg speelt bij een grote groep patiënten een rol in het ontstaan van de tumoren.

De behandeling kan bestaan uit een afwachtend beleid, verwijderen van de tumor tijdens een operatie en/of een bestraling.

Superieure semicirculaire kanaal dehiscentie syndroom (SCDS)

Meer dan 1 op de 200 mensen heeft een opening in het bovenste kanaal van het evenwichtsorgaan. Als deze opening voor klachten zorgt, noemen we dit het superieure semicirculaire kanaal dehiscentie syndroom (SCDS). Sommige mensen hier last van. Andere mensen niet. Mensen met migraine hebben hier vaker last van dan mensen zonder migraine. 

SCDS is niet gevaarlijk. Het kan wel erge klachten geven. De meeste klachten hebben te maken met het gehoor of het evenwicht. Bij ernstige klachten kan een operatie een optie zijn.