Patientenzorg Aandoeningen MRKH syndroom

Wat is het MRKH-syndroom?

Bij een vrouw met het Mayer-Rokitansky-Kuester-Hauser (MRKH) syndroom zijn de vagina en de baarmoeder niet aangelegd. lees meer

Wat is het MRKH-syndroom?

Het MRKH-syndroom wordt ook wel MRK-syndroom genoemd en staat voor Mayer-Rokitansky-K├╝ster-Hauser syndroom. Het is een aangeboren aandoening die alleen bij vrouwen voorkomt. De diagnose wordt in Nederland ongeveer 10 tot 20 keer per jaar gesteld. 

Door een aanlegstoornis tijdens de zwangerschap wordt er geen of maar een heel klein deel van de vagina en baarmoeder aangelegd. Op de plaats waar zich normaal gesproken de vagina ontwikkelt, is een ondiepe vagina (eigenlijk een klein kuiltje) aanwezig. De schaamlippen, plasbuis en clitoris zijn normaal gevormd. De eierstokken en eileiders ontwikkelen zich uit een andere structuur en zijn normaal aangelegd. De vrouwelijke hormonen (progesteron en oestrogeen) zijn in een normale hoeveelheid aanwezig en daarom ontwikkelt het lichaam zich in de puberteit zoals bij andere vrouwen. Vrouwen met MRKH krijgen in de puberteit dus gewoon okselhaar en schaamhaar en er ontstaat borstvorming.

Geen menstruatie

Vanaf de puberteit vindt iedere maand een eisprong plaats, maar doordat de baarmoeder en vagina niet zijn aangelegd, worden vrouwen met dit syndroom niet ongesteld. Het gevormde eitje wordt weer in het lichaam opgenomen.

Bij ongeveer de helft van de vrouwen met MRKH is een klein deel van de baarmoeder bij de eileiders wel aangelegd. De baarmoeder werkt echter niet zoals bij vrouwen zonder MRKH. Als er baarmoederslijmvlies aanwezig is in de baarmoeder, dan kan dat maandelijks leiden tot menstruatiepijn, maar er is geen vaginaal bloedverlies. 

Andere afwijkingen

Soms gaat het MRKH-syndroom samen met andere afwijkingen. Een van de nieren kan ontbreken of heeft een andere vorm. Ook kunnen de nieren op een andere plek in het lichaam zitten. Daarnaast komt vergroeiing van de nekwervels voor. Milde hartafwijkingen of aangeboren gehoorproblemen kunnen ook voorkomen. 


Contact

Afdeling Verloskunde en Gynaecologie

(024) 361 47 88
(024) 361 94 56

Zorpad onderzoeken en behandelingen

Als we vermoeden dat je het MRKH-syndroom hebt, is extra onderzoek nodig. Meestal ontdekken we het syndroom in de puberteit. In dit zorgpad laten we zien wat je de komende tijd kunt verwachten. lees meer

Ervaringsverhaal

Hieronder lees je het verhaal van een jonge vrouw die na een MRKH-diagnose de operatie van Davydov is ondergaan en hoe zij dit proces heeft ervaren. lees meer

Behandelopties vagina creëren

Alleen het onderste stukje van je vagina is aangelegd. Om te zorgen dat dit kuiltje van de vagina dieper wordt zijn er 2 opties:
  • Op de plaats van de vagina is een klein kuiltje aanwezig. Door hier langere tijd druk op uit te oefenen kun je het kuiltje vergroten en ontstaat een diepere vagina.

    lees meer


Radboudumc Expertise­centrum Geslacht & Gender

Het Radboudumc Expertisecentrum Geslacht & Gender houdt zich bezig met stoornissen/variaties van de geslachtelijke en/of geslachtschromosomale differentiatie. lees meer

Waarom naar het Radboudumc?

Begeleiding van het MRKH syndroom binnen ons expertisecentrum DSD. lees meer

Waarom naar het Radboudumc?

In het Radboudumc Nijmegen worden veel vrouwen met het MRKH syndroom gezien. De gynaecologen die in het Radboudumc de meeste MRKH vrouwen zien zijn dr Kirsten Kluivers en dr M. Spath. Het voordeel van Nijmegen is dat wij goed bekend zijn met het syndroom en ook veel ervaring hebben met de behandeling van (vergelijkbare) aangeboren afwijkingen, dat er een goede samenwerking is met de medische psychologie als er begeleiding op dat vlak nodig/gewenst is en dat er heel specifieke ervaring is met de operatieve neovagina plastiek volgens Davydov, mocht de dilatatie volgens methode Frank niet lukken.

Verwijzing naar het Radboudumc: Soms zal je behandelend gynaecoloog voorstellen om je naar Nijmegen te verwijzen, maar je kunt ook aan je huisarts om een verwijzing vragen. Vervolgens krijg je een oproep thuis gestuurd of kun je bellen met het nummer 024-361 47 88. Je kunt vragen om een afspraak bij dr Kirsten Kluivers, gynaecoloog. De eerste afspraak zal in het teken staan van kennismaking en het verzamelen van je relevante gegevens. Je kunt iemand of enkele personen meebrengen waar je steun aan hebt. Gynaecologisch onderzoek is niet altijd nodig en vindt altijd in overleg met jou plaats. Vervolgens bespreken we samen wat de juiste weg is die we samen zullen gaan bewandelen. Dat kan zijn: verder onderzoek doen, (nog even) afwachten, starten met uitleg over de Frank dilatatie of de mogelijkheden van een operatie verder onderzoeken, of de mogelijkheden om een kinderwens te vervullen onderzoeken. De medisch psycholoog hoort bij het team, en is laagdrempelig bereikbaar, maar een gesprek met haar is uiteraard altijd vrijwillig. Het is altijd mogelijk om bij haar op controle te komen, ook als er geen concrete problemen zijn.
  • Medewerkers
  • Intranet