Patientenzorg Aandoeningen Sikkelcelziekte

Wat is sikkelcelziekte?

Sikkelcelziekte is een vorm van chronische bloedarmoede. Bij sikkelcelziekte krijgen de rode bloedcellen de vorm van een scherpe halve maan, een sikkel. Hierdoor gaan rode bloedcellen klonteren en kunnen bloedvaten verstopt raken. lees meer

Wat is sikkelcelziekte?

Sikkelcelziekte is een erfelijke vorm van chronische bloedarmoede (anemie). Deze aandoening ontstaat door een verandering van het eiwit hemoglobine. Hemoglobine zit in de rode bloedcellen en zorgt voor het vervoeren van zuurstof in het lichaam.

Door de verandering van het hemoglobine krijgen de rode bloedcellen, op het moment dat er te weinig zuurstof in de bloedbaan zit, de vorm van een scherpe halve maan. Deze vorm heet een sikkel. Deze sikkelcellen leven korter dan de normale rode bloedcellen. De snellere afbraak is de oorzaak van de bloedarmoede.

Sikkelcelcrisis

Vlak na de geboorte
Bij de geboorte zijn er nog geen verschijnselen van sikkelcelziekte aanwezig. Dit komt omdat het hemoglobine van een baby anders is samengesteld. In de eerste 6 maanden verandert de samenstelling van het hemoglobine langzaam naar de samenstelling zoals die bij een volwassene is. Na 4 tot 6 maanden kunnen de eerste klachten optreden, zoals bleek zien, pijnlijke en gezwollen handjes of voetjes, een opgezette en pijnlijke huid en ernstige infecties.

Sikkelcelcrisis
Een ander kenmerk van de sikkelcellen is dat ze minder makkelijk door de (kleine) bloedvaten kunnen bewegen en ze makkelijker samenklonteren. Hierdoor kunnen kleine bloedvaten verstoppen waardoor organen beschadigd kunnen raken. Zo’n verstopping wordt een sikkelcelcrisis genoemd en kan hevige pijn veroorzaken. Vaak is hiervoor een ziekenhuisopname nodig.

Infecties
Bij mensen met sikkelcelziekte werkt de milt vaak minder goed of is zelfs helemaal uitgeschakeld. Hierdoor zijn zij gevoeliger voor infecties met bepaalde (gekapselde) bacteriën. 

Oorzaak

Sikkelcelziekte is een erfelijke bloed­ziekte die zowel bij mannen als vrouwen voorkomt. Het is een auto­somaal recessieve aandoening. Dit betekent dat iemand alleen sikkelcel­ziekte kan krijgen als beide ouders het afwijkende gen hebben en dit ook aan hun kind doorgeven.

Mensen met één afwijkend gen zijn drager van de ziekte. Zij hebben over het algemeen geen of nauwelijks symptomen.

Wereldwijd zijn er miljoenen mensen met sikkelcel­ziekte. De ziekte komt het meeste voor in Afrika, Zuid- en Midden-Amerika, de mediterrane landen en het Midden-Oosten (India en Saudi-Arabië). 

Meer informatie

Op de website van OSCAR Nederland leest u meer over:

  • Klachten en symptomen
  • Onderzoek en diagnose
  • Behandeling

Contact

Afdeling Hematologie

(024) 361 88 23

Behandeling Sikkelcelziekte

De behandeling van sikkelcelziekte is vooral ondersteunend. Dit betekent dat we de klachten zo veel mogelijk bestrijden en proberen te voorkomen. 

lees meer

Afdeling Hematologie

Hematologie is het specialisme dat zich bezighoudt met bloedziekten. lees meer

Uw afspraak op de polikliniek

Ingang: Hoofdingang
Gebouw: A
Verdieping: 1
Route: 648 naar Plein A1 West

bekijk route

Uw afspraak op de polikliniek

Bezoekadres

Hematologie
Radboudumc hoofdingang
Geert Grooteplein Zuid 10
6525 GA Nijmegen

Heeft u voor het eerst een afspraak in het Radboudumc?
Meld u zich tijdig voor uw afspraak bij de inschrijfbalie aan de hoofdingang.

Is u gevraagd voor uw afspraak bloed te laten prikken?
Ga dan 1 uur van te voren naar gebouw A, verdieping 0, route 644 (voorbereidingsplein A0). Dan is de uitslag bekend tijdens de afspraak met uw arts.

Hoe lang van tevoren wordt u op polikliniek A1 West verwacht voor uw afspraak?
Meld u zich 20 minuten voor uw afspraak op polikliniek A1 West.

Meer informatie
Meer informatie over uw afspraak vindt u op deze pagina.

Routebeschrijving

Reis naar Geert Grooteplein Zuid 10
Ga naar binnen bij: Hoofdingang
Ga naar Gebouw A, Verdieping 1 en volg route 648 naar Plein A1 West (Hematologie)

Onze mensen

  • Medewerkers
  • Intranet