Zorgpad systemische sclerose

Wat is systemische sclerose? sclerodermie

Systemische sclerose (sclerodermie) is een auto-immuunziekte, waardoor uw huid verstrakt en het bindweefsel in uw organen toeneemt.

Oorzaak

De oorzaak van systemische sclerose is onbekend. Er is sprake van vaatbeschadigingen en een actief afweersysteem. Daarom valt de aandoening onder auto-immuunziekten. De ziekte is niet erfelijk, maar komt wel vaker voor in dezelfde familie, doordat er een aanleg is voor auto-immuunziekten in het algemeen.

Meestal ontstaat de ziekte tussen het dertigste en vijftigste levensjaar. Vooral vrouwen krijgen de aandoening.

Ziekteverloop

Systemische sclerose is niet te genezen en het ziekteverloop wisselt. Uit onderzoek blijkt dat na 5 jaar 90 procent van de patiënten nog in leven is. Dit cijfer is niet te vertalen naar uw eigen situatie, omdat het ziekteverloop afhankelijk is van veel factoren. Zo hangt het af van welke vorm van de ziekte u heeft en of interne organen beschadigd zijn.

Meer informatie?

Voor meer informatie over de aandoening verwijzen wij u naar de website van Reuma.nl.

Symptomen

Er kunnen verschillende symptomen ontstaan door systemische sclerose. U kunt uw klachten met uw arts of verpleegkundig reumaconsulent bespreken.

Fenomeen van Raynaud

Bijna alle patiënten met systemische sclerose hebben het fenomeen van Raynaud, een verkleuring van uw vingers en tenen bij kou of emoties.

Huid

• door toename van bindweefsel in uw huid verhardt de huid;
• in het begin van de ziekte kunnen de vingers opzwellen;
• in een later stadium kan uw pigment veranderen en verdwijnen vaak zweetkliertjes;
• u kunt haar verliezen over uw hele lichaam, behalve uw hoofdhaar;
• uiteindelijk kan uw huid verder verstrakken en verharden, waardoor u jeuk kunt krijgen

U krijgt een huidscoreonderzoek, zodat uw arts kan bepalen hoe ernstig uw ziekte is.  Afhankelijk daarvan kijken we of we u kunnen behandelen.

Uitgezette bloedvaten

Uitgezette bloedvaten (teleangiectasieën) komen veel voor, zijn niet te voorkomen en lastig te behandelen. Lasertherapie kan helpen, maar raden we af omdat er meestal snel weer nieuwe uitgezette bloedvaten ontstaan.

Kalkafzettingen onder de huid

Kalkafzettingen onder of in de huid (calcinose) kunnen pijnlijk zijn. Soms veroorzaken ze wondjes die slecht genezen. We kunnen de kalkafzettingen door een operatie verwijderen.

Zweertjes

Zweertjes (digitale ulcera) op uw vingers en tenen kunnen gaan ontsteken en dan veel pijn en functieverlies veroorzaken. Soms ontstaan wondjes op stootplekken. Deze genezen slecht en doen erg veel pijn. Een ergotherapeut kan bescherming maken voor bijvoorbeeld uw vingertoppen.

Mond

Door uw verstrakte huid wordt uw mondopening kleiner en rimpelig:

• u kunt moeilijker uw tanden poetsen of uw gebitsprotheses indoen;
• het kan lastiger zijn om te eten;
• u maakt misschien minder speeksel aan, waardoor u een droge mond krijgt en gevoeliger bent voor schimmelinfecties en ontstekingen in uw mond;
• de kans op gaatjes in uw tanden en kiezen is groter;
• heesheid kan ontstaan doordat u meer bindweefsel bij uw stembanden krijgt

Slokdarm

Doordat uw slokdarm verstijft, verwerkt uw lichaam voedsel minder goed. Voedsel moet naar beneden zakken door de zwaartekracht of door wat te drinken. Deze klachten zijn niet te voorkomen en gaan niet meer weg . Wel kunt u uw eetwijze aanpassen:

• eet rustig, kauw goed en drink genoeg bij het eten;
• vermijd voedsel waar u snel last van heeft (zoals taai vlees of rijst);
• eet kleinere porties als u last heeft van een vol gevoel

Maag

• maaginhoud kan terugvloeien naar uw mond als u zit of ligt, doordat het klepje tussen maag en slokdarm continu openstaat;
• ook kan omhoogkomend maagzuur een ontsteking veroorzaken aan het slijmvlies in uw slokdarm. Om dit te voorkomen, moet u levenslang maagzuurremmers gebruiken;
• daarnaast kunt u last krijgen van een verstoorde beweeglijkheid van uw maag. Hierdoor blijft eten langer in uw maag en heeft u langer een vol gevoel

Heel zelden krijgen mensen een watermeloenmaag: bloedvaten in het onderste deel van uw maag zijn dan uitgezet (de buitenkant van uw maag lijkt daardoor op een watermeloen). Omdat deze bloedvaten snel kunnen bloeden, behandelen we uw maag door een gastroscopie. Zo voorkomen we dat u bloedarmoede krijgt.

Dunne darm

Als uw dunne darm door een opstopping uitzet en er te veel bacteriën in de darm zitten, neemt u voedingsmiddelen minder goed op en heeft u ongewild gewichtsverlies en diarree. Voor deze klachten kunt u antibiotica krijgen. Ook kunnen er in uw dunne darm uitgezette bloedvaatjes zijn. Deze kunnen gaan bloeden, waardoor u bloedarmoede kunt krijgen.

Dikke darm

Door een te langzaam bewegende dikke darm kunt u een verstopping krijgen. Dit kunt u verhelpen door genoeg te drinken en vezels te eten. Als dit niet helpt, kunt u laxeermiddelen krijgen.

Anus

Het is mogelijk dat de sluitspier van uw anus slecht werkt, waardoor u incontinent kunt worden. Vaak verwijzen we u eerst door naar een bekkenbodemfysiotherapeut, zodat u uw sluitspier kunt versterken. Soms is een doorverwijzing naar de bekkenbodemchirurg noodzakelijk.

Longen

U kunt last krijgen van longfibrose en pulmonale hypertensie.

Longfibrose
Door ontstoken longweefsel kunnen littekens ontstaan. Dit heet longfibrose. Hierdoor verkleint uw longinhoud en nemen uw longen minder zuurstof op. Als gevolg daarvan neemt uw uithoudingsvermogen af en krijgt u last van kortademigheid bij inspanning.

Om vast te stellen of u longfibrose hebt, doen we een longfunctieonderzoek, een CT-scan van de borstkas en soms ook een inspanningstest. Afhankelijk van de ernst van de longfibrose krijgt u cyclofosdamide of mycofenolaat mofetil.

Hart

Soms ontstaan littekens in de hartspier, waardoor uw hart zijn werk niet goed meer kan doen.  U kunt last van hartritmestoornissen krijgen. Laat het meteen weten als u hartkloppingen heeft; uw arts kan u doorverwijzen naar een cardioloog.

Ook kan sprake zijn van myocarditis: door een ontstoken hartspier neemt de knijpkracht van uw hart af. Dit is een gevaarlijke complicatie, die we behandelen met prednison, mycofenolaatmofetil of cyclosfosfamide.
Daarnaast kan vocht zich ophopen in uw hartzakje (pericarditis). Meestal voelt u hiervan geen pijn. Samen met uw arts beslist u of u een behandeling wilt.

Nieren

Als de bloedvaten in uw nieren aangetast zijn, kunt u een renale crisis krijgen: uw bloeddruk is ernstig hoog en de nieren verliezen hun functie. Het risico hierop is het grootst als u huidverharding boven de ellebogen en knieën heeft tijdens de eerste jaren van de ziekte. Als u een hoger risico op een renale crisis heeft, krijgt u ACE-remmers.

Beweging

• door het verstrakken van de huid is het mogelijk dat u minder goed kunt bewegen: u kunt bijvoorbeeld geen vuist meer maken of uw vingers niet meer volledig strekken. Een fysiotherapeut kan helpen;
• door ontstekingen aan uw spieren kan uw spierkracht verminderen. Als uw grote skeletspieren ontsteken, noemen we dat polymyositis. Hiervoor krijgt u medicijnen  als prednison of methotrexaat;
• ook uw gewrichten zijn gevoelig voor ontstekingen (vooral uw handen en knieën ). Als u reumatoïde artritis heeft, zijn meer gewrichten ontstoken. Hiervoor krijgt u ontstekingsremmende pijnstillers of prednison;
• in uw peesschede kunnen ontstekingen ontstaan of kan zich bindweefsel vormen, waardoor u pijn krijgt of uw pezen gaan kraken. Hiervoor krijgt u ontstekingsremmende pijnstillers of prednison

Eerste bezoek polikliniek

Tijdens het eerste bezoek aan het expertiseteam voor systemische sclerose maken wij kennis met u. Het team bestaat uit een reumatoloog, een verpleegkundig specialist, physician assistant (PA), een verpleegkundig consulent, longfunctie laborant, radiologisch laborant en een poliklinische ondersteuner. Zij zijn niet allemaal tegelijk aanwezig in de spreekkamer. U krijgt afspraken met de teamleden na elkaar. 

Uw afspraak start op het voorbereidingsplein bij de poliklinische ondersteuner. Deze meet uw lengte, gewicht en bloeddruk en maakt zo nodig een ECG, een hartfilmpje. Daarna wordt er bloed afgenomen en vragen wij u urine in te leveren.

Het kan zijn dat u op de dag van het eerste gesprek meteen ook een longfunctietest krijgt op de longfunctie-afdeling. Dit is een blaastest waarbij de inhoud van uw longen en de zuurstofopname van uw longen wordt opgemeten. Dit onderzoek vindt niet plaats als het recent in een ander ziekenhuis gedaan en de gegevens voor het team beschikbaar zijn. Als er niet kortgeleden een CT-scan is gemaakt van de longen, is het mogelijk dat we deze ook alvast op de dag van het eerste bezoek aan de polikliniek maken. 

Hierna gaat u naar de polikliniek Reumatologie waar u door een verpleegkundig specialist, een PA of een reumatoloog gezien wordt. We vragen naar uw ziektegeschiedenis en klachten (anamnese reumatologie). Daarna doen we een lichamelijk onderzoek met daarbij een huidscore-onderzoek. Als het nodig is, wordt er ook een nagelriemonderzoek gedaan. 

Tijdens het eerste bezoek worden de uitslagen die al bekend zijn met u besproken en krijgt u een voorstel voor verder onderzoek of voor behandeling en leefstijl- en bewegingsadviezen. Hierna heeft u een gesprek met de verpleegkundig consulent over uw diagnose en vragen ten aanzien van uw klachten en behandeling. Dit gesprek gebeurt meestal 2 weken later en kan ook online met beeldbellen plaatsvinden. Ook krijgt u een afspraak voor een echo van het hart.

Uitslaggesprek en start behandeling

Tijdens het eerste bezoek bespreken we eventuele uitslagen al met u en krijgt u een voorstel voor verder onderzoek of voor behandeling en adviezen. Hierna heeft u een gesprek met de verpleegkundig consulent over uw diagnose en voor vragen over uw klachten en behandeling. Dit gesprek gebeurt meestal 2 weken later en kan ook online met beeldbellen plaatsvinden. Ook krijgt u een afspraak voor een echo van het hart.

Het kan dat er eerst meer onderzoek nodig is om tot een behandelvoorstel te komen. Dit bespreken we met u en er wordt dan een andere afspraak gepland.

U kunt verwezen worden naar een paramedisch specialist zoals een diëtist, een ergotherapeut of een fysiotherapeut als dat nodig is.

Specifieke behandeling

Om de kortademigheid en moeheid aan te pakken, krijgt u specifieke medicijnen. Deze zorgen er op verschillende manieren voor dat uw vaten zich verwijden. Er zijn verschillende soorten medicijnen:

• prostacycline analogen. Voorbeelden hiervan zijn:
  • Epoprostenil/Flolan® of Veletri
  • Treprostenil/Remodulin®
  • Iloprost®
• NO-bevorderende middelen. Voorbeelden hiervan zijn:
  • Sildenafil/Revatio®
  • Tadalafil/Adcirca
• Endotheline-blokkerende middelen. Voorbeelden hiervan zijn;
  • Ambrisentan/Volibris® 
  • Bosentan/Tracleer®
  • Macitentan/Opsumit®

Shared care

De afdeling Reumatologie van het Radboudumc werkt nauw samen met verwijzende ziekenhuizen. We kijken naar uw wens, de ernst van de aandoening, kennis bij het verwijzende ziekenhuis over de aandoening systemische sclerose en alternatieven in de regio waar u woont. Op basis daarvan kunnen we besluiten dat de begeleiding gedeeld wordt gedaan met een ander ziekenhuis. Dit is shared care.  De beslissing over shared care wordt gemaakt door uw zorgverlener in het Radboudumc, samen met u en de reumatoloog uit het andere ziekenhuis. Hierbij kan bijvoorbeeld worden afgesproken dat u om-en-om gezien wordt met de reumatoloog uit het andere ziekenhuis of dat u 1x per jaar naar het Radboudumc komt.

Seksuele problemen en vruchtbaar­heid

Systemische sclerose zelf heeft geen invloed op uw vruchtbaarheid, maar sommige medicijnen wel. Bespreek dit met uw arts.

Het is mogelijk dat uw zin om te vrijen afneemt doordat u moe bent of pijn heeft.

Mannen

• er zijn vaak erectiestoornissen, doordat uw zwellichamen niet genoeg bloed krijgen
• soms verhardt de huid van uw penis en veranderen de vorm en functie. Hierdoor is geslachtsgemeenschap niet of niet goed meer mogelijk

Vrouwen

• de kliertjes in uw vagina en schaamlippen werken vaak minder goed, waardoor uw vagina droog is. Dit kan voor pijn zorgen bij het vrijen.
• ook verharding van uw huid en moeilijker kunnen bewegen kunnen geslachtsgemeenschap moeilijk of onmogelijk maken.

Systemische Auto-immuunziekten

n een landelijk erkend expertisecentrum kunnen patiënten met systemische auto-immuunzieke terecht voor advies, onderzoek en behandeling. Deze aanvraag voor erkenning wordt door het Radboudumc ingediend bij het Ministerie van VWS.

Onze zorg en wetenschappelijk onderzoek

Patiënten met een systemische auto-immuunziekte kunnen terecht in het Radboudumc Expertisecentrum voor systemische auto-immuunziekten. Zie voor diagnose en behandeling van systemische sclerose hierboven in het zorgpad.

Naar deze aandoeningen wordt uitgebreid wetenschappelijk onderzoek gedaan.