Patientenzorg Aandoeningen Adrenogenitaal syndroom

Wat is adrenogenitaal syndroom?

Het adrenogenitaal syndroom (AGS) is een groep van erfelijke bijnierziektes. AGS komt voor bij jongens en meisjes en beïnvloedt hun groei en ontwikkeling.

lees meer

Wat is adrenogenitaal syndroom?

Het adrenogenitaal syndroom (AGS) is een groep van erfelijke bijnierziektes. AGS komt voor bij jongens en meisjes en beïnvloedt hun groei en ontwikkeling. Jaarlijks worden in Nederland twaalf tot vijftien kinderen AGS geboren. Het is een aangeboren ziekte, maar u komt er niet altijd tijdens uw kinderjaren achter. Soms is de ziekte zo mild, dat we het pas op volwassen leeftijd ontdekken. Met de juiste behandeling kunt u met AGS een normaal leven leiden. Dit geldt zowel voor kinderen als volwassenen.

Informatie­bijeenkomst AGS voor kinderen en jongeren met AGS en hun ouders

14 april 2018

Eén keer per jaar organiseert het AGS-team van het Amalia kinderziekenhuis een contactdag voor kinderen en jongeren met AGS en hun ouders.

lees meer

Onderzoek Synacthentest

Met een Synacthentest stellen we vast of u een tekort heeft aan cortisol. Synacthen stimuleert de bijnierschors om tijdelijk extra cortisol af te geven. We meten op verschillende tijdstippen tijdens de test de hoeveelheid aangemaakte cortisol in uw bloed. naar het onderzoek

Behandelingen

Bij adrenogenitaal syndroom kunnen wij u op verschillende manieren behandelen.

  • Heeft u een bijnierschorsinsufficiëntie, dan krijgt u meestal hormoontabletten met glucocorticoïden.
    naar de behandeling


  • Operaties

    Doordat meisjes met AGS in de baarmoeder zijn blootgesteld aan het hormoon testosteron is het uitwendige geslachtsorgaan er anders uit gaan zien. De clitoris is vaak vergroot, de grote schaamlippen zijn aan elkaar vergroeid, de ingang van de schede en de kleine schaamlippen zijn minder of niet ontwikkeld. Milde variaties worden niet altijd bij geboorte direct opgemerkt. Afhankelijk van de ernst van de aandoening, de wensen van het meisje en/of haar ouders kan er gekozen worden een operatie te verrichten. Er wordt pas een beslissing genomen om te opereren als al het onderzoek rondom de diagnose afgerond is, de patiënt is besproken in ons multidisciplinaire team en de kinderuroloog op de polikliniek alle uitleg heeft gegeven over de operatie, inclusief de voor- en nadelen. Soms wordt gezamenlijk besloten al op babyleeftijd te opereren en soms wordt de operatie uitgesteld tot een later moment. Regelmatig is er in de loop van het leven nog een aanvullende behandeling nodig: soms moet de ingang van de schede geleidelijk wat opgerekt worden of is een aanvullende operatie nodig. Meestal gaat het hier om een kleinere ingreep. In het Radboudumc hebben we ervaring met operaties en de nazorg bij baby's, jongeren en volwassenen met AGS.

Contact

Expertisecentrum zeldzame aangeboren ontwikkelingsstoornissen

+31 (0)24 3613946

Contact

Houdbaarheid Florinef (fludrocortisonacetaat)

In gesprek met ouders over de dagelijkse routine rondom medicatie‐inname bij AGS, wordt genoemd dat de houdbaarheid van Florinef buiten de koelkast soms onduidelijk is. Om na te gaan hoe het nu echt zit met de houdbaarheid heeft de Radboud ziekenhuis apotheek dit nagezocht.

lees meer

Houdbaarheid Florinef (fludrocortisonacetaat)

In gesprek met ouders over de dagelijkse routine rondom medicatie‐inname bij AGS, wordt genoemd dat de houdbaarheid van Florinef buiten de koelkast soms lastig is, dit kan de juiste inname van de medicatie belemmeren. Het vooruit klaar leggen kan niet, omdat dan de medicatie te lang buiten de koelkast zou zijn, dit resulteert er soms in dat deze medicatie makkelijk wordt vergeten. Voor vakanties moet er een koeltasje geregeld worden en geverifieerd worden dat op de bestemming een koelkast aanwezig is. Is de medicatie buiten de koelast geweest wordt deze soms weggegooid omdat het niet werkzaam meer zou zijn. Maar het is onduidelijk hoe lang de Florinef wel houdbaar is buiten de koelkast.

Tussen 2-8 graden

Om na te gaan hoe het nu echt zit heeft de Radboud ziekenhuis apotheek dit nagezocht. De apotheker heeft navraag gedaan bij de fabrikant en komt met het volgende antwoord: De Florinef is gekoeld (tussen 2‐8 graden) het best en langst houdbaar. Dat betekent 24 maanden houdbaar in de koelkast.

Buiten de koelkast

Als de Florinef buiten de koelkast is dan is deze, bij kamertemperatuur, nog een maand houdbaar. Hierbij mag de omgevingstemperatuur niet boven de 25 graden komen. Als de Florinef eenmaal buiten de koelkast en boven de 8 graden is geweest kan deze niet terug in de koelkast om daarmee de houdbaarheid te verlengen. Deze medicatie kan dan binnen een maand nog wel gebruikt worden.

Dit betekent als je medicatie voor een week vooruit wil uit zetten, is dat geen probleem als de medicatie niet warmer dan 25 graden wordt, kamertemperatuur is dus prima! Zodra je op vakantie gaat en dit is niet langer dan 1 maand kan je de medicatie meenemen in je bagage, zonder deze specifiek te koelen, zolang de temperatuur onder de 25 graden blijft. Voor warme landen is koeling (airco, koelkast of koeltas) dus wel aan te bevelen. Als je een ruime hoeveelheid medicatie mee op vakantie hebt genomen en je hebt nog over, moet deze binnen een maand worden opgemaakt. Hopelijk helpt deze informatie om efficiënt met medicatie om te gaan en het gebruiksgemak en therapietrouw te optimaliseren.

Hydrocortison

Voor hydrocortison is het lastiger om eenduidig houdbaarheidsadvies te geven, omdat dit door verschillende fabrikanten wordt geproduceerd. Stel regel is wel dat temperatuur boven de 25 graden altijd is af te raden voor medicatie en als het om zetpillen gaat dit zelfs risico op smelten van de zetpil geeft. Verder zal voor de houdbaarheidsduur en plaats het beste het advies van de fabrikant gevolgd kunnen worden.
 
  • Snel naar