Craniosynostose

Bootschedel of scaphocephalie

Kenmerken

De schedel is lang van voor- naar achterhoofd en smal van oor naar oor en lijkt zo op de onderkant van een boot. Doordat de pijlnaad te vroeg gesloten is, kan de schedel niet naar opzij uitgroeien. Ter compensatie groeit het voorhoofd meer naar voren en wordt ook boller. Dit geldt ook voor het achterhoofd. Het is de enige craniosynostose waarbij het gezicht, behalve een bolling van het voorhoofd, niet betrokken is. Een 3D CT-scan van de schedel laat de typische schedelvorm en de te vroeg gesloten pijlnaad duidelijk zien.

Behandeling

Bij kinderen jonger dan 6 maanden is de minimaal-invasieve endoscopische behandeling
een daarna het dragen van een helm mogelijk.

Bij kinderen ouder dan 6 maanden kan het verstandig zijn de te vroeg gesloten pijlnaad weer te openen en tegelijkertijd een re-modellering (verbreding van de schedel en eventueel afplatting van het te bolle voorhoofd) van het schedeldak te verrichten.
Wisselligging van het hoofd na de operatie is belangrijk om eenzijdige afplatting te voorkomen.

Controle

Nacontrole blijft nodig om de verdere groei van de schedel te volgen en te controleren op verhoogde hersendruk.

Wigschedel of trigonocephalie

Kenmerken

De voorhoofdsnaad die loopt van de neus naar de voorste fontanel, is al voor de geboorte
gesloten. Normaal sluit deze naad zich in het eerste levensjaar. Aan het gezicht vallen de verticale richel in het midden van het voorhoofd en de wigvorm van het voorhoofd op.
De ogen kunnen iets te dicht bij elkaar staan en de binnenste ooghoeken kunnen afgedekt zijn door een verticale huidplooi. Verder kan het hoofd verbreed zijn achter het voorhoofd. Een 3D CT-scan van de schedel laat een gesloten naad en de typische vorm van de oogkassen zien.

Behandeling

Een operatie is mogelijk, maar niet altijd nodig en hangt af van de ernst van de afwijking.

• Bij kinderen jonger dan 6 maanden (en voor meer uitgesproken vormen wordt de grens scherper gesteld: jonger dan 5 maanden) is de minimaal-invasieve endoscopische behandeling gevolgd door helmtherapie mogelijk.
• Bij kinderen ouder dan 6 maanden kan het verstandig zijn de te vroeg gesloten voorhoofdsnaad weer te openen en tegelijkertijd een re-modellering van het voorhoofd en soms ook de oogkassen te verrichten. Daarbij wordt dan het bovenste deel van beide oogkassen naar voren verplaatst. Bij voorkeur wordt deze operatie uitgevoerd voor de leeftijd van één jaar. Meestal opereren we als uw kind tussen de 10-12 maanden oud is

Controle

Nacontrole blijft nodig om de verdere groei van de schedel te volgen en te controleren op verhoogde hersendruk.

Scheve schedel of anterieure plagiocephalie

Kenmerken

Eén van de twee kroonnaden sluit zich te vroeg waardoor één kant van het voorhoofd niet voldoende naar voren kan groeien. De bovenste oogkasrand staat te hoog en naar achteren. De hersenen proberen meer uit te groeien aan de andere voorhoofdszijde.
Ook de schedelbasis is asymmetrisch waardoor aan de aangedane kant het oor iets lager en meer naar voren staat. Ook het jukbeen wordt aan die kant naar voren geduwd. Het jukbeen is verbonden met de bovenkaak, die de neus naar de andere kant duwt. De verhouding tussen het onder- en bovengebit kan afwijkend zijn. Oogafwijkingen, zoals scheelzien of een lui oog, komen voor, waardoor kinderen soms een bril moeten dragen. Een 3D CT-scan van de schedel laat de gesloten kroonnaad, de asymmetrie van de schedel en de afwijkende oogkas goed zien.

Behandeling

Ten eerste is het nodig de gesloten kroonnaad te openen.

• Bij kinderen jonger dan 5 maanden kan met de minimaal-invasieve techniek gevolgd door het dragen van een redressiehelm. Soms is dit niet voldoende voor correctie van de asymmetrie van het voorhoofd en de oogkassen. Daarom wordt de verdere groei van de schedel tijdens de helmtherapie nauwkeurig gemonitord met 3D-lichtfoto’s.
• Als het resultaat niet voldoende is of als het kind te oud is voor de endoscopische ingreep, worden de botdelen van het voorhoofd in model gebracht. Dit geldt ook voor de bovenste helft van de oogkas, waarbij de oogkas aan de aangedane zijde naar voren geplaatst wordt en soms aan de andere zijde iets naar achteren. Deze ingreep voeren we dan het liefst uit als uw kind tussen de 10-12 maanden oud is.

De asymmetrie van de schedelbasis is niet te corrigeren. Het uit zich in een standverschil van de oren. Hoe vroeger de endoscopische operatie gedaan wordt, des te meer kans er is dat de schedelbasis asymmetrie zich herstelt of niet verergert.

Ook de scheve stand van de neus kan spontaan verbeteren als het kind op jonge leeftijd wordt geopereerd. Het herkennen van de afwijkende schedelvorm in een vroeg stadium door de huisarts en/of kinderarts is dus erg belangrijk.

Scheef achterhoofd of occipitale plagiocephalie

Kenmerken

Als één van de achterhoofdsnaden zich te vroeg sluit, vlakt het achterhoofd aan de aangedane
kant af. Dit is een zeer zeldzame vorm van craniosynostose. De andere zijde van het achterhoofd heeft meestal ter compensatie een sterkere kromming. Een standsverschil van de oren kan hierbij ontstaan. Meestal blijft de afwijking beperkt tot het achterhoofd en is het voorhoofd en gezicht vrijwel normaal.

Voorkeursligging
Het is erg belangrijk om deze craniosynostose te onderscheiden van de afplatting van het achterhoofd doordat het kind veel op een kant ligt (‘positional molding’). Dit is geen craniosynostose en kan soms met fysiotherapie worden behandeld. Een 3D CT-scan laat de gesloten lambdanaad bij craniosynostose duidelijk zien.

Behandeling

Chirurgische correctie is wel mogelijk, maar niet altijd nodig. Het hangt af van de ernst van de afwijking en van de leeftijd van het kind. Het haar camoufleert de afvlakking bij een kleine afwijking.

• Bij kinderen jonger dan 6 maanden is de minimaal-invasieve endoscopische behandeling gevolgd door helmtherapie mogelijk.
• Bij oudere kinderen moet het achterhoofdsbot uitgezaagd worden en na re-modellering teruggeplaatst worden. Dit brengt enig risico met zich mee. Bij voorkeur wordt deze operatie uitgevoerd als het kind tussen de 10 en 12 maanden oud is.

Torenschedel of oxycephalie

Kenmerken

Een torenschedel ontstaat doordat verschillende schedelnaden te vroeg sluiten. Meestal zijn het de kroonnaden maar soms ook de pijlnaad en/of de voorhoofdsnaad. Als gevolg daarvan duwen de hersenen de schedel naar boven. Bij deze vorm van craniosynostose komt verhoogde hersendruk vaak voor. De 3D CT-scan van de schedel laat de gesloten naden en de typische schedelvorm zien.

Behandeling

Aangezien het hele schedeldak een abnormale vorm heeft, zijn vaak 2 correcties nodig.

1. In een eerste operatie worden de kroonnaden geopend. Ook wordt de bovenste helft van de oogkassen en het voorhoofd geremodelleerd.
2. In een tweede operatie wordt het achterhoofd geremodelleerd.

Correctie in 2 keer is nodig omdat bij operatie van het voorhoofd het kind op de rug ligt en bij correctie van het achterhoofd op de buik. Bovendien brengt het verrichten van de totale correctie in één operatie bij een jong kind grote risico’s (zoals bloedverlies) met zich mee. Bij voorkeur moeten de operaties plaatsvinden als het kind tussen de 6 tot 12 maanden oud is.

Controle

Aangezien het meestal om een syndroom gaat, krijgt uw kind verder onderzoek, controle en behandeling.

Klaverbladschedel of triphyllocephalie

Kenmerken

Bij de klaverbladschedel zij niet één, maar vele naden te vroeg gesloten. Zowel in het schedeldak als aan de schedelbasis. Hierdoor zijn de oogkassen te klein en ondiep, en puilen de ogen vaak uit. Soms is de bovenkaak te klein waardoor er ademhalingsproblemen kunnen ontstaan. Ook komen hersenafwijkingen regelmatig voor. Die kunnen tot een waterhoofd (hydrocephalie) leiden of tot ontwikkelingsafwijkingen van de hersenen zelf waardoor geestelijke achterstand ontstaat.

Ook bij deze vorm van craniosynostose ontstaat vaak een verhoogde hersendruk waardoor we snel moeten ingrijpen. De schedelvorm is goed te herkennen en kan bevestigd worden door de röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel.

Behandeling

Na de geboorte ontstaan vaak meerdere problemen, zoals ademhalingsstoornissen.
Door de uitpuilende ogen kan het hoornvlies kan uitdrogen. Dit vormt een bedreiging voor de ogen. Daarom moet uw kind soms op heel jonge leeftijd worden geopereerd. We vergroten dan de oogkas om de oogbol ruimte te geven en plaatsen de bovenkaak naar voren om de ademhalingswegen open te houden. Deze correctie heet ‘frontofaciale advancement’.

Het hele aangezicht met de oogkassen en voorhoofd worden in één operatie naar voren gebracht. Dit is een zeer uitgebreide operatie die behoorlijke risico’s met zich meebrengt. Op latere leeftijd zijn meestal nog verdere correcties nodig.

LAPOSA

Dit is de landelijke patiënten- en oudervereniging voor schedel- en/of gezichtsafwijkingen. Laposa geeft voorlichting, steun en advies op medisch, psychisch, juridisch en sociaal terrein. Het Craniofaciaal team van het Radboud heeft op regelmatige basis contact met Laposa om zo de stem van de patiënt te horen en te laten meewegen in de organisatie en de werking van het team.

• naar de website