Zorgpad eosinofiele fasciitis

Wat is eosinofiele fasciitis?

Eosinofiele fasciitis is een aandoening van de bindweefselbladen die spieren omhullen (fascie). Deze raken in eerste instantie ontstoken en kunnen daarna verbindweefselen. Het verschilt per persoon welke spieromhulsels aangedaan zijn, maar meestal zijn dit in ieder geval die van de onderarmen en/of onderbenen. Ook de rest van de spieromhulsels kan aangedaan zijn, inclusief die van de borstkas, rug en buik. Ook de mate van ontsteking verschilt. Naast de spieromhulsels kan ook het onderhuidse bindweefsel en de spieren zelf aangedaan zijn. Er kunnen verschillende complicaties ontstaan zoals wonden, verkalkingen, contracturen van gewrichten, kortademigheid door verharding van de ademspieren, spierzwakte en toenemende invalidering.

Eosinofiele fasciitis kenmerkt zich door vast of hard aanvoelende huid met regelmatig in het begin van de ziekte een sinaasappel-achtig uiterlijk, waarbij ook het verloop van de bloedvaten als verzonken lijntjes te zien kan zijn. De ziekte is alleen aanwezig in het bewegingsapparaat. Er komen dus geen afwijkingen van organen bij voor. De ziekte moet vooral niet verward worden met systemische (=inwendige) sclerodermie, waarbij wél organen kunnen worden aangetast.

Het ontstaan

De oorzaak van eosinofiele fasciitis is onbekend. In de aangedane weefsels en bloed zijn verhoogde aantallen ontstekingscellen aanwezig. Er is geen aanwijzing voor een bacteriële of virale infectie die dit veroorzaakt. Daarom wordt gedacht dat dit een autoimmuun ontsteking is waarbij foutief geactiveerde ontstekingscellen lichaamseigen stoffen in de spieromhulsels aanvallen. Hierbij zijn in het begin van de ziekte regelmatig verhoogde aantallen eosinofiele granulocyten aanwezig. Dit is de reden dat de ziekte eosinofiele fasciitis heet. De behandeling is gericht op het onderdrukken van de activiteit van de ontstekingscellen. Bij eosinofiele fasciitis treedt uiteindelijk toename van bindweefselvorming op waardoor de huid op die plaatsen stug en hard gaat aanvoelen. In het verhardingsproces verdwijnen ook haren en zweetklieren uit de huid. Er zijn geen medicijnen die de verbindweefseling goed kunnen remmen.

Behandeling

Er is een aantal behandelmogelijkheden voor eosinofiele fasciitis. Het betreft medicatie in de vorm van tabletten of capsules. Een experimentele behandeling is het toedienen van methotrexaat via een infuus. Ook worden patiënten vaak behandeld met zalven of crèmes. Daarbij kan als toevoeging aan alle genoemde behandelingen UVA1 lichttherapie worden gegeven.

Controleafspraken

Afhankelijk van de mate en de ernst van uw ziekte, uw klachten en uw behandeling krijgt u 1-4 keer per jaar een afspraak bij het expertiseteam. U ziet de specialisten in de spreekkamer waarbij we opnieuw vragen naar uw klachten (anamnese) en lichamelijk onderzoek van uw huid en bewegingsapparaat doen. Ook bespreken we met u de behandeling, zowel de medicatie als de leefstijladviezen. Als dit bijdraagt aan uw behandeling, heeft u ook een gesprek met de verpleegkundig reumaconsulent. Het echografische onderzoek en bloedonderzoek worden zo nodig herhaald.

Shared care

De afdeling Reumatologie van het Radboudumc werkt nauw samen met verwijzende ziekenhuizen. We kijken naar uw wens, de ernst van de aandoening, kennis bij het verwijzende ziekenhuis over de aandoening eosinofiele fasciitis en alternatieven in de regio waar u woont. Op basis daarvan kunnen we besluiten dat de begeleiding gedeeld wordt gedaan met een ander ziekenhuis. Dit is shared care.  De beslissing over shared care wordt gemaakt door uw zorgverlener in het Radboudumc, samen met u en de reumatoloog uit het andere ziekenhuis. Hierbij kan bijvoorbeeld worden afgesproken dat u om-en-om gezien wordt met de reumatoloog uit het andere ziekenhuis of dat u 1x per jaar naar het Radboudumc komt.

Systemische Auto-immuunziekten

In een landelijk erkend expertisecentrum kunnen patiënten met systemische auto-immuunzieke terecht voor advies, onderzoek en behandeling. Deze aanvraag voor erkenning wordt door het Radboudumc ingediend bij het Ministerie van VWS.

Onze zorg en wetenschappelijk onderzoek

Patiënten met een systemische auto-immuunziekte kunnen terecht in het Radboudumc Expertisecentrum voor systemische auto-immuunziekten. Zie voor diagnose en behandeling van eosinofiele fasciitis hierboven in het zorgpad.

Naar deze aandoeningen wordt uitgebreid wetenschappelijk onderzoek gedaan.