Sluiten
Voorlezen

Kenmerken

vEDS kan in meerdere weefsels en organen tot uiting komen, met name in de grote bloedvaten, holle organen en huid. Het is een zeldzame aandoening: in Nederland komt vEDS ongeveer voor bij 1 op de 50 a150 duizend mensen.

De huid kan dun en doorschijnend zijn met zichtbare bloedvaten met name op de borstkas. Vaak heeft iemand met vEDS snel blauwe plekken met een slechte wondgenezing. Ook kan de huid wat elastischer zijn. Soms zijn er opvallende kenmerken in het gezicht en zijn de gewrichten en bindweefsels te beweeglijk  (hypermobiliteit). Andere problemen die kunnen voorkomen zijn pees- of spierscheuren, vroeg ontstane spataderen, een klaplong of klompvoeten. 

Ernstige complicaties kunnen zijn: scheuren in de vaatwand, een scheur in de wand van holle organen, zoals in de darm, of een scheur in de baarmoeder tijdens de zwangerschap en bevalling.

ga naar hoofdinhoud
Patiëntenzorg Aandoeningen Vasculair type Ehlers-Danlos syndroom

Wat is vasculair Ehlers-Danlos syndroom? vEDS

Ehlers-Danlos syndroom (EDS) is een zeldzame erfelijke bindweefsel aandoening waarbij huidproblemen, gewrichtsklachten en soms kwetsbaarheid van verschillende organen kunnen voorkomen.

lees meer
Sluiten
Voorlezen

Wat is vasculair Ehlers-Danlos syndroom? vEDS

Ehlers-Danlos syndroom (EDS) is een zeldzame erfelijke bindweefsel aandoening waarbij huidproblemen, gewrichtsklachten en soms kwetsbaarheid van verschillende organen kunnen voorkomen. Er zijn verschillend types EDS bekend; één daarvan is het vasculair type EDS, vEDS, soms ook vaattype EDS genoemd. Vroeger werd dit ook EDS type IV (4) genoemd.

Oorzaak vEDS

vEDS wordt meestal veroorzaakt door een foutje (mutatie) in het COL3A1 gen. Door de COL3A1 mutatie verandert de structuur van het bindweefsel waardoor het minder steun biedt aan organen en weefsels. Hierdoor zijn de vaatwand en orgaanwand minder stevig en kunnen deze makkelijker scheuren.

Zorgpad vasculair type Ehlers-Danlos syndroom onderzoeken, behandeling en adviezen

Hier leest u wat u kunt verwachten als uw arts denkt dat u vasculair type Ehlers-Danlos syndroom heeft. Welke onderzoeken en behandelmogelijkheden er zijn en welke adviezen we voor u hebben. 

naar het zorgpad

Kenmerken

vEDS kan in meerdere weefsels en organen tot uiting komen, met name in de grote bloedvaten, holle organen en huid. Andere problemen die kunnen voorkomen zijn pees- of spierscheuren, vroeg ontstane spataderen, een klaplong of klompvoeten. 

lees meer

Radboudumc-Maastricht UMC+ Expertisecentrum voor Marfan-syndroom en Aanverwante Aandoeningen

Het Radboudumc/MUMC+ is gespecialiseerd in het vaststellen en behandelen van (erfelijke) bindweefsel/vaataandoeningen bij kinderen en volwassenen. Het Radboudumc/MUMC+ is sinds 2016 erkend als landelijk Expertise Centrum onder de naam Marfan syndroom en aanverwante aandoeningen.

naar pagina