EN
DE
Wat is Orkambi?
Voor kinderen vanaf 2 jaar met cystic fybrosis (CF) wordt Orkambi voorgeschreven. Dit medicijn richt zich op de oorzaak van CF. Het doel van de behandeling is dat het slijm minder taai wordt. lees meerWat is Orkambi?
Voor kinderen vanaf 2 jaar met cystic fybrosis (CF) met de homozygoot del F508 mutatie wordt Orkambi voorgeschreven. Dit medicijn richt zich op de oorzaak van CF. Het doel van de behandeling met Orkambi is dat het slijm minder taai wordt en minder gevoelig is voor bacteriën en virussen. Het chloridekanaal gaat beter werken door Orkambi waardoor zout/water transport over de celwand beter gaat.
Veel kinderen die Orkambi gebruiken hebben minder “opvlammingen” en hun conditie en algemeen welzijn verbetert.
Orkambi is ook bekend onder de termen lumacaftor en ivacaftor.
Contact Kinderen en jongeren
Werkdagen tussen 8.00 - 17.00
+ verpleegkundig telefonisch spreekuur maandag en donderdag:
(024) 361 44 13
Buiten werktijd
vraag naar de dienstdoende kinderarts:
(024) 361 11 11
contactformulier
Voorbereiding
Tijdens een bezoek aan de polikliniek krijgen u en uw kind uitleg over Orkambi en het dagelijks gebruik. Orkambi wordt iedere maand bij u thuis bezorgd door de Radboudapotheek.Gebruik van Orkambi
Het is belangrijk dat uw kind het medicijn ’s ochtends en ’s avonds op een vast tijdstip inneemt. Het liefst met een tussentijd van 11-12 uur.-
Kinderen vanaf 2 tot 6 jaar krijgen Orkambi in poedervorm (granulaat). Het poeder lost u op in een drankje, yoghurt of shake.
-
Kinderen vanaf 6 jaar krijgen Orkambi via een tablet. Het medicijn moet tegelijk met een vetrijk product ingenomen worden voor een betere opname van het medicijn.
Onderzoeken voor en tijdens de behandeling
Voor en tijdens de behandeling doen we verschillende onderzoeken, zoals een zweettest, bloedonderzoek en oogonderzoek. uw kind komt regelmatig voor controle naar het ziekenhuis. lees meerOnderzoeken voor en tijdens de behandeling
Controle bij de oogarts
Door het gebruik van Orkambi kan een zeer zeldzame bijwerking ‘cataract’ optreden. Dit is een afwijking aan het oog. Voor de start met Orkambi heeft uw kind daarom een afspraak met de oogarts. Deze controle wordt na een jaar herhaald om te controleren of er sprake is van deze bijwerking.
Zweettest
Voor het starten met Orkambi doen we de zweettest. Het zweet van kinderen met CF is veel zouter dan dat van andere kinderen. Door wat zweet op te vangen kunnen we de hoeveelheid chloride meten. Orkambi zorgt voor een daling van de hoeveelheid chloride. Maar hoeveel chloridegehalte daalt, verschilt per patiënt. Daarom herhalen we de zweettest een maand na de start met Orkambi om te zien of er een daling van het zweetchloride is.
Bloedonderzoek
Voor de start van Orkambi worden ook de waarden van de leverfunctie gemeten. Dit gebeurt middels bloedonderzoek. In het eerste jaar van de behandeling nemen we iedere 3 maanden bloed af bij uw kind. We gebruiken hierbij een verdovende crème zodat uw kind hier zo min mogelijk van voelt.
Eventuele bijwerkingen
Uw kind komt elke 3 maanden op controle bij de kinderlongarts en CF consulent. In het eerste jaar vragen we bij elke controle naar de werking van Orkambi en of uw kind last heeft van bijwerkingen. Met name in de eerste weken kan uw kind last hebben van buikpijn, misselijkheid en een meer slijm.
Daarnaast kijken we hoe uw kind lichamelijk reageert op het gebruik van Orkambi. We kijken hierbij bijvoorbeeld naar de fitheid en hoe vaak uw kind antibiotica gebruikt.
Amalia kinderziekenhuis
Het Amalia kinderziekenhuis is onderdeel van het Radboudumc. Jaarlijks behandelen wij ongeveer 25.000 kinderen tussen 0 en 18 jaar.
lees meer