MEN1-syndroom multiple endocriene neoplasie


Wat is het MEN1-syndroom?

MEN-syndroom (multiple endocriene neoplasie) is een groep van erfelijke ziektes. Er ontstaan tumoren in verschillende organen die hormonen produceren, zoals de schildklier, de bijnieren en de bijschildklieren. In Nederland zijn ongeveer 350 tot 400 patiënten met MEN1.

lees meer

Wat is het MEN1-syndroom?

MEN-syndroom (multiple endocriene neoplasie) is een groep van erfelijke ziektes. Er ontstaan tumoren in verschillende organen die hormonen produceren, zoals de schildklier, de bijnieren en de bijschildklieren. In Nederland zijn ongeveer 350 tot 400 patiënten met MEN1.

Oorzaak

Een verandering in het MEN1-gen op chromosoom nummer 11 veroorzaakt MEN1. Een gezond MEN1-gen maakt menine. Dit eiwit zorgt ervoor dat er geen tumoren worden gevormd. Het MEN1-gen noemen we daarom ook tumor-suppressor-gren. Als het MEN1-gen is veranderd, maakt het te weinig menine. Daardoor kunnen tumoren sneller ontstaan.

Erfelijk

Het MEN1 syndroom is erfelijk: een verandering in het MEN1-gen gaat van ouder op kind. Heeft één van de ouders MEN1-syndroom, dan heeft elk kind 50% kans om het syndroom ook te hebben. Met erfelijkheidsonderzoek kunnen we controleren of u het MEN1-syndroom heeft.

Klachten

Bij een MEN1-verandering kunt u tumoren krijgen in verschillende organen:
  • bijschildklieren
  • bijnieren
  • hypofyse
  • alvleesklier
  • longen
  • maag
  • dunne darm
  • thymus (zwezerik)
De ziekte is bij iedereen anders. De ene patiënt heeft veel tumoren, de andere patiënt weinig. We weten niet hoe dit komt. Uw arts zal u regelmatig onderzoeken om tumoren vroeg te kunnen ontdekken.

Onderzoek Welke onderzoeken zijn nodig?

Heeft u MEN1-syndroom? Laat u dan minimaal één keer per jaar controleren. Met bloedonderzoek, urineonderzoek en MRI probeert de arts tumoren te ontdekken.

lees meer over onderzoek

Onderzoek Welke onderzoeken zijn nodig?

Jaarlijkse controles

Heeft u MEN1-syndroom? Laat u dan minimaal één keer per jaar controleren. Met bloedonderzoek, urineonderzoek en MRI, CT of nucleair onderzoek probeert de arts tumoren te ontdekken. Het voorkomen van deze tumoren kan niet. Wel proberen we ze zo vroeg mogelijk te ontdekken, zodat we ze kunnen behandelen.

Behandeling Wat kunnen we doen?

Wanneer u MEN1 heeft, kunnen we verschillende behandelingen doen.

  • Voor een bijschildklieroperatie kijken we welke van de vier bijschildklieren verwijderd moet(en) worden. Soms meten we ook tijdens de operatie het bijschildklierhormoon (PTH) in uw bloed. lees meer


Contact

Afdeling Interne Geneeskunde
(024) 361 65 04

stel een vraag

Afdeling Interne Geneeskunde

De afdeling Interne Geneeskunde houdt zich bezig met onderzoek en behandeling van klachten en aandoeningen van de inwendige organen en orgaansystemen zoals hart en vaten, longen, nieren en darmen.

lees meer
inloggen