Zorgpad pulmonale hypertensie onderzoeken en behandeling

Wat is pulmonale hypertensie?

Een verhoogde bloeddruk in de longslagader noemen we pulmonale hypertensie. Het is een gevolg van een grote groep ziektes. Om te bepalen welke behandeling het beste is, moeten we weten wat de exacte oorzaak van pulmonale hypertensie is. 

Pulmonale hypertensie heeft verschillende oorzaken. In de naam van de aandoening kan soms de oorzaak worden aangegeven. Bijvoorbeeld pulmonale arteriële hypertensie bij systemische sclerose of chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie bij patiënten die eerder longembolieën hebben gehad. 

Pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie is een van de vormen van pulmonale hypertensie. We kunnen dit met specifieke geneesmiddelen behandelen. Deze vorm komt het vaakst voor in ons Expertisecentrum. Het is een zeldzame aandoening en komt voor bij verschillende ziektebeelden. De oorzaak kan onbekend zijn, erfelijk en het komt voor bij reumatische ziekten en aangeboren hartafwijkingen. De aandoening is zeldzaam en de symptomen zijn in eerste instantie niet alarmerend. De diagnose wordt daarom soms laat gesteld. 

Sneldiagnostiek

Tijdens uw eerste bezoek wordt op één dag uitgebreid onderzoek gedaan en wordt u gezien door de cardioloog, de longarts en de reumatoloog van ons pulmonale hypertensie-team. Zij stellen vragen op hun vakgebied over uw klachten en een doen lichamelijk onderzoek. Daarnaast maakt u kennis met de verpleegkundige. De reumatoloog is ook bij ons team betrokken, omdat pulmonale hypertensie soms veroorzaakt wordt door een reumatische ziekte.

Het uitgebreide onderzoek bestaat uit:

• bloedonderzoek (bloedgasanalyse)
• hartfilmpje (ECG)
• uitgebreide hartecho
• uitgebreide longfunctietest 
• 6 minuten looptest

Bovenstaande onderzoeken worden in principe standaard gedaan bij alle patiënten, die naar ons verwezen worden. Ander onderzoek dat al in het verwijzende ziekenhuis gedaan is (CT-scan, ventilatie-perfusie scintigrafie, eventueel hartkatheterisatie) worden opnieuw bekeken. Het kan zijn dat we besluiten om een onderzoek opnieuw te doen.

De week na dit bezoek bespreken we alle gegevens in het multidisciplinaire overleg (MDO) en maken we een plan. Het kan zijn dat eerst verder onderzoek nodig is om de precieze oorzaak van de pulmonale hypertensie te achterhalen. Als de diagnose pulmonale hypertensie is gesteld en de oorzaak bekend is, maken we een behandelplan en bespreken we dat met u.

U krijgt na het MDO in principe telefonisch de uitslag. Bij de meeste patiënten vragen we na het eerste bezoek een hartkatheterisatie aan om de diagnose pulmonale hypertensie te bevestigen.

De nadruk bij de hartkatheterisatie ligt op het meten van de bloeddrukken in het hart en in de longen. We meten hoe deze drukken veranderen door het toedienen van vocht. In enkele gevallen kan ook een zogenaamde reversibiliteitsmeting worden gedaan: we beoordelen dan hoe de bloeddruk in het hart verandert door het geven van een infuus met een vaatverwijder. 

Soorten medicatie

• Tadalafil

  Wat is Tadalafil en waarvoor wordt dit middel gebruikt? 

  Tadalafil is bestemd voor de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie bij volwassenen. Het behoort tot een groep geneesmiddelen fosfodiësterase type 5 (PDE5) remmers. Deze medicijnen helpen om de bloedvaten rond uw longen te ontspannen, waardoor de bloedstroom in uw longen verbetert. Daardoor gaat lichamelijke inspanning beter. 

  Dosering

  Tadalafil wordt geleverd als tablet van 20 mg. De gebruikelijke dosis is twee 20 mg tabletten eenmaal daags. Neem  beide tabletten tegelijkertijd, achter elkaar in. Als u lichte of matige lever- of nierproblemen heeft, kan uw arts u adviseren om slechts één 20 mg tablet per dag in te nemen. Slik de tabletten in hun geheel door met een slok water. De tabletten kunnen met of zonder voedsel worden ingenomen. 

• Macitentan (Opsumit)

  Wat is Macitentan en waarvoor wordt dit medicijn gebruikt? 

  Macitentan is bestemd voor de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie bij volwassenen. Het hoort bij een groep medicijnen die ‘endothelinereceptorantagonisten’ worden genoemd. Macitentan verwijdt de longslagaders, waardoor het hart het bloed er gemakkelijk doorheen kan pompen. Hierdoor daalt de bloeddruk en zorgt het voor verlichting van de symptomen en voor verbetering van het beloop van de ziekte.
  Macitentan wordt geleverd als tabletten van 2,5 en 10 mg. 

  Gebruik met andere geneesmiddelen

  Voordat u met de behandeling begint, moet u aan uw arts vertellen of u andere geneesmiddelen gebruikt of onlangs heeft gebruikt. Dit geldt ook voor medicijnen die u zelf heeft gekocht (zonder recept), aangezien sommige daarvan kunnen reageren met riociguat.

  Gebruikelijke dosering

  De gebruikelijke dosering is 1 tablet per dag. Gebruik dit medicijn altijd precies zoals uw arts u dat heeft verteld. Slik de tablet in zijn geheel door met een glas water. De tablet niet doorbreken en niet op de tablet kauwen. U kunt Macitentan met of zonder voedsel innemen. Het is het beste om de tablet elke dag op hetzelfde tijdstip in te nemen. 

  Mogelijke bijwerkingen

  • verstopte neus en loopneus 
  • bloedarmoede 
  • hoofdpijn 
  • oedemen (vochtophopingen)
  • levertestafwijkingen 

• Epoprostenol (Veletri, Flolan)

  Wat is Epoprostenol en waarvoor wordt dit middel gebruikt?

  Epoprostenol behoort tot de groep van medicijnen die prostacyclines worden genoemd. Deze
  medicijnen verwijden de bloedvaten in de longen, zodat het hart gemakkelijker bloed door de longen kan pompen. Het wordt gebruikt bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH). 
  Epoprostenol wordt geleverd als een poeder in een kleine glazen injectieflacon. Het poeder moet worden opgelost voor gebruik. De vloeistof wordt via een slangetje (katheter) in een grote ader in de hals of de borst direct in de bloedbaan toegediend via een pompje.  

  Gebruik met andere geneesmiddelen

  Voordat u met de behandeling begint, moet u aan uw arts vertellen of u andere geneesmiddelen gebruikt of onlangs heeft gebruikt. Dit geldt ook voor medicijnen die u zelf heeft gekocht (zonder recept), aangezien sommige daarvan kunnen reageren met epoprostenol. 

  Gebruikelijke dosering

  Uw arts beslist welke dosering van dit medicijn het meest geschikt is voor u. De hoeveelheid die u krijgt, is gebaseerd op uw lichaamsgewicht. Uw eerste behandeling vindt in het ziekenhuis plaats omdat uw arts u moet controleren en de juiste dosering moet vaststellen. De dosis wordt verhoogd totdat uw symptomen verminderen en de bijwerkingen acceptabel blijven. 

  De toediening mag nooit worden onderbroken. Werkt het infuus of de infuuspomp niet, neem dan direct contact met het ziekenhuis.

  Mogelijke bijwerkingen

  • hoofdpijn
  • overmatig blozen
  • misselijkheid, braken, diarree
  • (kaak)pijn
  • bloedingen
  • lage bloeddruk 
  • pijn in de borstkas 
  • sepsis 
  • angst, zenuwachtigheid
  • buikpijn 
  • gewrichtspijn 
  • huiduitslag
  • droge mond 
  • gewrichtspijn
  • zweten 
  • infectie op de toedieningsplaats

• Riociguat (Adempas®)

  Wat is riociguat en waarvoor wordt dit middel gebruikt?

  Riociguat is een stimulator van guanylaatcyclase (sGC). Het maakt de longslagaders wijder, zodat het hart gemakkelijker bloed door de longen kan pompen. Het wordt gebruikt bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH) en bij chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH).

  Riociguat is verkrijgbaar als tabletten van 0,5 mg, 1,0 mg, 1,5 mg, 2,0 mg en 2,5 mg.

  Gebruik met andere geneesmiddelen

  Voordat u met de behandeling begint, moet u aan uw arts vertellen of u andere geneesmiddelen gebruikt of onlangs heeft gebruikt. Dit geldt ook voor medicijnen die u zelf heeft gekocht (zonder recept), aangezien sommige daarvan kunnen reageren met riociguat.

  Gebruikelijke dosering

  De aanbevolen maximale dosering is 3 keer per dag 2,5 mg. De maximale dosering wordt bereikt door de dosering langzaam te verhogen. Het kan zijn dat u uiteindelijk een lagere dosering krijgt voorgeschreven.

  Neem riociguat altijd volgens de instructies van uw arts.

  Mogelijke bijwerkingen

  • hoofdpijn
  • duizeligheid
  • slechte spijsvertering  
  • oedemen (vochtophopingen)
  • diarree
  • misselijkheid/overgeven

• Selexipag (Uptravi)

  Wat is selexipag en waarvoor wordt dit middel gebruikt? 

  Selexipag is een geneesmiddel dat een vergelijkbaar effect op bloedvaten als de natuurlijke stof prostacycline. Het zorgt ervoor dat de bloedvaten van de longen zich ontspannen en verwijden waardoor het hart gemakkelijker bloed door de longen kan pompen. Het wordt gebruikt voor de langdurige behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) bij volwassen patiënten die onvoldoende baat hebben bij andere soorten geneesmiddelen tegen PAH: endothelinereceptorantagonisten (macitentan) en fosfodiësterase type 5-remmers (tadalafil).. Bij patiënten die niet kunnen worden behandeld met deze geneesmiddelen kan selexipag worden gebruikt zonder daarnaast nog andere geneesmiddelen. 
  Selexipag is verkrijgbaar als tabletten: 200 mg, 400 mg, 600 mg, 800 mg, 1000 mg, 1200 mg, 1400 mg en 1600 mg.

  Gebruik met andere geneesmiddelen

  Voordat u met de behandeling begint, moet u aan uw arts vertellen of u andere geneesmiddelen gebruikt of onlangs heeft gebruikt. Dit geldt ook voor medicijnen die u zelf heeft gekocht (zonder recept), aangezien sommige daarvan kunnen reageren met selexipag.

  Gebruikelijke dosering

  De behandeling wordt gestart met een lage dosering, waarbij u 2 keer per dag een tablet inneemt. De dosering wordt langzaam opgebouwd. De maximale dosering is 2 keer per dag 1600 mg. Het kan zijn dat u deze maximale dosering niet bereikt door bijwerkingen. Het streven is een zo hoog mogelijke dosering zonder bijwerkingen. De effecten van een lagere dosering zijn dan hetzelfde als van een hogere dosering. Het opbouwen van de dosering is ingewikkeld. U wordt hierbij geholpen door de pulmonale hypertensie-verpleegkundigen.
  Neem riociguat altijd volgens de instructies van uw arts.

  Mogelijke bijwerkingen

  • hoofdpijn
  •  overmatig blozen 
  • diarree
  • misselijkheid/braken 
  • spierpijn 
  • gewrichtspijn
  • kaakpijn 
  • lage bloeddruk 
  • huiduitslag 
  • netelroos 
  • erytheem (roodheid huid of slijmvliezen)
  • angio-oedeem (vochtophopingen)
  • (buik)pijn 
  • verminderde eetlust 
  • gewichtsvermindering 
  • verstopte neus 
  • bloedarmoede

• Sildenafil

  Wat is Sildenafil en waarvoor wordt dit middel gebruikt? 

  Sildenafil behoort tot de groep van geneesmiddelen fosfodiësterase type 5 (PDE5)-remmers. Dit middel verlaagt de bloeddruk in de longen door de bloedvaten in de longen te verwijden. Het wordt gebruikt voor de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH).
  Sildenafil wordt geleverd in tabletten van 20 mg.

  Gebruik met andere geneesmiddelen

  Voordat u met de behandeling begint, moet u aan uw arts vertellen of u andere geneesmiddelen gebruikt of onlangs heeft gebruikt. Dit geldt ook voor medicijnen die u zelf heeft gekocht (zonder recept), aangezien sommige daarvan kunnen reageren met riociguat.

  Gebruikelijke dosering

  De aanbevolen dosering is 20 mg (1 tablet) driemaal per dag. 

  Mogelijke bijwerkingen

  • hoofdpijn 
  • duizeligheid 
  • blozen 
  • opvliegers 
  • misselijkheid 
  • maagklachten
  • veranderingen in het gezichtsvermogen (wazig zien, afwijkingen in het kleurenzien) 
  • verstopte neus

• Treprostinil (Remodulin)

  Wat is treprostinil en waarvoor wordt dit middel gebruikt?

  Treprostinil is bestemd voor de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Het behoort tot de groep geneesmiddelen die lijken op de natuurlijke prostacyclinen. Het verwijdt de bloedvaten in de longen, waardoor de bloedstroom in de longen verbetert. 
  Treprostinil is een vloeistof voor toediening onder de huid of direct in de bloedbaan.

  Gebruik met andere geneesmiddelen

  Voordat u met de behandeling begint, moet u aan uw arts vertellen of u andere geneesmiddelen gebruikt of onlangs heeft gebruikt. Dit geldt ook voor medicijnen die u zelf heeft gekocht (zonder recept), aangezien sommige daarvan kunnen reageren met treprostinil.

  Gebruikelijke dosering

  Treprostinil is een vloeistof die met behulp van een pompje via een infuus wordt toegediend onder de huid of in de bloedbaan. Daarvoor wordt een slangetje onder de huid (subcutaan) of in een grote ader in de hals of borst (intraveneus) aangelegd als treprostinil direct in de bloedbaan wordt gegeven. De dosering wordt langzaam opgebouwd.

  Mogelijke bijwerkingen

  Veelvoorkomende bijwerkingen zijn:

  • hoofdpijn 
  • misselijkheid
  • diarree 
  • kaakpijn 
  • reacties op de injectieplaats (pijn, roodheid) 

  Ernstige complicaties zoals infecties (sepsis) zijn zeldzaam maar gevaarlijk, dus goede hygiëne bij de toediening is cruciaal. 

Zeldzame aandoeningen pulmonale hypertensie

In een landelijk erkend expertisecentrum kunnen patiënten met pulmonale hypertensie terecht voor advies, onderzoek en behandeling. Deze aanvraag voor erkenning wordt door het Radboudumc ingediend bij het Ministerie van VWS.

Onze zorg en wetenschappelijk onderzoek

Patiënten kunnen terecht in het Radboudumc Expertisecentrum voor Pulmonale Hypertensie. Zie voor diagnose en behandeling hierboven in het zorgpad.

Naar pulmonale hypertensie wordt uitgebreid wetenschappelijk onderzoek gedaan. 

Orphacodes van dit expertisecentrum

• Zeldzame pulmonale hypertensie (71198)
• Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (275766)
• Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte (275803)
• Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met bindweefselziekte (275798)
• Pulmonale hypertensie door longziekte en/of hypoxie (275837)
• Congenitale alveolaire capillaire dysplasie (210122)