Onderzoeken en behandelingen zorgpad blaasextrofie

Wat is blaasextrofie?

Bij kinderen met een blaasextrofie zijn de blaas, het onderste gedeelte van de buikwand, de plasbuis en de sluitspier niet goed aangelegd. Bij jongens zijn ook de zwellichamen van de penis niet goed ontwikkeld. Dat noemen we een epispadie. Bij meisjes is de clitoris gespleten. De sluitspier van de plasbuis is niet goed aangelegd en meestal moeten er in de jeugd operaties verricht worden om de plas beter op te kunnen houden.

Bij een jongen met blaasextrofie is er dus ook altijd sprake van een epispadie. Bij een geïsoleerde epispadie zijn de blaas en buikwand wel goed aangelegd, maar zijn dus alleen de plasbuis, zwellichamen en vaak ook de sluitspier anders aangelegd.

Een blaasextrofie is zeldzaam en komt ongeveer 1:40.000 keer van alle geboren kinderen voor.

Met wie krijgen jullie te maken?

Blaasextrofie is zeldzaam. Om uw kind zo goed mogelijk te verzorgen, werken we samen met collega’s uit het UMCG in Groningen. De operatie wordt gedaan door uw behandelend arts uit het Radboudumc, samen met een kinderurologie collega uit het UMCG. De operatie vindt plaats in het Radboudumc.

• Kinderuroloog (hoofdbehandelaar)

  De kinderuroloog is een arts gespecialiseerd in de urinewegen en de geslachtsorganen. Deze arts is de hoofdbehandelaar van uw kind. Als u vragen heeft, kunt u contact opnemen met de kinderuroloog of de verpleegkundig specialist.

  De kinderuroloog praat met u over de operatie om de blaasextrofie te herstellen. Als eerste worden de blaas, de buikwand en de sluitspier hersteld. Bij jongens wordt een aantal maanden later de epispadie gecorrigeerd. Het kan zijn dat de sluitspier niet goed werkt. Hierdoor kunnen extra operaties en behandelingen nodig zijn om uw kind zindelijk te maken. De kinderuroloog bespreekt met u de opties.

• Verpleegkundig specialist

  De verpleegkundig specialist van de kinderurologie is een verpleegkundige die zelfstandig medische en verpleegkundige taken uitvoert. Deze verpleegkundige ondersteunt de kinderuroloog, geeft voorlichting en voert medische en verpleegkundige verrichtingen uit. Bij de controleafspraken na de operatie, is de verpleegkundig specialist vaak ook aanwezig.

  Als de sluitspier niet goed werkt, zijn er soms extra behandelingen en operaties nodig om minder urine te verliezen. De verpleegkundig specialist, urotherapeut/ bekkenbodemfysiotherapeut en psycholoog bereiden u en uw kind voor op de vervolgoperaties.

• Urotherapeut

  De urotherapeut is gespecialiseerd in plasproblematiek bij kinderen en geeft adviezen over goed plassen en de juiste houding op de wc. Ook geeft de urotherapeut advies over hoe vaak en hoeveel drinken. Deze adviezen kunnen helpen als het niet vanzelf lukt om zindelijk te worden, of in voorbereiding op een vervolgoperatie. Vaak kijkt ook de kinderfysiotherapeut mee of uw kind de bekkenbodem en de bekkenbodemspieren nog beter kan gebruiken.

• Kinderpsycholoog

  U of uw kind kan vragen hebben over de geslachtsdelen en het zindelijk worden. De kinderpsycholoog helpt u met het beantwoorden van deze vragen en ondersteunt u en uw kind bij de voorbereiding op eventuele operaties of behandelingen die nodig kunnen zijn om zindelijk/droog te worden.

  De kinderpsycholoog kan ook helpen bij het stellen van de juiste vragen aan de arts of verpleegkundig specialist en kan uitleg geven over de invloed van behandelingen of operaties op u en uw kind. Daarnaast kijkt de psycholoog naar uw gezinssituatie en de invloed van de aandoening op het gezin en het kind. Hoe de begeleiding eruitziet, hangt af van uw wensen en de mogelijkheden die er zijn.

• Kinderorthopeed

  De kinderorthopeed is gespecialiseerd in botten en hoe het lichaam van uw kind beweegt. Als uw kind geboren is met blaasextrofie, is ook het bekken en schaambeen anders. Om de blaas, de buikwand en de sluitspier te herstellen, moet vaak het bekken ook geopereerd worden. Dit gebeurt tijdens een hersteloperatie. De kinderorthopeed bespreekt deze operatie met u. In de periode dat uw kind in de groei is, blijft de kinderorthopeed uw kind volgen en begeleiden.

Voorbereiding

De kinderuroloog geeft uitleg over de operatie. Vaak heeft u meerdere gesprekken op de polikliniek om u voor te bereiden op de operatie.

Uitstrijkje

De kinderuroloog maakt een uitstrijkje van de blaas. Zo weet de kinderuroloog welke bacteriën er in de blaas zitten. Tijdens de operatie kan het antibioticum aangepast worden op de bacteriën die gevonden zijn.

Zalf voor de huid rondom de ‘open blaas’

De arts en de verpleegkundig specialist beoordelen de blaas. Als het nodig is, schrijven ze een zalf voor die u op de huid rondom de ‘open blaas’ smeert. Dit kan barrière crème zijn en/of antischimmel crème. Ook krijgt u uitleg over de verzorging thuis in aanloop naar de operatie. Meestal moet u de onderbuik regelmatig met kraanwater spoelen en de blaas bedekken met nat gaas.  

De kinderuroloog geeft uitleg over de eerste operatie. De blaas en buikwand worden gesloten en de plasbuis wordt hersteld.

Afspraak met de kinderorthopeed

U heeft een afspraak met de kinderorthopeed om de operatie te bespreken.

Afspraak met de anesthesioloog

Voor de operatie hebben u en uw kind een gesprek met de anesthesioloog die de narcose geeft. De anesthesioloog bespreekt met u de narcose en de pijnstilling tijdens de operatie. Soms krijgt uw kind medicatie voor de operatie, zodat uw kind meer ontspannen naar de operatiekamer gaat.

Opname in het Amalia kinderziekenhuis

Uw kind wordt 1 dag voor de operatie bij ons opgenomen op de verpleegafdeling. Eén van de ouders kan blijven slapen.

Er wordt bloed afgenomen en soms opnieuw een uitstrijk gemaakt van de blaas. Als u wilt, krijgt u een rondleiding op de intensieve zorg. Na de operatie blijft uw kind minimaal 1 nacht op de KinderIC. De arts komt de dag voor de operatie ’s middags bij u langs om de laatste dingen te bespreken.

De operatie sluiten van de blaas, buikwand en plasbuis

• Voor de operatie moet uw kind een paar uur nuchter zijn. Dit betekent dat uw kind niets mag eten of drinken. Hoelang dat precies is, krijgt u vooraf te horen.
• Uw kind wordt klaargemaakt voor de operatie. Eén van de ouders mag mee tot in de operatiekamer. Als uw kind onder narcose is, brengt een medewerker u naar de wachtkamer.
• De operatie duurt gemiddeld 7 tot 8 uur.
• De kinderorthopeed begint de operatie met het opereren van het bekken aan de achterzijde. Daarna herstelt de kinderuroloog de blaas, buikwand en plasbuis.
• Tijdens de operatie worden meerdere buisjes (splints/suprapubische katheter) geplaatst die via de wond naar buiten komen. Hierdoor kunnen de blaas, buikwand en plasbuis goed genezen. Meestal worden die na 10 tot 14 dagen verwijderd.
• Omdat het bekken geopereerd is, krijgt uw kind een speciaal zwachtel verband om de benen. Dit noemen we een zeemeerminnen verband. Dit verband blijft na de operatie 3 tot 4 weken zitten.
• Tijdens de operatie plaatst de kinderanesthesioloog een dunne katheter in de rug van uw kind, in de buurt van het ruggenmerg. Dit is voor extra pijnstilling tijdens en na de operatie (epiduraal anesthesie).

Na de operatie sluiten van de blaas, buikwand en plasbuis

Na de operatie ligt uw kind minimaal 1 nacht op de intensieve zorg afdeling. Meestal kan uw kind daarna terug naar de verpleegafdeling.

U maakt tijdens de opname kennis met de Physician Assistent (PA). De PA en de kinderuroloog komen iedere dag langs en vragen hoe het met u en uw kind gaat. De PA controleert onder andere:

• hoe het gaat met de medicatie
• de voeding
• de toediening van vocht via het infuus
• de ontlasting
• het herstel van uw kind

Controles na de operatie

• De kinderuroloog en PA bekijken iedere dag het geopereerde gebied. De PA geeft ook uitleg en regelt de recepten voordat uw kind naar huis mag. Soms wordt de kinderarts in consult gevraagd voor medebehandeling en adviezen over de voeding en vochttoediening via het infuus.
• Na de operatie heeft uw kind meerdere buisjes die uit de wond steken. Via deze buisjes wordt urine afgevoerd, zodat de wond kan genezen. Deze buisjes worden elke dag gecontroleerd. Deze buisjes worden na 10 tot 14 dagen verwijderd. Dit kan zonder narcose.
• Omdat het bekken geopereerd is krijgt uw kind een speciaal zwachtel verband om de benen. Dit noemen we een zeemeerminnen verband. Dit verband zal 3 tot 4 weken na de operatie blijven zitten.
• De dunne katheter in de rug blijft zitten voor extra pijnstilling na de operatie. Deze blijft meestal tot 3 dagen na de operatie. Daarna is pijnstilling in de vorm van een drank of zetpil voldoende.
• Voor de operatie van de zwellichamen van de penis verwijzen wij u naar de informatie over epispadie.

Begeleiding van de kinderpsycholoog

Als uw kind een blaasextrofie heeft, heeft u misschien vragen over zindelijk worden en hoe het geslacht eruitziet. Doordat de sluitspier is aangedaan, is een normale zindelijkheid niet mogelijk en zijn er vaak aanvullende behandelingen en operaties nodig.

De kinderpsycholoog helpt u met het beantwoorden van deze vragen en helpt u en uw kind in de voorbereiding op operaties en handelingen die nog nodig zijn. Ook brengt de kinderpsycholoog uw gezinssituatie in beeld en de invloed die de aandoening heeft op uw gezin en uw kind. Hoe de begeleiding eruitziet, hangt af van uw wens en onze mogelijkheden.

Operatie voor zindelijkheid

De sluitspier is bij een blaasextrofie anders aangelegd en werkt minder goed ondanks de eerste operatie. Daarom zijn er vaak extra handelingen nodig om meer zindelijk/droog te worden. Er zijn verschillende operaties mogelijk, zoals een verlenging van de plasbuis of een extra ondersteuning van de sluitspier.

Soms moet dit gecombineerd worden met andere operaties van de blaas of urineleiders om dit mogelijk te maken. De kinderuroloog bespreekt dit met u.

Voorbereiden blaas legen met een katheter 

Door de operatie kan uw kind vaak niet meer plassen op de natuurlijke manier. Uw kind leert dan plassen door meerdere keren per dag kortdurend een katheter in te brengen om zo de plas uit de blaas te laten lopen. We noemen dit intermitterend katheteriseren. 

Pas als u en/of uw kind dit goed kan, wordt de operatie gepland. De verpleegkundig specialist, psycholoog en zo nodig de bekkenfysiotherapeut leren u en uw kind het katheteriseren. 

Begeleiding van de kinderpsycholoog

Als uw kind een blaasextrofie heeft, heeft u misschien vragen over zindelijk worden en hoe het geslacht eruitziet. Doordat de sluitspier is aangedaan, is een normale zindelijkheid niet mogelijk en zijn er vaak aanvullende behandelingen en operaties nodig.

De kinderpsycholoog helpt u met het beantwoorden van deze vragen en helpt u en uw kind in de voorbereiding op operaties en handelingen die nog nodig zijn. Ook brengt de kinderpsycholoog uw gezinssituatie in beeld en de invloed die de aandoening heeft op uw gezin en uw kind. Hoe de begeleiding eruitziet, hangt af van uw wens en onze mogelijkheden.

Kinderpsycholoog

Een kinderpsycholoog is iemand die vraagt hoe het met je gaat en wat je denkt. Misschien ben je al eens (samen met je ouders) bij een psycholoog geweest. Als je 12 bent, ga je naar de middelbare school. Misschien zit je al wel op de middelbare school. In deze fase verandert er veel. Het kan dan fijn zijn om (opnieuw) een afspraak met een kinderpsycholoog te maken.

Met de psycholoog kun je praten over wat het betekent om geopereerd te zijn aan een blaasextrofie. De psycholoog vraagt daarbij hoe het met je gaat, wat je denkt en wat het voor jou betekent om blaasextrofie te hebben. Als jij dat fijn vindt, kun je (in overleg met je ouders) vaker met de psycholoog praten.

Overgang naar de volwassenenzorg

Vanaf je 18e ben je officieel volwassen. We dragen jouw behandeling geleidelijk aan over aan het team voor volwassenen. De exacte leeftijd waarop je helemaal overgaat verschilt per persoon maar is meestal tussen de 18 en 21 jaar. De zorg voor jou ligt dan helemaal bij het team voor volwassenen. Voor die tijd zorgen we ervoor dat de urologen en verpleegkundig specialisten voor volwassenen weten wie jij bent en wat voor behandeling jij nodig hebt.