Wat is de Ziekte van Hirschsprung?
Bij kinderen met de Ziekte van Hirschsprung zitten in het allerlaatste stukje van de darm geen zenuwcellen. Hierdoor kunnen de darmspieren zich niet ontspannen en ontstaat er een krampachtige afsluiting. Ontlasting en lucht hopen zich op in de darm en kunnen er niet uit. De darmen boven de afsluiting gaan uitzetten, de buik wordt bol en uw kind kan (groen) gaan braken.
lees meerWat is de Ziekte van Hirschsprung?
Tijdens de ontwikkeling van het kind in de 5 tot 10e week van de zwangerschap groeien zenuwcellen vanuit de hersenen geleidelijk via de slokdarm, maag, dunne darm en dikke darm naar beneden. Soms bereiken deze zenuwcellen het allerlaatste stukje van de darm niet. Dit deel van de darm bevat dan geen zenuwcellen. Deze aandoening noemen we de ziekte van Hirschsprung.
Het ontbreken van deze zenuwcellen zorgt ervoor dat de darmspieren zich niet ontspannen en daardoor een krampachtige afsluiting veroorzaken. Door deze krampachtige afsluiting kan de darm zich niet ontspannen om ontlasting en/of lucht (windjes) door te laten. Spontaan ontlasten of windjes laten lukt dan ook niet. De ontlasting en lucht hoopt zich op in de darmen.
Wat is de oorzaak van de Ziekte van Hirschsprung?
Over de oorzaak is weinig bekend. In enkele gevallen is sprake van erfelijkheid. Vooral als er een kind is met een zeer lang stuk darm dat geen zenuwcellen bevat bestaat er meer kans dat een broertje of zusje ook de Ziekte van Hirschsprung heeft. De ziekte komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
Wat zijn de verschijnselen?
De krampachtige afsluiting zorgt ervoor dat uw kind géén, te weinig of te laat ontlasting produceert. Vrijwel alle kinderen met de Ziekte van Hirschsprung hebben de eerste ontlasting (meconium) niet binnen 24 uur na de geboorte. Boven de afsluiting hoopt de ontlasting zich op. De darmen boven de afsluiting gaan uitzetten, de buik wordt bol en uw kind kan (groen) gaan braken.
Enterocolitis (Hirschsprung Associated EnteroColitis: HAEC) darmontsteking
Informatie over enterocolitis (darmontsteking); een ernstige complicatie bij de ziekte van Hirschsprung.
naar paginaZorgpad: onderzoek, behandeling en nazorg
Onderzoeken
We doen een aantal onderzoeken om de Ziekte van Hirschsprung vast te stellen. Het belangrijkste onderzoek is de slijmvliesbiopsie. Bij de slijmvliesbiopsie ’happen’ we een klein stukje slijmvlies uit de endeldarm.
lees meerOnderzoeken
We doen een aantal onderzoeken om de ziekte van Hirschsprung vast te stellen.
Slijmvliesbiopsie
Het belangrijkste onderzoek is de slijmvliesbiopsie. Bij de slijmvliesbiopsie ’happen’ we een klein stukje slijmvlies uit de endeldarm. Dat bekijkt de patholoog onder de microscoop. Deze biopsie kan bij kinderen jonger dan 6 maanden op de poli worden verricht zonder verdoving of pijnstilling. De handeling is niet pijnlijk.
Als de patholoog geen uitspraak kan doen of uw kind de ziekte van Hirschsprung heeft, kan een groter biopt onder anesthesie (narcose) worden afgenomen. Bij oudere kinderen doen we de biopsie altijd onder anesthesie (narcose), omdat het voor hen moeilijk is om stil te blijven liggen. De arts zal met u de mogelijkheden bespreken en met u een besluit nemen voor welke ingreep kan worden gekozen.
Röntgenfoto van de dikke darm
Een röntgenfoto van de dikke darm kan belangrijke aanwijzingen geven over het bestaan van de ziekte van Hirschsprung en over de lengte van het aangedane darmdeel. Op een röntgenfoto zijn de luchtophoping en de uitgezette darmen goed te zien. Ook het gedeelte van de darm wat zich niet kan ontspannen en smal blijft is zichtbaar. Tijdens dit onderzoek wordt contrastvloeistof in de dikke darm gespoten om de darm op een röntgenfoto zichtbaar te maken. Dit gaat via de anus met een dunne, soepele katheter.
Het onderzoek is niet pijnlijk, maar kan voor oudere kinderen wel spannend zijn. Tijdens het onderzoek mag u bij uw kind blijven. Hier vindt u meer informatie over hoe u uw kind kunt helpen te ontspannen.
Het onderzoek vindt plaats op de röntgenafdeling en duurt ongeveer 20 minuten. Voor dit onderzoek is geen narcose of pijnstilling nodig.
Behandeling
Het behandelplan is afhankelijk van de lengte van het stuk darm dat zich niet kan ontspannen en geen zenuwcellen bevat. Uw arts of verpleegkundig specialist bespreekt de verschillende voor- en nadelen om tot de beste keus te komen voor uw kind.
lees meerControle en nazorg
Tot uw kind volwassen is, blijft het onder controle. Meer dan de helft van de kinderen met de Ziekte van Hirschsprung kan vroeg of laat problemen krijgen met de ontlasting. Neem bij problemen contact met ons op.
lees meerControle en nazorg
Controle
Tot uw kind volwassen is, blijft het onder controle.
Problemen met ontlasting
Meer dan de helft van de kinderen met de Ziekte van Hirschsprung kan vroeg of laat problemen krijgen met de ontlasting, zoals verstopping (niet of moeilijk kunnen ontlasten of windjes laten) en incontinent (niet kunnen ophouden van de ontlasting. Deze problemen kunnen tijdelijk zijn, maar soms blijven ze bestaan. Ze komen vooral voor in de periode van het zindelijk worden. Bij het zindelijk worden spelen zowel de aandrang tot ontlasting, als ook het kunnen ophouden door middel van de sluitspier een rol. Ook een verkoudheid, oorontsteking of andere ziekte kan invloed hebben op het ontlastingspatroon.
Contact opnemen
Als u merkt dat uw kind minder goed eet, koorts heeft, hangerig is, buikklachten heeft, en in plaats van normale hoeveelheden ontlasting, kleine hoeveelheden ontlasting in de broek heeft, of stinkende dunne ontlasting, neem dan contact op met de arts of verpleegkundig specialist kinderchirurgie die uw kind behandeld heeft, ook al is het jaren goed gegaan.
Meer informatie
Radboudumc Expertisecentrum voor Aangeboren Darmafwijkingen
Het Radboudumc Expertisecentrum voor Aangeboren Darmafwijkingen is gespecialiseerd in aangeboren darmafwijkingen, congenitale hernia diafragmatica (CHD) en chronisch darmfalen.
naar paginaBehandeling Zindelijkheidstraining voor kinderen met anorectale malformatie of morbus hirschsprung
Zindelijk worden is voor de meeste kinderen een grote stap. Helemaal als uw kind al op jonge leeftijd medische ingrepen ondergaat of als de werking van de darmen niet optimaal is. Als zindelijk worden op de normale manier niet lukt, kan een multidisciplinaire zindelijkheidstraining hulp bieden.
naar paginaVergoeding continentie hulpmiddelen voor uw kind
Soms heeft uw kind continentie hulpmiddelen nodig, zoals incontinentiemateriaal, katheters, stomamateriaal en andere hulpmiddelen. De vergoeding hiervan zit in de basisverzekering vanaf ongeveer 3 jaar als er een medische indicatie voor is.
naar paginaKinderchirurgie
Kinderchirurgie bestaat uit bijzondere kinderchirurgie en algemene chirurgie bij kinderen
naar pagina