Kinderen met de ziekte van Hirschsprung

Onderzoeken

We doen een aantal onderzoeken om de ziekte van Hirschsprung vast te stellen.

Slijmvliesbiopsie

Het belangrijkste onderzoek is de slijmvliesbiopsie. Bij de slijmvliesbiopsie ’happen’ we een klein stukje slijmvlies uit de endeldarm. Dat bekijkt de patholoog onder de microscoop. Deze biopsie kan bij kinderen jonger dan 6 maanden op de poli worden verricht zonder verdoving of pijnstilling. De handeling is niet pijnlijk.

Als de patholoog geen uitspraak kan doen of uw kind de ziekte van Hirschsprung heeft, kan een groter biopt onder anesthesie (narcose) worden afgenomen. Bij oudere kinderen doen we de biopsie altijd onder anesthesie (narcose), omdat het voor hen moeilijk is  om stil te blijven liggen. De arts zal met u de mogelijkheden bespreken en met u een besluit nemen voor welke ingreep kan worden gekozen.

Röntgenfoto van de dikke darm

Een röntgenfoto van de dikke darm kan belangrijke aanwijzingen geven over het bestaan van de ziekte van Hirschsprung en over de lengte van het aangedane darmdeel. Op een röntgenfoto zijn de luchtophoping en de uitgezette darmen goed te zien. Ook het gedeelte van de darm  wat zich niet kan ontspannen en smal blijft is zichtbaar. Tijdens dit onderzoek wordt contrastvloeistof in de dikke darm gespoten om de darm op een röntgenfoto zichtbaar te maken. Dit gaat via de anus met een dunne, soepele katheter.

Het onderzoek is niet pijnlijk, maar kan voor oudere kinderen wel spannend zijn. Tijdens het onderzoek mag u bij uw kind blijven. Hier vindt u meer informatie over hoe u uw kind kunt helpen te ontspannen.

Het onderzoek vindt plaats op de röntgenafdeling en duurt ongeveer 20 minuten. Voor dit onderzoek is geen narcose of pijnstilling nodig.

Behandeling

Het behandelplan is afhankelijk van de lengte van het stuk darm dat zich niet kan ontspannen en geen zenuwcellen bevat. Uw arts of verpleegkundig specialist bespreekt de verschillende voor- en nadelen om tot de beste keus te komen voor uw kind.

Welke behandelingen zijn mogelijk bij de Ziekte van Hirschsprung?

• Darmspoelen

  Het belangrijkste is dat patiënten met de ziekte van Hirschsprung hun ontlasting kwijtraken. Vaak is daarvoor het spoelen van de darm nodig. Dit doen we door een slang via de anus in te brengen tot voorbij het deel dat geen zenuwcellen bevat, dus tot in het wijde deel. Zo kan de ontlasting naar buiten komen en de darm worden schoongespoeld. Bij de meeste patiënten (75-90%) is een klein deel van de dikke darm aangedaan. Dan lukt het vaak goed om de ontlasting met spoelen te verwijderen.

  Daarnaast worden vaak laxeermiddelen en/of een dieet gebruikt om het poepen te vergemakkelijken.

• Darmstoma

  Soms lukt het spoelen niet goed, bijvoorbeeld omdat het aangedane darmdeel heel lang is. Dan heeft uw kind een darmstoma nodig. De darm opent dan op de buik, en de poep wordt opgevangen in een zakje dat op de buik geplakt wordt. Dit stoma is tijdelijk. Daarna is een operatie nodig.

• Operatie (TERPT)

  De definitieve operatie doen we meestal als uw kind tussen de 6 weken en 3 maanden oud is. Bij deze operatie verwijderen we het darmgedeelte dat geen zenuwcellen heeft. Dit gebeurt via de anus. Meestal nemen we daarnaast een biopsie (een stukje weefsel) af via een kijkoperatie of klein sneetje bij de navel. De biopsie wordt afgenomen om te onderzoeken in welk deel van de darm de zenuwcellen aanwezig zijn. Het stuk darm zonder zenuwcellen wordt via de anus verwijderd.

  Deze operatie heet TERPT: Transanal EndoRectal Pull Through. Het missen van een gedeelte van de dikke darm heeft over het algemeen niet veel nadelige consequenties. Uw arts of verpleegkundig specialist kan u daar meer over vertellen.

  Opname in het ziekenhuis

  De opname rondom de TERPT-operatie duurt ongeveer 5 dagen. Na de operatie mag uw kind weer na enkele uren gevoed worden. Wel heeft uw kind een infuus voor vocht en pijnstilling en ligt het aan de monitor om hartslag en ademhaling in de gaten te kunnen houden. In de eerste weken tot de controle op de polikliniek mag er niks met de anus worden gedaan zoals temperatuur opnemen, zetpillen geven of darmspoelen. Dit om het operatiegebied goed te laten genezen. Uw kind mag wel douchen en/of in bad. Als kort na de operatie darmspoelen toch nodig is, dan zal dit ten minste de eerste keer door uw verpleegkundig specialist of arts worden gedaan.

  Bij het aanleggen van een stoma is de opname duur afhankelijk van bijkomende ingrepen en leeftijd van het kind. Dit bespreekt de arts met u.

  Controle na de operatie

  Controle na ontslag is 2-3 weken na de operatie. Tijdens de controle wordt de wond bij de navel gecontroleerd en de naad in de darm eventueel beoordeeld. De naad van de darm wordt beoordeeld door een hegarstift enkele centimeters in te brengen. Dit is meestal niet pijnlijk.

  Darm verwijderen

  In zeldzame gevallen kan het nodig zijn de dikke darm helemaal te verwijderen. Uw kind krijgt dan eerst een (tijdelijk) stoma. Hoe lang de stoma blijft zitten, hangt af van de situatie van uw kind.  De arts bespreekt met u wat de beste timing is om de operaties te plannen.

• Dieet met veel vezels

  Veel kinderen met de Ziekte van Hirschsprung hebben ondanks operaties moeite met ontlasten. Om dit te kunnen behandelen zijn een dieet met voldoende vezels belangrijk. Een diëtist met ervaring bespreekt het dieet dat voor uw kind het meest geschikt is.

• Laxeermiddelen

  Ook kan het nodig zijn laxeermiddelen in te nemen om te zorgen voor een regelmatig ontlastingspatroon

Controle en nazorg

Controle

Tot uw kind volwassen is, blijft het onder controle.

Problemen met ontlasting

Meer dan de helft van de kinderen met de Ziekte van Hirschsprung kan vroeg of laat problemen krijgen met de ontlasting, zoals verstopping (niet of moeilijk kunnen ontlasten of windjes laten) en incontinent (niet kunnen ophouden van de ontlasting. Deze problemen kunnen tijdelijk zijn, maar soms blijven ze bestaan. Ze komen vooral voor in de periode van het zindelijk worden. Bij het zindelijk worden spelen zowel de aandrang tot ontlasting, als ook het kunnen ophouden door middel van de sluitspier een rol. Ook een verkoudheid, oorontsteking of andere ziekte kan invloed hebben op het ontlastingspatroon.

Contact opnemen

Als u merkt dat uw kind minder goed eet, koorts heeft, hangerig is, buikklachten heeft, en in plaats van normale hoeveelheden ontlasting, kleine hoeveelheden ontlasting in de broek heeft, of stinkende dunne ontlasting, neem dan contact op met de arts of verpleegkundig specialist kinderchirurgie die uw kind behandeld heeft, ook al is het jaren goed gegaan.