Neuralgische amyotrofie erfelijke en niet-erfelijke vorm

Verschijnselen

Door de beschadiging van de zenuwen kunnen pijn, verlies van spierkracht en soms ook stoornissen in het gevoel en doorbloeding van de huid ontstaan. Ook buiten het gebied van de plexus brachialis kunnen zenuwen aangedaan zijn, onder andere de plexus lumbosacralis (wat leidt tot pijn en uitval van het been) en sommige hersenzenuwen, waardoor bijvoorbeeld heesheid of slikklachten kunnen ontstaan. De zenuw naar het middenrif kan ook beschadigd raken waardoor benauwdheid bij bukken en platliggen ontstaat.

De ernstige pijn in het begin duurt gemiddeld 3 weken en zakt daarna weg. Veel mensen houden ook na de acute fase pijnklachten. Deze kunnen heel plots en schietend zijn als de aangedane arm wordt bewogen, doordat de beschadigde zenuwen gevoelig zijn voor rek en trek. Ook krijgt meer dan de helft van de mensen met NA geleidelijk een soort hardnekkige spierpijn door overbelasting van zowel de aangedane spieren als de spieren die het werk moeten overnemen.

Herstel van spierkracht kan maanden tot enkele jaren in beslag nemen. De meeste mensen herstellen in de loop van 1 tot 2 jaar tot 70 tot 90% van hun eerdere niveau. Dit lijkt aardig goed maar is niet de 100% die zij gewend waren. Vooral het volhouden van bewegingen wordt vaak lastiger. Het herstel is minder goed als de klachten in eerste instantie zeer ernstig waren of als meerdere malen hetzelfde gebied is aangedaan.

Bij 1 op de 4 mensen komt de aanval nog een keer terug, soms op een andere plaats. Er kunnen jaren tussen de terugkerende aanvallen zitten. Als de aandoening in de familie voorkomt, is de kans op terugkeer groter en komt dan bij driekwart van de familieleden voor.

Voorbeelden van schouder­bewegings­problemen

In onderstaande films ziet u enkele voorbeelden van schouderbewegingsproblemen bij NA:

• acute postpartum neuralgische amyotrofie
• acute erfelijke neuralgische amyotrofie
• rechtszijdig afstaand schouderblad (scapula alata)

Erfelijk of niet-erfelijk

Van NA zijn twee vormen bekend:

• Erfelijke NA (hereditaire neuralgische amyotrofie of HNA).
• Niet-erfelijke vorm (idiopathische neuralgische amyotrofie, Syndroom van Parsonage-Turner of INA).

De niet-erfelijke vorm komt ongeveer tien keer vaker voor dan de erfelijke vorm. De schatting is dat NA bij zo'n 17.000 mensen per jaar voorkomt in Nederland.

Spreekuren voor NA

Het Radboudumc heeft verschillende spreekuren voor patiënten met (mogelijk) NA of ander letsel van de zenuwen in schouder en arm.

U heeft mogelijk NA

Weet u nog niet zeker of u NA heeft? Dan kan uw huisarts u verwijzen naar een neuroloog. Voor NA geldt een regiobeleid, wat inhoudt dat u eerst naar een neuroloog in uw eigen regio verwezen dient te worden. Verwijzing naar het Radboudumc kan alleen als u in deze regio woont of via een verzoek voor second opinion van de neuroloog uit uw regio.

U heeft NA

Als u NA heeft en u heeft blijvende klachten die niet vanzelf of met behandeling overgaan, dan kan uw (huis)arts u verwijzen naar de Plexuspoli van de afdeling Revalidatie. De Plexuspoli is een multidisciplinair spreekuur. In één ochtend wordt u achtereenvolgens onderzocht door vier verschillende specialisten: de neuroloog, revalidatiearts, fysiotherapeut en ergotherapeut. Het doel van dit spreekuur is om aan het einde van de ochtend tot een revalidatiebehandeladvies te komen. Daarbij kijken we naar de juiste zorg, liefst dichtbij huis. Dat betekent dat u niet per se in het Radboudumc uw verdere behandeling krijgt. Het komt ook voor dat we het behandeladvies overdragen aan een ander ziekenhuis of revalidatiecentrum, of een therapeut bij u in de buurt. U krijgt zelf een kopie van de bevindingen en het advies op schrift toegestuurd. Na een paar maanden kan nog een controle op de Plexuspoli volgen om te zien of het gemaakte plan ook naar wens verloopt.

Afspraak maken

Voor een afspraak op de polikliniek Neurologie of de Plexuspoli, heeft u een verwijzing nodig van uw (huis)arts. Wilt u zonder deze verwijzing een afspraak maken? Dat kan, maar let er dan wel op dat de kosten van deze afspraak voor uw eigen rekening zijn.

Wachttijden

De wachttijd van de Plexuspoli bedraagt enkele maanden. Dat heeft onder andere te maken met de grote hoeveelheid patiënten met NA. Jaarlijks komen er namelijk ongeveer 17.000 patiënten met NA bij en op onze Plexuspoli kunnen maximaal 4 patiënten per week gezien worden. Mogelijk is deze wachttijd voor u te lang. Dan is het een goed alternatief om uw diagnose door de neuroloog te laten bevestigen.
Zoekt u in uw wachttijd alvast een therapeut of revalidatiecentrum met ervaring in de behandeling van NA? Of bent u alleen op zoek naar bijvoorbeeld een fysiotherapeut voor NA? Op een kaart hebben we voor u gespecialiseerde behandelaars van NA vermeld.

Drie vragen aan John Mens

John Mens (62) werd midden in de nacht wakker met vreselijke pijn rond de borst en met uitval van functies in armen en benen. Een hartaanval, dacht hij. Het bleek neuralgische amyotrofie, een op dat moment vrij onbekende neurologische aandoening. Dat is nu veertien jaar geleden en de tijden zijn veranderd.

1 Hoe bent u bij het Radboudumc terecht gekomen?

Na die nacht begon de zoektocht naar wat hem is overkomen. 'Zoals dat gaat eerst naar de huisarts, zoeken naar de juiste medicatie. Toen daarna in het ziekenhuis foto’s werden gemaakt van mijn longen zei de arts-assistent dat het misschien wel het middenrif was. Een schot in de roos, dat bleek verlamd. Omdat nog steeds niet duidelijk was waarom, werd ik doorgestuurd naar de neuroloog. En ik vergeet het nooit: toen wandelde Nens binnen en die zei direct “Daar is er weer één”. Ik bleek neuralgische amyotrofie te hebben.’

2 Hoe bent u uiteindelijk hersteld van de aanval?

‘Na een maand of vier was ik redelijk hersteld. Maar de verlamming van het middenrif is gebleven. Als ik mijn veters strik of buk tijdens het tuinieren, dan krijg ik geen adem. Maar je stelt je erop in, ik voel mij geen patiënt. Ik werk nu weer fulltime als beleidsadviseur bij het ministerie van Financiën.'

3 Heeft u nog last gehad van klachten na de operatie?

'Onlangs had ik contact met Nens omdat  ik mogelijk een kleine na-aanval had gehad. Ik werd gepland om een ochtend langs te komen, er was een nieuw programma opgezet. Je ziet in één ochtend de neuroloog,  revalidatiearts,  fysiotherapeut en  ergotherapeut. Ze kijken naar je houding, vragen door en aan het einde van de ochtend krijg je advies. Ik slaap bijvoorbeeld met beademing vanwege de aandoening en nu weet ik hoe ik beter kan liggen zodat ik frisser wakker word. En ik heb nu een opzetstuk voor de pen waardoor ik beter kan schrijven. Uiteindelijk zal ik hier mee moeten leven, maar ik voelde mij die ochtend professioneel behandeld en kreeg snel en doelgericht heel concrete verbeteringen óm ermee te leven.’