Zorgpad paragangliomen in het hoofd-halsgebied

Diagnose-onderzoeken

Vaak wordt een paraganglioom ontdekt door uw eigen specialist of huisarts. Dit kan komen door uw klachten of door een scan. Deze arts zal u dan verwijzen naar het Radboudumc. In het Radboudumc onderzoeken wij u verder om de diagnose met zekerheid vast te stellen en om een behandelplan te maken dat past bij uw situatie. In de diagnosefase worden meerdere onderzoeken gedaan om goed in kaart te brengen of er sprake is van een paraganglioom en wat dit voor u betekent.

Afhankelijk van uw klachten en de afwijkingen die al zijn gevonden heeft u uw eerste afspraak bij de KNO‑arts, de endocrinoloog of de klinisch geneticus.

Onderzoek bij de KNO‑arts

De KNO‑arts onderzoekt het hoofd‑halsgebied. Dit is een lichamelijk onderzoek en kan worden aangevuld met een gehoortest (afhankelijk van uw klachten). 

Scans voor het stellen van de diagnose

De diagnose wordt meestal gesteld met een MRI‑scan of CT‑scan van het hoofd‑halsgebied. In het Radboudumc gebruiken we speciale scaninstellingen die paragangliomen beter zichtbaar maken. Soms betekent dit dat een scan uit een ander ziekenhuis moet worden overgedaan om voldoende duidelijkheid te krijgen.

Bloedonderzoek bij hormoonproducerende tumoren

In zeldzame gevallen maken paragangliomen (stress)hormonen aan, zoals adrenaline of noradrenaline. Met bloedonderzoek kunnen we nagaan of dit bij u zo is. Dit onderzoek vindt plaats op de afdeling Endocrinologie. 

Erfelijkheidsonderzoek

Bij ongeveer 30-40% van de patiënten is er sprake van een erfelijke aanleg. Via de klinisch geneticus kan worden onderzocht of dit ook bij u het geval is. Dit is belangrijk voor uw eigen gezondheid en soms ook voor uw familie.

Uitslaggesprek

Tijdens het gesprek over de uitslagen bespreken wij samen met u de resultaten van de onderzoeken. We kijken of de uitslagen passen bij de diagnose. Daarna bespreken we welke behandelingen mogelijk zijn. Samen met u maken we een behandelplan. We houden daarbij rekening met uw klachten, uw wensen en wat voor u belangrijk is.

Uw partner, een familielid of een begeleider mag bij het uitslaggesprek aanwezig zijn. U kunt er ook voor kiezen om het gesprek op te nemen, zodat u het later nog eens kunt beluisteren.

Behandelingen bij paragangliomen

Er zijn verschillende behandelingen mogelijk voor paragangliomen. In het Radboudumc bespreekt een team van specialisten, zoals KNO‑artsen, endocrinologen en soms neurochirurgen welke behandeling het beste past bij uw situatie. Dit behandelplan zullen we met u bespreken. 

Omdat paragangliomen meestal langzaam groeien is in het begin vaak afwachten de veiligste en beste keuze.

Wait & Scan

De meest gebruikte behandeling voor paragangliomen is Wait & Scan. Dit betekent dat de tumor regelmatig wordt gecontroleerd met scans. Veel paragangliomen groeien na de diagnose niet meer of maar heel langzaam. Door eerst af te wachten kan soms een operatie worden voorkomen. De groei van de tumor wordt goed gevolgd. Samen met uw arts wordt afgesproken hoe vaak u een scan krijgt. Dit kan variëren van een half jaar tot vijf jaar.

Operatie

Als het paraganglioom veel klachten geeft of snel groeit kunt u samen met de specialist besluiten om de tumor te laten verwijderen met een operatie. Deze operatie gebeurt onder algehele narcose. De chirurg maakt een snee in de hals of achter het oor. Tijdens de operatie probeert de chirurg de tumor veilig los te maken van de bloedvaten en zenuwen eromheen. Na de operatie blijft u een nacht in het ziekenhuis, zodat eventuele nabloedingen of infecties snel kunnen worden behandeld.

Radiotherapie

Bij radiotherapie wordt de paraganglioom behandeld met straling. Het doel is vooral om de groei van de tumor te remmen of te stoppen en om schade aan zenuwen te voorkomen. Radiotherapie kan daarom een goed alternatief zijn voor een operatie. De bestraling gebeurt meestal in meerdere sessies, verspreid over verschillende weken. Zo krijgt het gezonde weefsel tussendoor tijd om te herstellen.

Leven met een paraganglioom

De meeste paragangliomen zijn goedaardig. Dit betekent dat ze uw levensverwachting niet verkorten. Wanneer een tumor met een operatie wordt verwijderd is de kans op volledige genezing meestal groot. 

Psychologische ondersteuning

Sommige patiënten ervaren veel stress, angst of emotionele belasting door hun ziekte of behandeling. In dat geval kunt u praten met een gespecialiseerde gezondheids­zorg­psycholoog. Deze kan u helpen om beter met de situatie om te gaan.

Klachten door de tumor of behandeling

• Een paraganglioom of de behandeling ervan kan soms leiden tot aangezichts­verlamming. Patiënten met een aangezichtsverlamming kunnen terecht op het aangezichtsverlammingsspreekuur. Ook kunnen gespecialiseerde fysiotherapeuten en logopedisten helpen bij herstel en ondersteuning.
• Patiënten met een hese stem kunnen worden verwezen naar het stem‑spreekuur of naar een logopedist voor begeleiding.

Kwaadaardige paragangliomen

In zeer zeldzame gevallen wordt een paraganglioom kwaadaardig en kan het uitzaaien. Genezing is dan vaak niet meer mogelijk. Met systemische medicijnen, zoals chemotherapie of nucleaire geneeskundige therapie, probeert men de groei en verspreiding van de tumor zo veel mogelijk te remmen. 

Zeldzame aandoening

Het Radboudumc en het Maastricht UMC+ vormen samen een erkend Expertisecentrum voor Schedelbasispathologie. Binnen dit samenwerkingsverband richten zij zich op de diagnostiek en behandeling van zeldzame aandoeningen aan de schedelbasis. Het multidisciplinaire team van beide centra levert gespecialiseerde zorg voor tumoren, infecties en verwondingen in dit complexe gebied, waarbij de zorg zorgvuldig op elkaar is afgestemd.

Wetenschappelijk onderzoek

Naast de al bestaande expertise binnen het centrum wordt intensief wetenschappelijk onderzoek uitgevoerd naar het ontstaan en de behandeling van schedelbasis aandoeningen. Dit wetenschappelijk onderzoek draagt bij aan de verdere verbetering van zorg en het vergroten van onze kennis. 

De beide centra hebben gezamenlijk een aanvraag ingediend bij het Ministerie van VWS voor hererkenning van het Expertisecentrum Schedelbasispathologie.