Onderzoeken en behandelingen

Wat zijn vaatmalformaties?

Vaatmalformaties zijn afwijkingen in de bloedvaten of lymfevaten. Ze ontstaan al tijdens de zwangerschap en zijn dus aangeboren. De afwijkingen groeien mee met het lichaam. Soms zijn ze meteen zichtbaar, maar ze kunnen ook pas later opvallen.

Er zijn verschillende soorten vaatmalformaties. Ze kunnen ontstaan in:

• haarvaten (kleine bloedvaatjes)
• aders (voeren bloed terug naar het hart)
• slagaders (voeren bloed van het hart naar het lichaam)
• lymfevaten (voeren vocht af uit het lichaam)

Capillaire malformatie (wijnvlek)

Een vaatmalformatie van de haarvaten noemen we capillaire malformatie of wijnvlek. Onder de huid zitten dan op één plaats meer haarvaatjes dan normaal. Deze vaatjes zijn ook wijder dan normaal. Je kunt ze door de huid heen zien als een rode vlek: de wijnvlek. Het is vanaf de geboorte zichtbaar en verdwijnt niet vanzelf.

Veneuze malformatie

Een vaatmalformatie van de aders (venen) noemen we veneuze malformatie. Normale aders voeren bloed af van weefsel of organen. Aders die niet goed zijn aangelegd, doen dat niet goed waardoor klachten kunnen ontstaan. Een veneuze malformatie kan er uitzien als een ‘bosje’ vaten met een blauwe kleur. Soms ziet het eruit als spataders. Ze kunnen zichtbaar zijn door de huid, maar ze kunnen ook dieper liggen, bijvoorbeeld in spieren.

Arterioveneuze malformatie (AVM)

Een arterioveneuze malformatie (AVM) is een foutje in de aanleg van de verbinding tussen slagaders (arteriën) en aders (venen). Slagaders zorgen normaal gesproken voor de bloedaanvoer van weefsels en organen. Als er te veel slagaders zijn aangelegd zonder juiste verbindingen raken deze arteriën en venen blijvend verwijd, waardoor er te veel bloed op één plek komt. Deze plek heet een arterioveneuze malformatie.

Lymfatische malformatie

Bij een lymfatische malformatie zijn de lymfevaatjes niet goed aangelegd. Normaal voeren lymfevaatjes het weefselvocht (lymfe) af. Deze lymfe gaat terug naar het hart. Bij simpele lymfatische malformaties hebben lymfevaatjes kleine of grote holten die geen verbinding hebben met de normale lymfebanen.

Complexe lymfatische afwijkingen (CLA)

Bij een complexe lymfatische afwijking zijn de grote (centrale) lymfevaten niet goed aangelegd. Daardoor kan het lymfevocht niet goed wegstromen en kan het zich ophopen in de borstholte, buik of onder de huid. De ernst van de klachten kan verschillen. Soms zijn ze mild, maar ze kunnen ook ernstiger zijn, zoals problemen met de ademhaling.

Gecombineerde vaatmalformaties

Sommige mensen hebben complexe vaatmalformaties (veneus, lymfatisch, capillair (wijnvlek) of arterioveneus) gecombineerd met over- of ondergroei van lichaamsdelen en andere verschijnselen. Voorbeelden zijn Klippel-Trenaunay syndroom en Sturge-Weber syndroom.

Over de behandeling

Over het algemeen zijn er verschillende behandelopties:

1. Niets doen
2. Laserbehandeling
3. Compressietherapie/steunkous
4. Spataderbehandeling 
5. Medicatie (antistolling/pijn of sirolimus als experimenteel geneesmiddel)
6. Embolisatie middels alcohol, aethoxysklerol of bleomycine
7. Chirurgie (wegsnijden of reconstructie)

Afhankelijk van de aandoening, de uitgebreidheid van de aandoening, de leeftijd van de patiënt, de klachten en therapeutische voorgeschiedenis, stellen we de diagnose vaak met behulp van een echografie. Aan de hand van een MRI-scan (en/of angiografie) kiezen we een passende behandeling.

Behandeling bij vaatmalformaties

Wijnvlekken kunnen behandeld worden met een vaatlaser of flitslamp. Een laser is een heel sterke bron met één kleur licht. Elke lasersoort heeft zijn eigen kleur licht. Voor het behandelen van een wijnvlek wordt een kleur gekozen die kleine bloedvaatjes opnemen. Die bloedvaatjes worden warm en branden van binnenuit weg. De normale huid beschadigt (bijna) niet. Omdat het Radboudumc zelf niet met laser behandelt, kunnen we u hiervoor verwijzen naar een andere kliniek.
 

Behandeling bij lymfatische malformatie

Een lymfatische malformatie kan worden ingespoten met een vloeistof waardoor deze van binnen verschrompelt. Dit kan klachten verminderen. Deze behandeling vindt over het algemeen plaats onder narcose. U of uw kind moet soms meerdere behandelingen ondergaan om tot het beste resultaat te komen. Ook compressie met bijvoorbeeld een steunkous kan een goede behandeling zijn.

Behandeling bij veneuze malformatie

De klachten van een veneuze malformatie verminderen vaak door het dragen van een steunkous of zwachtel. Soms kunnen we ook een vloeistof inspuiten waardoor de vaatwanden aan de binnenkant aan elkaar plakken (embolisatie). Dit lijkt op de behandeling van spataders. Andere behandelingen zijn inspuiten met alcohol (dit gebeurt onder narcose) of een operatie. 
 

Controle

Na een behandeling wordt vaak een telefonisch consult gepland. Van daaruit worden plannen gemaakt voor vervolgcontroles of een vervolgbehandeling. Dit is afhankelijk van het effect van de behandeling en restklachten/ afwijkingen. Het plannen van een nieuwe behandeling gaat altijd in afstemming met u.

Zeldzame aandoening vaatmalformatie

In een landelijk erkend expertisecentrum kunnen patiënten met een vaatmalformatie terecht voor advies, onderzoek en behandeling. Deze aanvraag voor erkenning wordt door het Radboudumc ingediend bij het Ministerie van VWS.

Onze zorg en wetenschappelijk onderzoek

Patiënten kunnen terecht in het Expertisecentrum voor Hemangiomen en Congenitale Vaat­afwijkingen (HECOVAN).  Diagnose en behandeling zijn hierboven in het zorgpad te vinden.

Naar vaatmalformaties wordt uitgebreid wetenschappelijk onderzoek gedaan. 

Orphacodes van dit expertisecentrum

• Vasculaire tumor (211237)
• Veneuze malformatie (211252)
• Zeldzame lymfatische malformatie (2415)
• Perifere arterioveneuze malformatie of fistel (707944)
• Capillaire malformatie (211247)
• Complexe vasculaire malformatie met geassocieerde anomalieën (211277)