Sluiten
Voorlezen

Myxoid liposarcoom

Soorten liposarcomen

Tumoren die in vetcellen ontstaan, heten liposarcomen. Er zijn 4 typen liposarcomen, kwaadaardige vetceltumoren, waarvan het myxoid liposarcoom er één is. Binnen de myxoid liposarcomen bestaat een groep van agressievere tumoren die ronde cellen bevatten (round cells).

Hoe vaak komt het voor en bij wie?

Myxoid liposarcomen vormen 5-10% van alle sarcomen en 1/3 van alle liposarcomen. Het is het tweede meest voorkomende type liposarcoom. Myxoid liposarcomen komen bij mannen en vrouwen voor en meestal in de leeftijdsgroep van 20-50 jaar oud. Er zijn geen risicofactoren bekend voor het ontstaan van myxoid liposarcomen.

Ontstaanswijze

Het is niet bekend hoe het myxoid liposarcoom precies ontstaat. In meer dan 90% van de gevallen is er een afwijking in het DNA van de tumor aanwezig waarbij 2 genen aan elkaar verbonden worden en samen een nieuw gen vormen: t(12;16)(q13;p11) chromosoom translocatie. Hierdoor wordt het TLS-CHOP of FUS-CHOP gen gevormd. Dit gen is kenmerkend voor myxoid liposarcomen.

Symptomen

Myxoid liposarcomen komen meestal voor in de armen of benen. 75% komt voor in de benen. De tweede meest voorkomende plek is de romp maar ze kunnen ook in de buik voorkomen. Meestal zitten myxoid liposarcomen diep tussen de spieren in een arm of been. De klachten die iemand heeft zijn afhankelijk van de plek waar de tumor zit. Meestal is er sprake van een langzaam groter wordende bult zonder dat deze pijn doet. Als de tumor in een arm of been zit kan daardoor pijn ontstaan of moeite met bewegen. Als de tumor in de buik zit kan deze lang aanwezig zijn zonder dat iemand daar iets van merkt. Er ontstaan pas klachten als de tumor zo groot wordt dat deze andere organen in de buik verdrukt.

Diagnose

De diagnose myxoid liposarcoom kan eigenlijk alleen worden gesteld door tumorweefselonderzoek. Hiervoor zal een stukje weefsel  (biopt) worden afgenomen van de tumor, wat daarna onder de microscoop onderzocht wordt.
Ook zal door middel van beeldvorming worden beoordeeld waar de tumor zich precies bevindt, hoe ver hij is doorgegroeid en of er aanwijzingen zijn voor uitzaaiingen naar de lymfeklieren, het beenmerg, de hersenen, de longen of de botten.

Een MRI-scan is het onderzoek van eerste keus. Hiermee kan de meeste informatie over de tumor verkregen worden. Myxoid liposarcomen zien er op MRI uit als een scherp omlijnde, gelobte bulten met donkere en lichte gebieden. De tumor bestaat uit verschillende gebieden: myxoid deel, vettig deel en round-cell deel. Elk gebied ziet er anders uit op een MRI-scan en heeft specifieke kenmerken. Om een myxoid liposarcoom goed te kunnen onderscheiden van andere afwijkingen moet contrastvloeistof toegediend worden via een infuus.

Een whole-body MRI, oftewel een MRI van het gehele lichaam, wordt gebruikt om te kijken of er uitzaaiingen van het myxoid liposarcoom in andere zachte weefsels of in de botten aanwezig zijn. Op Whole-body MRI kunnen uitzaaiingen beter gezien worden dan op een CT-scan. De whole-body MRI kan in 2 situaties worden gemaakt: 1. Bij diagnose vooraf aan start van de behandeling. 2. Als de tumor na behandeling terug komt, om in kaart te brengen hoeveel afwijkingen er zijn.
Echo kan als hulpmiddel gebruikt worden bij het nemen van een biopt. Op een echo is de tumor zichtbaar als een donkere afwijking. 
Een CT van de borstkas moet voor de behandeling worden uitgevoerd om te kijken of er uitzaaiingen in de longen aanwezig zijn. 

Pathologie

De patholoog bekijkt het stukje tumor onder de microscoop. De diagnose weke delen sarcoom wordt gesteld op basis van vorm en patroon. Speciale kleuringen van het weefsel kunnen helpen om te beoordelen uit wat voor weefsel het sarcoom ontstaan is. Bij myxoid liposarcomen zijn 2 patronen door de patholoog te zien: myxoid patroon en round cell patroon. Wanneer het FUS-CHOP gen aanwezig is, kan dat helpen bij het stellen van de diagnose myxoid liposarcoom.

Uitzaaiingen

In tegenstelling tot andere sarcomen hebben myxoid liposarcomen een ander patroon van uitzaaien. Myxoid liposarcomen hebben de neiging om uit te zaaien naar zachte weefsels en botten, terwijl andere sarcomen een voorkeur hebben voor de longen. Veel voorkomend plekken van uitzaaiingen zijn: spieren naast de wervelkolom, buik (buikwand of vet in de buik), oksel en vet tussen de spieren. Botuitzaaiingen komen vaak voor, vooral in de wervels van de rug.

Behandeling

De behandeling bestaat uit een combinatie van een operatie en radiotherapie.
Complete chirurgische resectie met marge, oftewel geheel verwijderen van de tumor met ruime vrije snijranden, is de behandeling van keuze bij myxoid liposarcomen. Bestraling voor of na de operatie is ook een onderdeel van de behandeling. Als het niet mogelijk is om vrije snijranden te verkrijgen met operatie en bestraling, kan het zijn dat er een amputatie van een arm of been moet plaatsvinden. Onderzoek heeft aangetoond dat met een gecombineerde behandeling met bestraling en operatie met niet vrije of krappe snijranden de tumoren toch weinig terug komen. Om amputatie te voorkomen kan deze behandeling worden toegepast.

Bestraling (Radiotherapie) kan voor operatie en na operatie worden gegeven. Als bestraling toegepast wordt, dan gaat de voorkeur uit naar bestraling vooraf aan de operatie omdat hierbij minder lange termijn bijwerkingen ondervonden worden als littekenvorming, spier- en gewrichtsverstijving en vochtophoping (oedeem) in het been of de arm.

Radiotherapie vóór operatie (neo-adjuvante radiotherapie)

Ongeacht het subtype, krijgen alle sarcoom patiënten een dagdosis van 2 Gy (afkorting van gray). Deze dagdosis, in het radiotherapeutische vakjargon een fractie geheten, wordt 1x per dag, 5 dagen in de week, gedurende 5 weken toegediend. Zo wordt dus de totaal te bereiken dosis van 50 Gy niet in 1 keer toegediend, maar verdeeld over (gefractioneerd in) 25 identieke porties. Van het myxoid liposarcoom is inmiddels bekend dat het meer dan gemiddeld gevoelig is voor bestraling. Patiënten met een myxoid liposarcoom kunnen deelnemen aan wetenschappelijk onderzoek (DOREMY studie) waarin het aantal bestralingen verlaagd wordt naar 18 fracties, gegeven in 3,5 week tijd. In deze studie wordt onderzocht of een lagere bestralingsdosis hetzelfde effect heeft op de tumor en minder complicaties oplevert. 

Tijdens bestraling kan de tumor krimpen en veranderen delen van de tumor in gebieden met vet. Het aantal levende tumorcellen neemt na bestraling af. Doordat de tumor kleiner wordt en de levende tumorcellen afnemen, kan radiotherapie ervoor zorgen dat operatie gemakkelijker wordt. Daarom kan radiotherapie goed als voorbehandeling gegeven worden. Bestraling verbetert het bereiken van vrije snijranden bij de operatie en verkleint het risico dat de tumor ter plaatse terugkomt. Bestraling heeft geen invloed op de overleving van patiënten.

Behandeling bij uitzaaiingen

Als er uitzaaiingen aanwezig zijn, kunnen de volgende behandelingen worden gegeven om klachten te verminderen en/of te zorgen dat mensen langer leven: operatie, bestraling of chemotherapie.

Myxoid liposarcomen behoren tot de tumoren die meer gevoelig zijn voor chemotherapie. Veel gebruikte chemotherapie bij myxoid liposarcoom zijn: doxorubicine (anthracycline), ifosfamide en trabectidine. Ook wordt ebiruline aan patiënten gegeven die eerder andere chemotherapie hebben gekregen.

Prognose

Factoren die de prognose negatief beïnvloeden zijn:
  • leeftijd >45 jaar
  • tumorgrootte >10 cm
  • hoge graad bij pathologisch onderzoek
  • groot percentage round-cells
  • geen vrije snijvlakken
  • man zijn
De belangrijkste factor is het percentage round-cells. De aanwezigheid van >5% round-cells heeft een negatieve invloed op terugkeer van ziekte op de oorspronkelijke plek, uitzaaiingen en overleving. 

Afwezigheid van terugkeer van ziekte op de oorspronkelijke plek (lokale controle):
  • Lokale controle na 5 jaar: 93-97%
  • Lokale controle na 10 jaar: rond 85-93%
Terugkeer van ziekte op dezelfde plek of in de vorm van uitzaaiingen treedt meestal 2-3 jaar na de operatie op.

Overleving

  • Overleving na 5 jaar: 75-93%
  • Overleving na 10 jaar: 63-79%
  • Overleving na 10 jaar bij >5% round-cells: 40%

Uitzaaiingen op afstand

Ongeveer 75% van de patiënten die uitzaaiingen ontwikkelen krijgen alleen uitzaaiingen buiten de longen. Na 5 jaar ontwikkelt ongeveer 15% van de patiënten uitzaaiingen. Na 10 jaar ontwikkelt ongeveer 25% uitzaaiingen. 
  • Patiënten in leven zonder uitzaaiingen na 5 jaar: 84-89% (met round-cell deel: 69%)
  • Patiënten in leven zonder uitzaaiingen na 10 jaar: 77-86% (met round-cell deel: 46%)
ga naar hoofdinhoud
Patiëntenzorg Aandoeningen Wekedelentumoren

Wat zijn wekedelentumoren?

Tumoren in de weke delen kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. Weke delen zijn weefsels die onder de huid, rondom de organen en botten en in de ruimtes daartussen zitten. Goedaardige tumoren zijn meestal goed begrensd. Ze groeien niet door andere weefsels heen en zaaien niet uit. Kwaadaardige weke delen tumoren heten wekedelensarcomen. Bij deze tumoren is de celdeling zodanig beschadigd, dat de cellen ongeremd blijven groeien.

lees meer
Sluiten
Voorlezen

Wat zijn wekedelentumoren?

Tumoren in de weke delen kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. Weke delen zijn weefsels die onder de huid, rondom de organen en botten en in de ruimtes daartussen zitten. Bijvoorbeeld:

  • steunweefsel
  • spierweefsel 
  • perifeer zenuwweefsel (zenuwuitlopers vanuit het ruggenmerg)

Goedaardige tumoren zijn meestal goed begrensd. Ze groeien niet door andere weefsels heen en zaaien niet uit. Wel kan een goedaardige tumor tegen omliggende weefsels drukken. Dit kan zo hinderlijk of pijnlijk zijn dat de tumor verwijderd moet worden.

Kwaadaardige weke delen tumoren heten weke delen sarcomen. Bij deze tumoren is de celdeling zodanig beschadigd, dat de cellen ongeremd blijven groeien. De kwaadaardige cellen drukken tegen de omliggende weefsels aan en kunnen er ook ingroeien. Ze kunnen ook uitzaaien.

Uitzaaiingen (metastasen)

Uitzaaien gebeurt wanneer de afwijkende cel zich via de bloed- of lymfevaten naar een ander lichaamsdeel verspreidt, zich daar nestelt en ook daar een tumor vormt. Uitzaaiingen zijn medebepalend voor het verloop van de ziekte en de kansen op genezing. Bij bot- en wekedelenkanker worden uitzaaiingen veelal eerst gesignaleerd in de longen. Vandaar dat een röntgenfoto van de longen regelmatig gemaakt wordt ter controle.

Symptomen

Het belangrijkste symptoom is een bobbeltje of zwelling. Een zwelling kan lang onopgemerkt blijven als hij in dieper gelegen of elastisch weefsel ontstaat. In ons lichaam komen regelmatig onschuldige knobbeltjes voor, maar de meeste hebben niets met kanker te maken.

 

Zorgpad Wekedelentumor (sarcoom)

Bekijk voor meer informatie over onderzoeken en behandelingen het zorgpad.

naar zorgpad

Bot- en wekedelenkanker Resultaten

naar pagina

Waarom naar het Radboudumc?

Het Radboudumc heeft een expertisecentrum dat speciaal is ingericht om patiënten met sarcomen te behandelen. expertisecentrum sarcomen

Landelijke patiëntencontactdag Sarcomen

9 mei 2026 09:30 - 16:00

Deze dag staat in het teken van ontmoeten, ervaringen delen en samen nieuwe inzichten opdoen over bot- en wekedelen­sarcomen.

naar pagina

Expertisecentrum voor Sarcomen (bot- en weke delentumoren)

Expertisecentrum op het gebied van bot- en weke delen tumoren.

naar pagina

Snel naar

Centrum voor Oncologie

Het Radboudumc Centrum voor Oncologie biedt iedere patiënt met kanker optimale, innovatieve zorg, afgestemd op zijn of haar behoeften.

naar pagina

Meer informatie

Links naar nuttige websites. naar pagina

Uw privacy

Op het moment dat u in het ziekenhuis de diagnose kanker krijgt, leggen artsen en verpleegkundigen in het ziekenhuis uw gegevens vast in een medisch dossier. Dit moet volgens de wet.

lees meer
Sluiten
Voorlezen

Uw privacy

Op het moment dat u in het ziekenhuis de diagnose kanker krijgt, leggen artsen en verpleegkundigen in het ziekenhuis uw gegevens vast in een medisch dossier. Dit moet volgens de wet. Sommige van uw gegevens in het medisch dossier worden opgenomen in een onafhankelijke databank: de Nederlandse Kankerregistratie (NKR).

Dit verzamelen van gegevens in de NKR gebeurt omdat artsen en onderzoekers betrouwbare en relevante gegevens nodig hebben van patiënten met kanker. Hiermee kunnen zij onderzoek doen om meer over kanker te weten te komen. Door dit onderzoek ontstaan betere inzichten, effectievere behandelingen en uiteindelijk een beter resultaat in de zorg voor patiënten met kanker.

Meer informatie over de Nederlandse Kankerregistratie en wat deze voor u betekent: Registratie van kanker.

Radboud Oncologie Fonds

Het Radboud Oncologie Fonds is opgericht om Oost-Nederland meer te betrekken in de strijd tegen kanker.

naar pagina

Samenwerkende afdelingen

Afdeling Orthopedie

Orthopedie is een chirurgisch specialisme. Wij behandelen aandoeningen van de botten, gewrichten, spieren en pezen. Dit doen we met en zonder operatie. Orthopedie behandelt onder andere patiënten met artrose van het heup- of kniegewricht, botkanker of een dwarslaesie.

naar pagina

Afdeling Heelkunde

De afdeling Heelkunde behandelt patiënten met een groot aantal ziektebeelden. U kunt bij ons terecht voor zeer complexe én voor relatief kleine chirurgische ingrepen.

naar pagina

Afdeling Radiotherapie

De afdeling Radiotherapie behandelt kanker door middel van bestraling (radiotherapie). Radiotherapie vernietigt kankercellen of remt deze in hun groei.

naar pagina