Sluiten
Voorlezen

Rhabdomyosarcoom

Het rhabdomyosarcoom is een weke delen tumor (sarcoom). Het gaat uit van dwarsgestreept spierweefsel. Rhabdo betekent stok of draad en myon betekent spier. Dwarsgestreept spierweefsel zijn bijvoorbeeld de spieren van de armen en benen en van de urineblaas. Dit is te onderscheiden van glad gestreept spierweefsel. Gladde spieren zijn bijvoorbeeld het hart en de spieren van maag en darm. Een rhabdomyosarcoom kan overal in het lichaam ontstaan waar dwarsgestreept spierweefsel voorkomt. Meestal komt deze voor in het hoofd-halsgebied (40% van de diagnoses), bij de blaas, prostaat, nieren, geslachtsorganen (20%) of aan de ledematen (20%). De overige 20% ontstaat op andere plaatsen in het lichaam. De meest voorkomende types zijn het embryonaal- en het alveolair rhabdomyosarcoom.

Deze tumor komt voornamelijk voor bij kinderen en adolescenten. Een eerste piek ligt tussen de leeftijd van 1-7 jaar, de tweede piek tussen de 14-18 jaar. In Nederland krijgen elk jaar ongeveer 25 kinderen een weke delen tumor ( 6 tot 8 op de 1.000.000) en 60% hiervan zijn rhabdomyosarcomen.

Oorzaken

De oorzaak van een rhabdomyosarcoom is onbekend. Kinderen met bepaalde geboorteafwijkingen, zoals neurofibromatose, lijken meer kans te hebben. Er is geen verband tussen het rabdomyosarcoom en mileu-risico bekend.

Symptomen

De symptomen van het rhabdomyosarcoom zijn afhankelijk van de plaats waar de tumor zich bevindt en zijn meestal het gevolg van druk van de tumor op omliggende weefsels of organen. Symptomen zijn soms niet aanwezig totdat de tumor zeer groot geworden is, vooral als het diepgelegen is. Bijvoorbeeld in de spier.

Diagnose

De diagnose rhabdomyosarcoom kan eigenlijk alleen worden gesteld door tumorweefselonderzoek. Hiervoor zal een stukje weefsel (biopt) worden afgenomen van de tumor, wat daarna onder de microscoop onderzocht wordt. Ook zal door middel van beeldvorming (röntgenonderzoek, echografie, MRI, CT, PET scan en/of botscan) worden beoordeeld waar de tumor zich precies bevindt, hoever hij is doorgegroeid en of er aanwijzingen zijn voor uitzaaiingen naar de lymfeklieren, het beenmerg, de hersenen, de longen of de botten.

Van het rhabdomyosarcoom zijn 3 typen bekend. Het meest voorkomend is de minder agressieve soort: embryonaal rhabdomyosarcoom (90%). De meer zeldzame en minder goed te behandelen vorm is het alveolair rhabdomyosarcoom. Daarnaast is er nog een derde vorm, het pleomorfe rhabdomyosarcoom.

Zoals bij alle andere tumoren, worden ook weke delen tumoren veroorzaakt door schade aan het erfelijke materiaal, het DNA. Deze schade is meestal het gevolg van een foutje bij een celdeling, met als gevolg dat deze cel een groeivoordeel  krijgt. Meestal gaat zo’n cel dan te hard groeien en krijgt nog meer foutjes in het DNA. Van iedere soort weke delen tumoren zijn weer andere afwijkingen aan het DNA bekend. Echter van geen enkel type is precies bekend hoe het ontstaat. Bij rhabdomyosarcomen zijn ook enkele van die DNA-afwijkingen bekend. Deze zijn waarschijnlijk ontstaan tijdens de ontwikkeling van het spiervormend weefsel van het embryo of het jonge kind. Rhabdomyosarcomen beschouwen we daarom ook wel als embryonale tumoren of ontwikkelingstumoren.

Het embryonaal en het alveolair type rhabdomyosarcoom kunnen niet alleen door pathologisch onderzoek onderscheiden worden, maar ook met behulp van onderzoeken die bepaalde afwijkingen in de chromosomen van mens en tumor opspoort. Bij een embryonale rhabdomyosarcoom is er meestal een afwijking van chromosoom 11. Het alveolaire type vertoont in bijna alle gevallen een afwijkend patroon in de voor een bepaalde soort kenmerkende rangschikking van de chromosomen in de celkern, namelijk een verplaatsing. In het bijzonder de verplaatsing van hete chromosoom materiaal tussen chromosomen 2 en 13. Deze verplaatsing verandert de positie en functie van genen, waardoor er sprake is van een verandert “fusie transcript”. Patiënten hebben een abnormale fusie transcript waarbij 2 genen bekend zijn als PAX3 op chromosoom 2 en FKHR op chromosoom 13. Deze ontdekking heeft geleid tot een betere diagnose rhabdomyosarcoom.

Subtypen

Er bestaan verschillende subtypen van het rhabdomyosarcoom, met elk verschillende kenmerken zowel in hoe het zich gedraagt als hoe het er onder de microscoop uitziet. De prognose van de tumor is ook gedeeltelijk afhankelijk van het subtype.

Het embryonaal rhabdomyosarcoom (90%) komt voor bij kinderen en adolescenten. Er is sprake van 2 pieken, namelijk laat na de geboorte (1-7 jaar) en jeugd (14-18 jaar), met gemiddelde leeftijd van 6 jaar. De meest voorkomende locaties zijn hoofd/hals, urogenitale systeem en de nier. Het botryoide en spoelcellige type worden geclassificeerd als subtypen van het embryonaal rhabdomyosarcoom, maar deze hebben een betere prognose.

Het alveolair rhabdomyosarcoom komt vaker voor bij jonge mannen dan bij vrouwen. Deze is voornamelijk gelokaliseerd in de armen, benen, nek, romp en perineum.

Het pleomorf of anaplastisch rhabdomyosarcoom komt vooral voor bij volwassenen van 40-70 jaar oud. Deze is vooral gelokaliseerd in de armen en benen en de romp.

Behandeling

De behandeling van deze tumor is bijna altijd een combinatie behandeling en hangt af van het subtype tumor. Er wordt vaak gestart met chemotherapie om de tumor kleiner te maken en eventuele uitzaaiingen te voorkomen of te behandelen. Daarna volgt de zogenaamde lokale behandeling waarbij er een operatie plaatsvindt om de tumor te verwijderen. Daarna volgt vaak opnieuw chemotherapie eventueel gevolgd door uitwendige bestraling, dit is afhankelijk van de aanwezigheid van uitzaaiingen of uitbreiding van de tumor. Het embryonaal  rhabdomyosarcoom is goed gevoelig voor chemotherapie en dat speelt samen met de lokale behandeling van de tumor dan ook een belangrijke rol. Uitzonderingen daargelaten reageren kindertumoren beter op behandeling zoals chemotherapie. Kinderen verdragen de chemotherapie ook beter dan volwassenen.

Prognose

De overlevingskansen hangen af van de plaats en de grootte van de tumor en of er uitzaaiingen aanwezig zijn. Relatief gunstige lokaties zijn de oogkas, en in de genitaalstreek (vagina of testikels). Minder gunstig zijn blaas, prostaat en het hoofd/halsgebied dicht bij de hersenvliezen. Ook minder gunstig zijn de armen en benen omdat het daar vaker een alveolair rhabdomyosarcoom betreft, dus een agressievere vorm. Bij relatief gunstige tumoren overleeft zeventig tot negentig procent van de patiënten. Bij de minder gunstige is dit 50-70%. Als het gezwel is uitgezaaid, is de kans op genezing 10 tot 20%.
ga naar hoofdinhoud
Patiëntenzorg Aandoeningen Wekedelentumoren

Wat zijn wekedelentumoren?

Tumoren in de weke delen kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. Weke delen zijn weefsels die onder de huid, rondom de organen en botten en in de ruimtes daartussen zitten. Goedaardige tumoren zijn meestal goed begrensd. Ze groeien niet door andere weefsels heen en zaaien niet uit. Kwaadaardige weke delen tumoren heten wekedelensarcomen. Bij deze tumoren is de celdeling zodanig beschadigd, dat de cellen ongeremd blijven groeien.

lees meer
Sluiten
Voorlezen

Wat zijn wekedelentumoren?

Tumoren in de weke delen kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. Weke delen zijn weefsels die onder de huid, rondom de organen en botten en in de ruimtes daartussen zitten. Bijvoorbeeld:

  • steunweefsel
  • spierweefsel 
  • perifeer zenuwweefsel (zenuwuitlopers vanuit het ruggenmerg)

Goedaardige tumoren zijn meestal goed begrensd. Ze groeien niet door andere weefsels heen en zaaien niet uit. Wel kan een goedaardige tumor tegen omliggende weefsels drukken. Dit kan zo hinderlijk of pijnlijk zijn dat de tumor verwijderd moet worden.

Kwaadaardige weke delen tumoren heten weke delen sarcomen. Bij deze tumoren is de celdeling zodanig beschadigd, dat de cellen ongeremd blijven groeien. De kwaadaardige cellen drukken tegen de omliggende weefsels aan en kunnen er ook ingroeien. Ze kunnen ook uitzaaien.

Uitzaaiingen (metastasen)

Uitzaaien gebeurt wanneer de afwijkende cel zich via de bloed- of lymfevaten naar een ander lichaamsdeel verspreidt, zich daar nestelt en ook daar een tumor vormt. Uitzaaiingen zijn medebepalend voor het verloop van de ziekte en de kansen op genezing. Bij bot- en wekedelenkanker worden uitzaaiingen veelal eerst gesignaleerd in de longen. Vandaar dat een röntgenfoto van de longen regelmatig gemaakt wordt ter controle.

Symptomen

Het belangrijkste symptoom is een bobbeltje of zwelling. Een zwelling kan lang onopgemerkt blijven als hij in dieper gelegen of elastisch weefsel ontstaat. In ons lichaam komen regelmatig onschuldige knobbeltjes voor, maar de meeste hebben niets met kanker te maken.

 

Zorgpad Wekedelentumor (sarcoom)

Bekijk voor meer informatie over onderzoeken en behandelingen het zorgpad.

naar zorgpad

Bot- en wekedelenkanker Resultaten

naar pagina

Waarom naar het Radboudumc?

Het Radboudumc heeft een expertisecentrum dat speciaal is ingericht om patiënten met sarcomen te behandelen. expertisecentrum sarcomen

Landelijke patiëntencontactdag Sarcomen

9 mei 2026 09:30 - 16:00

Deze dag staat in het teken van ontmoeten, ervaringen delen en samen nieuwe inzichten opdoen over bot- en wekedelen­sarcomen.

naar pagina

Expertisecentrum voor Sarcomen (bot- en weke delentumoren)

Expertisecentrum op het gebied van bot- en weke delen tumoren.

naar pagina

Snel naar

Centrum voor Oncologie

Het Radboudumc Centrum voor Oncologie biedt iedere patiënt met kanker optimale, innovatieve zorg, afgestemd op zijn of haar behoeften.

naar pagina

Meer informatie

Links naar nuttige websites. naar pagina

Uw privacy

Op het moment dat u in het ziekenhuis de diagnose kanker krijgt, leggen artsen en verpleegkundigen in het ziekenhuis uw gegevens vast in een medisch dossier. Dit moet volgens de wet.

lees meer
Sluiten
Voorlezen

Uw privacy

Op het moment dat u in het ziekenhuis de diagnose kanker krijgt, leggen artsen en verpleegkundigen in het ziekenhuis uw gegevens vast in een medisch dossier. Dit moet volgens de wet. Sommige van uw gegevens in het medisch dossier worden opgenomen in een onafhankelijke databank: de Nederlandse Kankerregistratie (NKR).

Dit verzamelen van gegevens in de NKR gebeurt omdat artsen en onderzoekers betrouwbare en relevante gegevens nodig hebben van patiënten met kanker. Hiermee kunnen zij onderzoek doen om meer over kanker te weten te komen. Door dit onderzoek ontstaan betere inzichten, effectievere behandelingen en uiteindelijk een beter resultaat in de zorg voor patiënten met kanker.

Meer informatie over de Nederlandse Kankerregistratie en wat deze voor u betekent: Registratie van kanker.

Radboud Oncologie Fonds

Het Radboud Oncologie Fonds is opgericht om Oost-Nederland meer te betrekken in de strijd tegen kanker.

naar pagina

Samenwerkende afdelingen

Afdeling Orthopedie

Orthopedie is een chirurgisch specialisme. Wij behandelen aandoeningen van de botten, gewrichten, spieren en pezen. Dit doen we met en zonder operatie. Orthopedie behandelt onder andere patiënten met artrose van het heup- of kniegewricht, botkanker of een dwarslaesie.

naar pagina

Afdeling Heelkunde

De afdeling Heelkunde behandelt patiënten met een groot aantal ziektebeelden. U kunt bij ons terecht voor zeer complexe én voor relatief kleine chirurgische ingrepen.

naar pagina

Afdeling Radiotherapie

De afdeling Radiotherapie behandelt kanker door middel van bestraling (radiotherapie). Radiotherapie vernietigt kankercellen of remt deze in hun groei.

naar pagina