Onderzoeken en behandelingen zorgpad cloacale extrofie

Wat is cloacale extrofie?

Cloacale extrofie is een zeer zeldzame aangeboren aandoening waarbij meerdere organen niet goed zijn aangelegd. De aandoening wordt ook wel OEIS complex genoemd.  

Bij kinderen met een cloacale extrofie zijn de blaas, de anus, het onderste gedeelte van de buikwand, de darmen, de wervelkolom/ruggenmerg, de plasbuis en de sluitspier niet goed aangelegd. De anus ontbreekt (anorectale malformatie). Vaak heeft het kind ook een open rug (spina bifida). De sluitspier van de plasbuis is niet goed aangelegd en normaal zindelijk worden is dus niet vanzelfsprekend. Bij jongens zijn ook de zwellichamen van de penis niet goed ontwikkeld. Dat noemen we een epispadie. Meisjes hebben een gespleten clitoris.  

Cloacale extrofie is zeer zeldzaam en komt voor bij ongeveer 1:200.000 pasgeboren kinderen. 

Met wie krijgen jullie te maken?

• Kinderuroloog en kinderchirurg

  De kinderuroloog is een arts die gespecialiseerd is in de urinewegen en de geslachtsorganen. De kinderchirurg is een arts die gespecialiseerd in operaties bij kinderen. Deze artsen zijn nauw betrokken in de behandeling van uw kind. Als u vragen heeft, kunt u contact opnemen met de kinderuroloog, kinderchirurg of verpleegkundig specialist. 

• Kinderneuroloog en kinderneurochirurg

  De kinderneuroloog is een arts die gespecialiseerd is in aandoeningen van de zenuwen. Deze arts bekijkt hoe de wervelkolom en het ruggenmerg zijn aangelegd bij uw kind. Als uw kind een open rug heeft (spina bifida), dan wordt de neurochirurg betrokken. Bij een open rug is een operatie nodig na de geboorte om dit te herstellen. Het kan ook zijn dat er operaties aan het ruggenmerg op latere leeftijd nodig zijn, omdat zenuwen door de groei in de knel raken. 

• Kinderorthopeed

  De kinderorthopeed is een arts die gespecialiseerd is in het bewegingsapparaat en de botstructuren. Als uw kind geboren is met cloacale extrofie is ook het bekken anders aangelegd en wijkt het schaambeen uiteen. Voor het herstel van de buikwand, blaas, darmen en de sluitspier van de blaas is meestal nodig om het bekken te opereren tijdens 1 van de eerste hersteloperaties. De kinderorthopeed bespreekt met u dat deel van de operatie en zal uw kind tijdens de groei vervolgen. Als er in de jeugd groeiafwijkingen ontstaan aan de wervelkolom, dan behandelt de orthopeed dit vaak samen met de kinderneurochirurg. 

• Algemeen kinderarts

  De algemeen kinderarts is gespecialiseerd in verschillende aandoeningen bij kinderen. De algemeen kinderarts let op de groei, voeding en algehele gezondheid van uw kind. 

• Neonatoloog

  De neonatoloog is een arts die gespecialiseerd is in de zorg voorpasgeborenen. Na de geboorte wordt uw kind opgenomen op de afdeling Neonatologie. De neonatoloog is dan de hoofdbehandelaar. Als uw kind sterk genoeg is, wordt uw kind overgeplaatst naar de Verpleegafdeling van het Amalia kinderziekenhuis. Daar zijn de kinderuroloog en kinderchirurg de hoofdbehandelaar van uw kind. 

• Verpleegkundig specialist

  De verpleegkundig specialist is een verpleegkundige die zelfstandig medische en verpleegkundige taken uitvoert. Deze verpleegkundig specialist ondersteunt de kinderuroloog of de kinderchirurg, geeft uitleg en voert medische en verpleegkundige verrichtingen uit. De verpleegkundig specialisten zijn vaak ook bij de controleafspraken na de operatie. 

• Urotherapeut

  De urotherapeut is gespecialiseerd in plasproblematiek bij kinderen en geeft adviezen over goed plassen en de juiste houding op de wc. Ook geeft de urotherapeut advies over hoe vaak en hoeveel drinken. Deze adviezen kunnen helpen als het niet vanzelf lukt om zindelijk te worden, of in voorbereiding op een vervolgoperatie. Daarnaast kan de urotherapeut advies geven over verschillende soorten continentiemateriaal (luiers) en hiervoor een machtiging uitschrijven. 

• Kinderfysiotherapeut

  De kinderfysiotherapeut is gespecialiseerd in de spieren van het bekken. De kinderfysiotherapeut kijkt mee hoe uw kind de bekkenbodem en de bekkenbodemspieren nog beter kan gebruiken om het plassen en poepen te verbeten.

• Stomaverpleegkundige

  De stomaverpleegkundige is gespecialiseerd in verschillende soorten stoma’s en helpt met aanleren van de stomazorg en geeft advies over het juiste stomamateriaal.

• Kinderpsycholoog

  U of uw kind kan vragen hebben over de geslachtsdelen en het zindelijk worden. De kinderpsycholoog helpt u met het beantwoorden van deze vragen en helpt u en uw kind in de voorbereiding op operaties en handelingen die nodig zijn om meer zindelijk/droog te worden. Hij of zij brengt ook uw gezinssituatie in kaart en de invloed die de aandoening heeft op uw gezin en op uw kind. Hoe de begeleiding eruitziet, hangt af van uw wens en onze mogelijkheden.

Voorbereiding

De kinderuroloog en kinderchirurg geven uitleg over de eerste operatie(s). 

Uitstrijkje

Er wordt een uitstrijkje gemaakt van de blaas om te zien of er bacteriën in de blaas zitten. Tijdens de operatie kan het antibioticum aangepast worden op de bacteriën die gevonden zijn.

Zalf voor de huid rondom de ‘open blaas’

De artsen en verpleegkundig specialisten beoordelen de buik. Als het nodig is krijgt uw kind een zalf voor de huid rondom de “open blaas”. Dit kan barrière crème zijn en/of anti schimmel crème.

Verzorging

U krijgt uitleg over de verzorging in aanloop naar de operatie. Meestal moet de onderbuik regelmatig gespoeld worden met kraanwater en de blaas bedekt worden met natte gazen.

Anesthesie (narcose)

De operatie vindt plaats onder algehele anesthesie. Daarom heeft u voor de operatie een afspraak met de kinderanesthesioloog die de anesthesie tijdens de operatie verzorgt. U krijgt uitleg over de anesthesie en de pijnstilling. 

Tijdens de operatie

• Voor de operatie moet uw kind een paar uur nuchter zijn. Dit betekent dat uw kind geen voeding mag hebben. Hoelang dat precies is, krijgt u vooraf te horen.
• Uw kind wordt klaargemaakt voor de operatie. Ook wordt er wat bloed afgenomen. Eén van de ouders mag mee tot in de operatiekamer. Nadat uw kind onder narcose is gebracht brengt een medewerker u naar de wachtkamer.
• Afhankelijk van de situatie kan gekozen worden om deze operaties in verschillende stappen te laten plaatsvinden. De operatie kan 1,5 tot 8 uur duren.
• Bij het herstel van de blaas, buikwand en plasbuis opereert de kinderorthopeed het bekken aan de achterzijde. Daarna zullen de kinderuroloog en kinderchirurg de blaas, buikwand, buikwand breuk, deel van darm verwijderen bij de blaas en de plasbuis herstellen. Ook wordt een darmstoma geplaatst.
• Tijdens de operatie worden meerdere buisjes (splints/suprapubische katheter) geplaatst die via de wond naar buiten komen. Hierdoor kunnen de blaas, buikwand en plasbuis goed genezen. Meestal worden die na 10 tot 14 dagen verwijderd.
• Omdat het bekken geopereerd is, krijgt uw kind een speciaal zwachtel verband om de benen. Dit noemen we een zeemeerminnen verband. Dit verband blijft na de operatie 3 tot 4 weken zitten.
• Tijdens de operatie plaatst de kinderanesthesioloog een dunne katheter in de rug van uw kind, in de buurt van het ruggenmerg. Dit is voor extra pijnstilling tijdens en na de operatie (epiduraal anesthesie).

Na de operatie

De kinderuroloog, kinderchirurg en de PA lopen dagelijks bij uw kind langs. De neonatoloog (als uw kind nog is opgenomen op de afdeling Neonatologie) kijkt mee naar de groei, voeding en algehele gezondheid van uw kind. Zodra uw kind is overgeplaatst naar de algemene kinderafdeling verpleegafdeling neemt de kinderarts dit over. 

Naar de verpleegafdeling

U maakt tijdens de opname kennis met de Physician Assistent (PA). De PA en de kinderuroloog/kinderchirurg komen iedere dag langs en vragen hoe het met u en uw kind gaat. De PA controleert onder andere:

• hoe het gaat met de medicatie
• de voeding
• de toediening van vocht via het infuus
• de ontlasting
• het herstel van uw kind

Controles 

• De kinderuroloog, kinderchirurg en PA bekijken iedere dag het geopereerde gebied. De PA geeft ook uitleg en regelt de recepten voordat uw kind naar huis mag.
• Na de operatie heeft uw kind meerdere buisjes die uit de wond steken. Via deze buisjes wordt urine afgevoerd, zodat de wond kan genezen. Deze buisjes worden elke dag gecontroleerd. Deze buisjes worden na 10 tot 14 dagen verwijderd. Dit kan zonder anesthesie.
• Omdat het bekken geopereerd is krijgt uw kind een speciaal zwachtel verband om de benen. Dit noemen we een zeemeerminnen verband. Dit verband zal 3 tot 4 weken na de operatie blijven zitten.
• De ingebrachte epiduraal katheter blijft ongeveer 3 dagen na de operatie in gebruik. Daarna is pijnstilling in de vorm van een drank of zetpil voldoende.
• Dagelijks wordt het verband gecontroleerd en gekeken of de urine via de splints en suprapubische katheter goed druppelt. De buisjes worden na 10-14 dagen verwijderd. Daar is geen anesthesie voor nodig. Dagelijks wordt gekeken naar het darmstoma. De kinder-stomaverpleegkundigen begeleidt u met het aanleren van de stomazorg.

Extra controles

Controle bij de kinderneuroloog/kinderneurochirurg

Als uw kind ook wervelafwijkingen en/ of afwijkingen aan het ruggenmerg heeft zijn er ook controles bij de kinderneuroloog en/of kinderneurochirurg.

Kinderorthopeed

De eerste controle na de operatie bij de kinderorthopeed is na 3 maanden. Daarna volgt een controle als uw kind 3 jaar is en soms nog een controle op de leeftijd van 5 jaar. Vooraf wordt een bekkenfoto gemaakt. Bij afwijkingen aan de wervelkolom is het soms nodig om vaker op controle te komen. De orthopeed bespreekt dat met u.

Begeleiding

Kinderpsycholoog

Als uw kind cloacale extrofie heeft, heeft u misschien vragen over zindelijk worden en hoe het geslacht eruitziet. Doordat de sluitspieren ook aangedaan zijn, is zindelijk worden voor urine en ontlasting niet mogelijk op een natuurlijke manier. Daar zijn aanvullende behandelingen en operaties voor nodig. De kinderpsycholoog helpt u met het beantwoorden van deze vragen en helpt u en uw kind in de voorbereiding op operaties en handelingen die nodig zijn om meer zindelijk/droog te worden. Ook brengt de kinderpsycholoog uw gezinssituatie in beeld en de invloed die de aandoening heeft op uw gezin en uw kind. Hoe de begeleiding eruitziet, hangt af van uw wens en onze mogelijkheden.

Urotherapeut

De urotherapeut is gespecialiseerd in plasproblemen en geeft adviezen over plassen, optimale toilethouding en adviezen voor het drinken. Dit kan helpend zijn als de zindelijkheid niet vanzelf lukt of ter voorbereiding op een vervolgoperatie. Daarnaast kan de urotherapeut advies geven over verschillende soorten continentiemateriaal (luiers) en hiervoor een machtiging uitschrijven.

Kinderfysiotherapeut

De kinderfysiotherapeut is gespecialiseerd in de spieren van het bekken en beoordeeld in welke mate het gebruik van de bekkenspieren nog verbeteren kan bij het plassen en poepen.

Stomaverpleegkundige

De stomaverpleegkundige is gespecialiseerd in stoma’s en helpt met aanleren van de stomazorg en geeft advies over het juiste stoma materiaal. 
Veel kinderen moeten gaandeweg hun jeugd leren om hun darm leeg te maken door dit te spoelen met water om zo de kans op verlies van ontlasting zo min mogelijk te maken. De verpleegkundig specialist, kinderfysiotherapeut en medisch psycholoog begeleiden u in dit proces.

Operatie voor zindelijkheid

De sluitspieren zijn bij kinderen met cloacale extrofie anders aangelegd. Ze werken daardoor minder goed, ook na eerdere hersteloperatie(s). Er zijn vaak extra handelingen nodig om meer zindelijk/droog te worden. Er zijn verschillende operaties mogelijk, zoals een verlenging van de plasbuis of een extra ondersteuning van de sluitspier. Soms moet dit gecombineerd worden met andere operaties van de blaas of urineleiders om dit mogelijk te maken. De kinderuroloog bespreekt dit met u.

Darmstoma

Omdat de anus en de darmen niet goed zijn aangelegd, is het belangrijk om net na de geboorte een darmstoma aan te leggen. De kinderchirurg bespreekt met u de mogelijkheden ten het opheffen van dit stoma. De sluitspier van de anus werkt meestal niet goed, na de herstel operatie kan uw kind nog ongewild ontlasting verliezen. 

Veel kinderen moeten dus gaandeweg hun jeugd leren om hun darm leeg te maken door dit te spoelen met water om zo de kans op verlies van ontlasting zo min mogelijk te maken. De verpleegkundig specialist, kinderfysiotherapeut en medisch psycholoog begeleiden u in dit proces.

Voorbereiden blaas legen met een katheter 

Door de operatie kan uw kind vaak niet meer plassen op de natuurlijke manier. Uw kind leert dan plassen door meerdere keren per dag kortdurend een katheter in te brengen om zo de plas uit de blaas te laten lopen. We noemen dit intermitterend katheteriseren. 

Pas als u en/of uw kind dit goed kan, wordt de operatie gepland. De verpleegkundig specialist, psycholoog en zo nodig de bekkenfysiotherapeut leren u en uw kind het katheteriseren. 

Begeleiding

Kinderpsycholoog

Als uw kind cloacale extrofie heeft, heeft u misschien vragen over zindelijk worden en hoe het geslacht eruitziet. Doordat de sluitspieren ook aangedaan zijn, is zindelijk worden voor urine en ontlasting niet mogelijk op een natuurlijke manier. Daar zijn aanvullende behandelingen en operaties voor nodig. De kinderpsycholoog helpt u met het beantwoorden van deze vragen en helpt u en uw kind in de voorbereiding op operaties en handelingen die nodig zijn om meer zindelijk/droog te worden. Ook brengt de kinderpsycholoog uw gezinssituatie in beeld en de invloed die de aandoening heeft op uw gezin en uw kind. Hoe de begeleiding eruitziet, hangt af van uw wens en onze mogelijkheden.

Urotherapeut

De urotherapeut is gespecialiseerd in plasproblemen en geeft adviezen over plassen, optimale toilethouding en adviezen voor het drinken. Dit kan helpend zijn als de zindelijkheid niet vanzelf lukt of ter voorbereiding op een vervolgoperatie. Daarnaast kan de urotherapeut advies geven over verschillende soorten continentiemateriaal (luiers) en hiervoor een machtiging uitschrijven.

Kinderfysiotherapeut

De kinderfysiotherapeut is gespecialiseerd in de spieren van het bekken en beoordeeld in welke mate het gebruik van de bekkenspieren nog verbeteren kan bij het plassen en poepen.

Stomaverpleegkundige

De stomaverpleegkundige is gespecialiseerd in stoma’s en helpt met aanleren van de stomazorg en geeft advies over het juiste stoma materiaal. 
Veel kinderen moeten gaandeweg hun jeugd leren om hun darm leeg te maken door dit te spoelen met water om zo de kans op verlies van ontlasting zo min mogelijk te maken. De verpleegkundig specialist, kinderfysiotherapeut en medisch psycholoog begeleiden u in dit proces.

Kinderspycholoog

Een kinderpsycholoog is iemand die vraagt hoe het met je gaat en wat je denkt. Misschien ben je al eens (samen met je ouders) bij een psycholoog geweest. Als je 12 bent, ga je naar de middelbare school. Misschien zit je al wel op de middelbare school. In deze fase verandert er veel. Het kan dan fijn zijn om (opnieuw) een afspraak met een kinderpsycholoog te maken.

Met de psycholoog kun je praten over wat het betekent om geboren te zijn met cloacale extrofie. De psycholoog vraagt daarbij hoe het met je gaat, wat je denkt en wat het voor jou betekent om cloacale extrofie te hebben. Als jij dat fijn vindt, kun je (in overleg met je ouders) vaker met de psycholoog praten. Misschien heb je vragen over seksualiteit, dan kan de seksuoloog jou daar uitleg over geven.

Overgang naar de volwassenenzorg

Vanaf je 18e ben je officieel volwassen. We dragen jouw behandeling geleidelijk aan over aan het team voor volwassenen. De exacte leeftijd waarop je helemaal overgaat verschilt per persoon maar is meestal tussen de 18 en 21 jaar. De zorg voor jou ligt dan helemaal bij het team voor volwassenen. Voor die tijd zorgen we ervoor dat de urologen en verpleegkundig specialisten voor volwassenen weten wie jij bent en wat voor behandeling jij nodig hebt.